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Plasmozytom

Alle hier gegebenen Informationen sind nur allgemeiner Natur, eine Tumortherapie gehört immer in die Hand eines erfahrenen Onkologen!!!

Synonyme

multiples Myelom, Morbus Kahler, M. Kahler, Kahler´sche Krankheit

Definition

Ein multiples Myelom, was auch synonym als Plasmozytom bezeichnet wird, ist eine bösartige Erkrankung (Tumor) der B - Lymphozyten, die zu den weißen Blutkörperchen gehören..

Die B-Lymphozyten sind Bestandteil des menschlichen Abwehrsystems und kommen vorwiegend in den Lymphknoten und im Blut vor.

Das Plasmozytom gehört nach Definition zu den Non-Hodgkin-Lymphomen mit niedriger Malignität (Bösärtigkeit) und zeichnet sich durch Bildung von fehlerhaften Immunglobulinen aus.

Zusammenfassung

Die Erkrankung Morbus Kahler wurde wie viele Erkrankungen nach Ihrem Entdecker, dem Wiener Arzt Otto Kahler benannt.
Medizinisch wird der Morbus Kahler auch Plasmozytom oder multiples Myelom genannt.

Dabei handelt es sich um eine bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen im Knochenmark, die im Fortschreiten der Erkrankung auch Organe außerhalb des Knochenmarks befallen kann. In diesem Fall spricht man von einem extramedullärem multiplen Myelom.

Plasmazellen gehören zur Gruppe der weißen Blutzellen, auch Leukozyten genannt. In unserem Köper gibt es verschiedene Arten von weißen Blutkörperchen, die alle damit beschäftigt sind Eindringlinge ( z.B. Viren und Bakterien) abzuwehren.
Plasmazellen bilden dabei die so genannten Immunglobuline, Stoffe die Bakterien und Viren markieren können, um Sie den körpereigenen Fresszellen kenntlich zu machen.
Beim multiplen Myelom wuchert meistens nur eine Art Plasmazellen (daher der Ausdruck: monoklonal = von einem einzigen Stamm ausgehend). Das bedeutet, dass zu einem Zeitpunkt eine Plasmazelle entartet und sich vermehrt. Es bildet also viele identische Abbildungen der eigenen Zelle.
Da es wichtig ist auf die vielen verschiedenen Angreifer des menschlichen Körpers reagieren zu können, benötigen wir viele verschiedene Plamazellen. Da monoklonale Plamazellen jedoch alle die gleichen Immunglobuline (Abwehreiweisse, z.T. defekt oder unvollständig) produziert, ist eine spezifische Abwehr nicht mehr möglich.
Die fehlerhaften Immunglobuline (Abwehreiweisse) werden auch als Paraproteine oder M-Proteine bezeichnet.
Dabei handelt es sich teilweise um unvollständige Eiweißketten, die im Blut mit Hilfe einer Elektrophorese nachgewiesen werden können. Diese Eiweißketten werden auch Bence Jones-Eiweiß oder Bence-Jones-Proteine genannt. Tumorformen, die diese Eiweiße bilden werden auch Leichtketten - Myelom genannt.
Besonders entartete Plasmozytom - Formen können kein Abwehreiweiß mehr produzieren. Es handelt sich um so genannte nicht-sezernierendes Myelom.

Das Plasmozytom setzt keine eigentlichen Metastasen. Tumorzellhaufen können innere Organe befallen. Wächst das multiple Myelom stark im Knochenmark, kann es zu Knochenauflösungen (Lyse) kommen. Dadurch wird der Knochen geschwächt und es kann zu so genannten pathologischen Frakturen kommen. Bei pathologischen Frakturen handelt es sich um Brüche, die durch das Tumorwachstum bedingt sind.

Häufigkeit

Insgesamt gesehen ist das Plasmozytom eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz, also die Rate der Neuerkrankungen pro Jahr, beträgt ca. 3 pro 100.000 Einwohner. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen, ein Vorkommen vor dem 60. Lebensjahr ist ungewöhnlich, jedoch möglich.

Ursache

Wie oben bereits beschrieben, gehört das Plasmozytom / multiple Myelom zur Gruppe der niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphome. Niedrig maligne bedeutet: gering bösartig. Dies bezieht sich jedoch nicht auf die Prognose, sondern auf das Wachstumsverhalten.

Als Ursache wird die bösartige Entartung eines B - Lymphozyten angesehen. Diese Urzelle vermehrt sich im weiteren Verlauf unkontrolliert und stellt identische Duplikate der eigenen Zelle her. Diese genetische Verwandtschaft lässt sich im Blut nachweisen und wird für die Diagnosestellung durch Nachweis monoklonaler Antikörper genutzt.

Auch nach intensiver Forschung ist die Entwicklung des Plasmozytoms in allen Schritten noch nicht aufgeklärt.
Viele Blutkrebserkrankungen stehen im Zusammenhang mit Viruserkrankungen, Störung des Immunsystems oder Chemotherapie. Für das multiple Myelom konnte bisher kein Nachweis einer Beteiligung dieser Faktoren für die Entstehung nachgewiesen werden.
Eine vererbbare Komponente ist jedoch bekannt.

Symptome

Es gibt keine spezifischen Symtome, die eine multiple Myelomerkrankung sicher anzeigen. Zu den allgemeinen Symtomen zählen:

  • Als häufig vorkommendes Merkmal findet man eine Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und leicht erhöhter Temperatur
  • Bei einem Großteil der Patienten treten Knochenschmerzen auf. Sie sind oft das erste Zeichen dafür, dass die Patienten zum Arzt führen. Besonders häufig treten diese Knochenschmerzen im Bereich der Wirbelsäule (Rückenschmerzen) auf. Sie werden durch das unkontrollierte Wachstum der Tumorzellen im Knochen und der langsamen Skelettzerstörung hervorgerufen, es kann zu einem Wirbelbruch kommen. Diese Zerstörung ist auch im Röntgenbild als Knochenfraß zu erkennen. Das oben abgebildete Röntgenbild des Schädels zeigt scharf abgegrenzte Knochenauflösungen (Osteolyse), die für einen Morbus Kahler typisch sind.
  • Aufgrund eines zu hohen Kalziumspiegel oder der Eindickung des Blutes kann es zu Verwirrtheit, Übelkeit und Erbrechen kommen. Dies tritt jedoch erst gehäuft im Endstadium der Erkrankung auf.
  • Durch das gestörte Immunsystem besteht eine erhöhte Infektanfälligkeit.

Werden Eiweißketten produziert, können diese die Niere verstopfen. Folge kann ein Nierenversagen sein.
Durch die Überproduktion monoklonaler Antikörper können diese sich im gesamten Körper ablagern. So genanntes Amyloid kann in vielen Organen nachgewiesen werden. Dieses Amyloid verstopft unter anderem die Nierengänge und verhindert damit die Filtrationsfunktion.

Metastasierung

In den meisten Fällen breite sich das Plasmozytom diffus im gesamten Knochenmark aus und ist daher überall mehr oder minder nachweisbar. In Bereichen hoher Aktivität werden auf dem Röntgenbild so genannte Osteolyseherde (Knochenfraß) sichtbar.
Eine Ausbreitung auf andere Organe ist selten. In den meisten Fällen werden Lymphknoten befallen.

Komplikationen

Nachfolgend aufgelistet finden Sie häufige Probleme und Komplikationen, die bei Plasmozytomen / Multiplen Myelomen auftreten können:

  1. Pathologische Frakturen:
    Bei pathologischen Frakturen handelt es sich um spontane Brüche, die durch den Knochenfraß der Plasmazellen verursacht werden.
    So kann ein plötzlich einsetzender Schmerz Zeichen von einem Wirbelkörperbruch sein. Die Osteolysen sind Folge der Abgabe von Botenstoffen durch die entarteten Plasmazellen. Diese regen die die Knochensubstanz abbauenden Zellen (Osteoklasten) an ( siehe oben).
  2. Zu hoher Kalziumgehalt im Blut:
    Die Angriffe auf die Knochen können zudem auch zu einer Erhöhung des Gehalts an Kalzium im Blut führen (Hyperkalzämie) und den damit verbundenen Symptomen wie Durst, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen.
    Das erhöhte Kalzium kann sich bei der Ausscheidung in den Nieren ablagern, und so zu Nierenschäden führen, ebenso die oben erwähnten Eiweiße (monoklonale Immunglobuline, Bence-Jones-Proteine). Diese lagern sich früher oder später in den Nieren ab und schädigen diese.
  3. Durch das Tumorwachstum der Plasmazellen im Knochenmark werden die Stammzellen der roten Blutkörperchen verdrängt. Dies führt zu einer Anämie (Blutarmut). Aus gleichem Grund kann auch ein Defizit an Blutplättchen entstehen, womit die Gefahr von Blutungen erhöht wird. Das Abwehrsystem kann durch eine gestörte Produktion von Immunglobulinen zu einer Störung des Abwehrsystems führen. Daher ist die Infektionsgefahr erhöht, von denen sich der Patient auch weniger schnell erholt.

Prognose

Durch die medizinische Forschung und aufgrund von verbesserten Therapiemöglichkeiten hat sich die Prognose des Morbus Kahler in den letzten Jahren erheblich verbessert.
Trotzdem ist das Plasmozytom heutzutage bis auf wenige Ausnahmefälle nicht heilbar.
Die Zeit der beschwerde- und symptomfreien Monate und Jahre verlängert sich zusehends. Leider kommt es in fast allen Fällen zu einer erneuten Aktivität der Erkrankung und einem sogenannten Rückfall (Rezidiv).

Eine grundlegend neue Therapieform, die das Plasmozytom heilbar macht ist derzeit nicht absehbar. Trotzdem wird mit einer kontinuierlichen Verbesserung der Therapieoptionen eine Verlängerung der Überlebenszeit möglich werden.

In einigen Fällen kann ein Plasmozytom in eine akute Leukämie übergehen. Dies verschlechtert die allgemeine Prognose.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 19.12.2018
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