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Morbus Behcet

Einleitung

Beim Morbus Behcet liegt eine Entzündung der kleinen Blutgefäße, eine sogenannte Vaskulits vor. Die Erkrankung ist nach dem türkischen Arzt Hulus Behcet benannt, der die Krankheit 1937 erstmalig beschrieb.
Neben der Gefäßentzündung kann sich die Erkrankung auch in anderen Organsystemen äußern. Die Ursache ist bis heute nicht eindeutig geklärt.

Symptome eines Morbus Behcet

Der Morbus Behcet ist eine systematische Erkrankung, dies bedeutet, dass sich die Krankheit auf das ganze Organsystem ausbreiteten kann. Dies hat zur Folge, dass sich bei jedem Patienten verschiedene Symptome in einer unterschiedlichen Ausprägung zeigen können. Zu diesen zählen:

  • Apthen bzw. Geschwürbildung im Mund
  • Apthen bzw. Geschwürbildung am After
  • Entzündungen am Auge
  • Hautveränderungen und Hautirritationen
  • Beschwerden des Magen-Darm Trakts
  • Gelenkentzündungen
  • Mitbeteiligung des Nervensystems

Zu den Leitsymptomen des Morbus Behcet zählen die schmerzhaften Aphten im Mund, welche meistens im hinteren Mundbereich auftreten sowie Aphten bzw. Geschwürbildung im Genitalbereich als auch die Entzündungen der mittleren Augenhaut.
Weitere begleitende Symptome sind bei manchen Betroffenen verschiedene Hautveränderungen. Es kann sich dabei um Akne ähnliche Pusteln, Haarbalgentzündungen, Geschwüre, Knotenbildung oder auch Neigungen zu Hautirritationen handeln. Weil der Morbus Behcet in Schüben verlauft, gibt es immer wieder symptomfreie Intervalle. Frühe Anzeichen bzw. Symptome sind vor allem die immer wiederkehrende Aphten.


Apthen als Leitsymptom

Eines der Hauptsymptome bei einem Krankheitsverlauf von Morbus Behcet sind die Aphten. Dabei handelt es sich um eine schmerzhafte Schädigung der Haut oder auch der Schleimhaut. Es bildet sich ein entzündlicher Randsaum um das kleine Geschwür. Ihr Durchmesser beträgt ungefähr 1 mm bis 30 mm. Sie treten sehr schnell auf und können starke Schmerzen verursachen.
Ansteckend sind sie aber nicht.
Beim Morbus Behcet treten schon im sehr frühen Krankheitsstadium Aphten auf. Häufig sind sie das erste Krankheitszeichen der systemischen Erkrankung. Zu finden sind die Aphten in der Regel im Genitalbereich oder im Mund.
Die Aphten verheilen nach einiger Zeit, kehren jedoch wieder. Bei sehr großen Aphten können Narben zurückbleiben. Es gibt keine medikamentöse Behandlung gegen die Aphtenbildung lediglich zur Schmerzlinderung können verscheidene Mittel eingesetzt werden.

Lesen Sie mehr zum Thema: Aphten-Verschiedene Möglichkeiten der Behandlung

Apthen im Genitalbereich

Eines der ersten Symptome, die bei einer Erkrankung von Morbus Behcet auftreten sind Aphten im Genitalbereich. Eine Aphte ist eine schmerzhafte, von einem entzündlichen Randsaum umgeben Schädigung der Schleimhaut, bzw. der Haut im Genitalbereich. Es handelt sich dabei also um kleine Geschwüre. Bei Jungen treten diese hauptsächlich am Hodensack auf. Im Erwachsenenalter hinterlassen diese Geschwüre  in der Regel Narben.
Bei dem weiblichen Geschlecht sind in der Regel die äußeren Geschlechtsteile betroffen. Auch hier kommt es meist zur narbigen Ausheilung.

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Mitbeteiligung des Auges

Bei einer Erkrankung an Morbus Behcet treten häufig Symptome am Auge auf.
Diese Symptome stellen oftmals die Hauptproblematik der Erkrankung dar. Es kann zur Eiteransammlung in der vorderen Augenkammer, einem sogenannten Hypopyon, kommen. Hinzu kann noch eine Entzündung der Regenbogenhaut, einer Uveitis kommen. Diese Entzündung kann, wenn sie sehr lange besteht zu einem Verlust des Augenlichtes führen. Eine gefürchtete Komplikation stellt also eine Erblindung der Betroffenen dar.
Um Komplikationen auszuschließen sollte daher eine regelmäßige augenärztliche Untersuchung bei den Betroffenen erfolgen.

Mitbeteiligung des Magen-Darm-Trakts

Bei einer Morbus Behcet Erkrankung kann es auch zu Symptomen am Darm bzw. am Verdauungstrakt kommen. Ähnlich wie die Geschwüre an der Mundschleimhaut findet man auch hier Defekte in der Schleimhaut des Darmes. Zu den möglichen Symptome zählen dabei Unwohlsein, schwere Bauchkrämpfe, schwarzer Stuhl oder blutiger Durchfall.
Es ist möglich, das die Symptome dem Krankheitsbild des Morbus Crohn (entzündliche Darmerkrankung) ähneln.

Gelenkbeschwerden im Rahmen eines Morbus Behcet

Bei Betroffene eines Morbus Behcet leidet, kann es auch zu Beschwerden an den Gelenken kommen. Diese werden durch eine Entzündung im Gelenk ausgelöst. Diese Entzündung verläuft meistens sehr mild und in der Regel heilen diese, ohne bleibende Schäden zu hinterlassen, nach einigen Wochen wieder ab.
Betroffen sind meistens die großen Körpergelenke. Ganz typisch sind das Knie, das Sprunggelenk, das Handgelenk oder der Ellbogen. Die Symptome an den Gelenken können sich durch Schwellungen, Schmerzen, Steifigkeit und durch Bewegungseinschränkungen äußern.

Therapie des Morbus Behcet

Die Therapie des Morbus Behcet besteht haupsächlich in der Gabe von Kortison. Es wird entweder in Tablettenform oder Intravenös verabreicht, dies hängt unter anderem vom Zustand und Ausprägung der Symptomatik der Betroffenen ab.
Durch das Kortison werden die Entzündungen im Körper gehemmt.
Auch eine lokale Anwendung von Kortison z.B in Form von einer Salbe, bei äußerlich sichtbaren Entzündungen wie etwa am Auge ist möglich.
Bei einem sehr schweren Krankheitsverlauf oder Schüben kann zusätzlich oder alternativ ein Immunsuppressiva verschreiben werden. Das Immunsuppressiva verringert die Funktion des Immunsystems durch Einschränkung des Wachstums von Immunzellen. Eine Kombination von beiden Medikamenten wird oft bei einer krankhaften Mitbeteiligung des zentralen Nervensystems gegeben.
 

Prognose bei einem Morbus Behcet

Der Morbus Behcet zählt zu den chronische Krankheiten. Häufig tritt die Erkrankung in Schüben auf, das heißt die Betroffenen haben Phasen in der die Symptomatik nur leicht bis kaum wahrnehmbar ist und dann auch Phasen in denen es zur starken Ausprägung von, für die Erkrankung typischen Beschwerden kommt.  Es gibt also Gegensatz zu akuten Krankheiten keinen klar zu bestimmenden Endpunkt. Im Falles des Morbus Behcet lassen sich im Grunde nur die Symptome und nicht die Ursachen behandeln.
Eine genaue Dauer der medikamentösen Behandlung kann man nicht pauschal festzulegen. Es handelt sich jedoch um Jahre bzw. die Behandlung kann auch das ganze Leben eines Betroffenen andauern. Durch die Krankheit ist das Immunsystem geschwächt, was dazu führen kann, dass der Patient anfälliger für verschiedene andere Erkrankungen ist.
Wenn die Krankheit schon im Kindesalter diagnostiziert wurde, kann es sein, dass die symptomfreien Abschnitte immer länger werden. Es wird bei manchen Patienten auch ein Abklingen des Morbus Behcet beobachtet. Es ist jedoch nicht möglich eine allgemeingültige Prognose zu stellen, dazu ist der Krankheitsverlauf zu individuell.
Es ist ebenfalls möglich, dass Komplikationen im Krankheitsverlauf auftreten, dabei sind besonders die Augen betroffen. Von einer verringerte Lebenserwartung durch die Erkrankung ist allerdings nicht auszugehen.

Ursachen des Morbus Behcet

Leider ist es noch nicht gelungen die Ursachen von Morbus Behcet abschließend zu klären.
Vermutlich liegt die Ursache jedoch in einer autoimmune Erkrankung, wodurch es zu einer Entzündung der Gefäße kommt. Aus diesem Grund wird die Krankheit zum rheumatischen Formenkreis gezählt, da auch hier autoimmune Reaktionen zu Entzündungen, beispielsweise in den Gelenken, führen.
Es wird zudem eine genetische Veranlagung bei den Betroffenen vermutet, da die Krankheit in bestimmten örtlichen Gebieten gehäuft auftritt. Durch die genetische Veranlagung ist das Immunsystem, welches den Körper von eindringenden Viren und Bakterien schützen soll, nicht mehr richtig funktionsfähig. Es erkennt körpereigenes Gewebe als Eindringling und greift es deshalb an. Es bekämpft sich also selber. Dies führt zu den Entzündungsreaktionen.
Beim Morbus Behcet sind diese gestörten Autoimmunreaktionen in den kleinen Gefäßen zu finden. Dadurch treten die Entzündungen besonders in der Haut, in der Schleimhaut (schleimbildendes Gewebe, welches die Verdauungs-, Genital- und Harnorgane auskleidet) und im Auge auf.
Wissenschaftler vermuten, dass auch äußere Einflüsse, wie bakterielle und virale Entzündungen eine Rolle spielen.

Wie wird die Diagnose Morbus Behcet gestellt?

Die Diagnose bei Patienten, die unter Morbus Behcet leiden wird in der Regel nach dem Auftreten von äußerlich sichtbaren Symptomen gestellt. Zu diesen zählen insbesonders die Aphten im Mund sowie die Aphten im Genitalbereich und andere typische Hautveränderungen.
Darüber hinaus kann ein Test Klarheit bringen, ob man an Morbus Behcet leidet oder nicht. Dieser Test heißt Pathergie-Test. Dabei  wird Kochsalzlösung direkt unter die Haut gespritzt. Wenn es kurze Zeit später an dieser Stelle zu einer Hautreaktion mit Knotenbildung und Entzündungen kommt, sind die Patienten höchst wahrscheinlich an Morbus Behcet erkrankt.
Darüber hinaus können zur Diagnosestellung immunologische Blutuntersuchungen oder ein MRT gemacht werden.

HLA B51 in der Blutuntersuchung bei einem Morbus Behcet

Unter dem HLA- System versteht man eine Gruppe von Proteinen die auf der Oberfläche von Zellen vorkommen und  für die Funktion des Immunsystems wichtig sind. Die Abkürzung HLA stammt aus dem Englischen (Human Leukocyte Antigen).
Bei Patienten, die am Morbus Behcet erkrankt sind, kann eine HLA- Typisierung durchgeführt werden. Dabei wird festgestellt, ob der Patient HLA B51 positiv ist. Bei 70 Prozent aller Morbus Behcet Erkrankten ist dies der Fall.

Ist ein Morbus Behcet ansteckend?

Ein Morbus Behcet ist nach heutigem Wissensstand nicht ansteckend. Dies liegt daran, dass eine autoimmun Erkrankung, also ein genetischer Defekt als vermutliche Ursache beschrieben wird. Das Immunsystem, welches eigentlich zur Bekämpfung von Viren, Bakterien oder Pilzen da ist, erkennt körpereigenes Gewebe als "fremd" und beginnt dieses zu bekämpfen. Diese Fehlprogrammierung des Immunsystems ist in den Genen verankert und deshalb nicht ansteckend.
Auch die auftretenden Symptome dieser Erkrankung sind nicht ansteckend. Dazu zählen ebenfalls die Aphten im Genitalbereich oder im Mund.
Entgegen der gängigen Meinung ist also auch bei den Aphten kein Ansteckungsrisiko vorhanden.

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 13.09.2018
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