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Mekoniumileus

Allgemeines

Nach der Geburt sollte ein Neugeborenes innerhalb der ersten 24-48 Stunden Mekonium absetzen.
Mekonium ist der erste Stuhlgang des Neugeborenen und wird im allgemeinen Sprachgebrauch wegen seiner schwarz-grünlichen Farbe auch als Kindspech bezeichnet.

Mekonium stellt eigentlich noch keinen richtigen Stuhlgang dar, sondern ist ein Abfallprodukt aus abgestorbenen Epithelzellen, Galle und verschluckten Haar- und Hautzellen, die sich während der Schwangerschaft im funktionslosen Darm angesammelt haben.

Beim recht seltenen Mekoniumileus kommt es zum Darmverschluss des Neugeborenen durch eingedicktes und kittartiges Mekonium, das den Darm verstopft und verklebt.
Ein Mekoniumileus tritt vor allem bei Patienten mit zystischer Fibrose (Mukoviszidose) auf, kann aber auch bei anderen Erkrankungen des Neugeborenen vorkommen.
Ein sehr ähnliches Krankheitsbild ist das Mekoniumpropfsyndrom (oder auch Pseudomekoniumileus), allerdings sind Neugeborene mit einem Mekoniumpropfsyndrom in der Vielzahl der Fälle gesund.

Symptome

Die von einem Mekoniumileus betroffenen Neugeborenen fallen durch einen fehlenden Abgang von Mekonium auf.
Da der Darm des Neugeborenen durch das Mekonium verstopft wird, das Neugeborene aber nun durch die Ernährung mit der Muttermilch beginnt, richtigen Stuhlgang zu produzieren, treibt der Bauch durch die Ansammlung von Stuhl und Luft zunehmend auf. Ein häufiges Symptom ist das Erbrechen der zugeführten Nahrung, da diese vom bereits verstopften Darm nicht mehr aufgenommen und verarbeitet werden kann.

Eine Komplikation des Mekoniumileus ist eine Perforation des Darmes, der durch den Druck des Mekoniums quasi „platzt“. In der Folge entsteht eine gefährliche Mekoniumperitonitis, die sich durch Fieber, ein geblähtes und gerötetes Abdomen (Bauch) und plötzliche schwere Krankheit des Neugebornene bemerkbar macht.

Ein perforierter Mekoniumileus muss in jedem Fall operativ versorgt werden

Ursachen

Knapp 10% der Neugeborenen mit Zystischer Fibrose (Mukoviszidose) haben nach der Geburt einen Mekoniumileus, aber 90% der Neugeborenen mit Mekoniumileus haben Zystische Fibrose.

Die Zystische Fibrose ist also die häufigste Ursache für einen Mekoniumileus. Bei der Zystischen Fibrose verursacht eine autosomal-rezessiv vererbte genetische Mutation auf Chromosom 7 die Fehlfunktion des CFTR-Chloridtransporters.
Durch diese Fehlfunktion ist die Sekretion von Chlorid in den meisten Organen (zum Beispiel Lunge, Darm, Bauchspeicheldrüse) gestört, was zu einer Eindickung dieser Sekrete führt.

Eine weitere Ursache stellt der Morbus Hirschsprung dar: Bei dieser Erkrankung, die auch kongenitale Aganglionose genannt wird, fehlt eine Versorgung des Dickdarms mit Nervenzellen über eine variable Strecke ausgehend vom Anus.
Durch die fehlende Innervation des letzten Darmabschnittes ist dieser Abschnitt funktionsgestört und kann das Mekonium nicht transportieren, wodurch es zum Mekoniumileus kommt.

Die Hypoplasie des linken Kolons (Dickdarm) ist eine weitere häufige Ursache für einen Mekoniumileus und beschreibt eine funktionelle Störung des letzten Dickdarmabschnittes, die durch wiederholte Kontrastmitteleinläufe vollständig geheilt werden kann.
In günstigen Fällen ist nach vier bis sechs Monaten eine problemlose Darmpassage möglich.
In 50% der Fälle ist die Hypoplasie des linken Kolons mit einem (Schwangerschafts-) Diabetes der Mutter assoziiert.

Seltene Ursachen eines Mekoniumileus sind Atresien (angeborener Verschluss) des Darmes, die auf jeder Höhe auftreten können.

Eine Unterfunktion der Schilddrüse des Neugeborenen kann durch den fehlenden oder unzureichenden Impuls der Schilddrüsehormone auf die Steuerung der Darmfunktion ebenfalls zu einem Mekoniumileus führen.

Eine wichtige Differentialdiagnose des wirklichen Mekoniumileus ist das sogenannte Mekoniumpropfsyndrom, das bei Neugeborenen mit nur geringer Darmmotilität (Darmbewegung) und relativ später Nahrungszufuhr auftreten kann. Der Darm ist bei den betroffenen Neugeborenen einfach noch zu träge, um das Mekonium zu transportieren und wird durch die späte Nahrungsaufnahme auch erst spät zur Aktivität angeregt.
Die meisten Neugeborenen mit einem Mekoniumpropfsyndrom sind völlig gesund, sollten aber trotzdem auf schwerwiegende Erkrankungen wie Morbus Hirschsprung oder Mukoviszidose untersucht werden.
Hat die Mutter während der Schwangerschaft Magnesiumsulfat (in Abführmitteln) oder Opiate (starke Schmerzmittel) erhalten, kann das zu einem verzögerten Abgang von Mekonium führen.

Lesen Sie mehr zum Thema: Mekonium

Zystischen Fibrose als Ursache eines Mekoniumileus

Die zystische Fibrose ist eine genetische Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch eine verminderte Sekretion einzelner Drüsen. Durch die Fehlfunktion sind die Sekrete im Darm viel zäher und schleimiger als bei gesunden Menschen. Das Mekonium wird dadurch dickflüssig und verklebt.
Die zystische Fibrose ist die häufigste Ursache für einen Mekoniumileus und sollte bei der Diagnose eines Ileus immer abgeklärt werden.

Diagnose

Die radiologisch durchgeführte Röntgen-Leeraufnahme des Abdomens im Hängen zeigt beim Mekoniumileus, der am Übergang vom Dünn- zum Dickdarm sitzt, im Bereich vor dem Darmverschluss Darmschlingen, die blasenförmig aufgetrieben sind.
Das seifenblasenähnliche Muster entsteht durch die Vermischung von Luft mit dem zähflüssigen Mekonium und wird Neuhauser-Zeichen genannt. In den meisten Fällen ist keine Spiegelbildung zu erkennen. Der Dickdarm erscheint sehr schmal (sog. Mikrokolon).

Sind in der Röntgenaufnahme Flüssigkeitsspiegel zu erkennen, ist dies ein Hinweis auf eine Atresie oder einen Volvulus (Drehung des Darms um seine eigene Achse) und kein Hinweis für einen durch Zystische Fibrose verursachten Mekoniumileus.
Eine Peritonitis, die schon vor der Geburt bestand, wird durch kleine Verkalkungen im Röntgenbild sichtbar.

Röntgenbild als diagnostisches Mittel

Diagnostiziert werden kann der Mekoniumileus über ein Röntgenbild. Hierzu wird eine Aufnahme des Darmes angefertigt. Zu sehen sind hierauf flüssigkeitsgefüllte Darmschlingen, die voluminöser sind als bei gesunden Neugeborenen.

Therapie

Wird bei einem Neugeborenen ein Mekoniumileus festgestellt, wird bei Patienten mit gutem Flüssigkeitshaushalt ein Gastrografin-Einlauf unter Röntgenuntersuchung durchgeführt.
Gastrografin ist ein Kontrastmittel zur Darstellung des Magen-Darm-Traktes, das zur besseren Überwachung des Eingriffs eingesetzt wird.
Durch den Einlauf wird der verstopfte Darmabschnitt etwas gedehnt, wodurch eine Ablösung des Mekoniums von der Darmwand möglich ist. Wird durch den Einlauf Mekonium aus dem Darm befördert, sollten die Einläufe fortgesetzt werden, um noch mehr Mekonium aus dem Darm zu befördern. Es können mehrere Einläufe über mehrere Tage nötig sein, um den Ileus zu lösen und das Mekonium komplett zu entfernen, aber die Gastrografin-Einläufe sind in etwa 50% der Fälle eines unkomplizierten Mekoniumileus ohne Perforation oder andere Komplikationen erfolgreich.

Mögliche Komplikationen eines Gastrografin-Einlaufes sind Perforationen des Darmes, die operativ versorgt werden müssen. Gelingt es durch den Gastrografin-Einlauf nicht, Mekonium in ausreichender Menge aus dem Darm zu befördern, muss das Mekonium in einer Operation entfernt werden. Bei einem unkompliziertem Mekoniumileus ist ein kleiner Schnitt in den betroffenen Darmabschnitt mit anschließender Entfernung und Ausspülung des zähflüssigen Mekoniums ausreichend.
Selten muss übergangsweise ein künstlicher Darmausgang gelegt werden, der nach einiger Zeit wieder zurückverlagert werden kann.

Mehr zu diesem Thema finden Sie unterOP eines Darmverschlusses

Bei einem komplizierten Mekoniumileus ist es in der Regel nötig, Darmanteile zu entfernen und die beiden entstehenden Enden wieder miteinander zu vernähen. Nach einer solchen Operation muss da Neugeborene für einige Zeit auf der Intensivstation betreut werden und erhält für die erste Zeit eine parenterale Ernährung über die Vene, bis sich die Darmfunktion normalisiert hat.

Prognose

90% der Neugeborenen mit Mekoniumileus sind an Zystischer Fibrose erkrankt, sodass nach Entfernung des Mekoniums durch Einlauf oder Operation eine Untersuchung auf Zystische Fibrose durch den sogenannten Schweißtest durchgeführt werden sollte.
Die Zystische Fibrose ist mit einer Häufigkeit von 1:2.000 die häufigste angeborene schwere Stoffwechselstörung und ist nicht heilbar. Außerdem sollten Neugeborene mit einem Mekoniumileus auf Morbus Hirschsprung untersucht werden.
Die Prognose des Mekoniumpropfsyndroms oder des Pseudomekoniumileus ist sehr gut, weitere Ileusepisoden treten quasi nie auf.

Weitere Informationen

Weitere Informationen zum Thema finden Sie unter:

Eine Übersicht zur Kinderheilkunde finden Sie unter: Kinderheilkunde A-Z

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 17.12.2018
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