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Vaskulitis

Einleitung

Unter einer Vaskulitis versteht man die Entzündung von Blutgefäßen. Dies kann alle Blutgefäße des Körpers betreffen. Arterien, Venen und die sehr kleinen Kapillaren.
Der Begriff Vaskulitis ist ein Oberbegriff und beinhaltet verschiedene Erkrankungen, die zwar unterschiedlich verlaufen können, jedoch alle zu den Autoimmunerkrankungen gehören. Bei einer Autoimmunerkrankung bildet der Körper selbst Antikörper gegen körpereigene Strukturen und zerstört diese damit.
Es gibt zwei Formen einer Vaskulitis, die primäre und die sekundäre.
Bei der primären Vaskulitis handelt es sich um eine eigenständige Erkrankung, die auf autoimmunologische Prozesse zurückzuführen ist. Die sekundäre Vaskulitis wird durch die Einnahme von Medikamenten, durch Infektionen oder durch bestimmte Autoimmunerkrankungen ausgelöst.

Ursachen

Eine Vaskulitis kann durch verschiedene Ursachen hervorgerufen werden. Bei jeder Gefäßentzündung handelt es sich jedoch um eine Reaktion des Immunsystems.
Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Autoimmunerkrankung, die entzündlich-rheumatisch bedingt ist. Die genauen Ursachen hierfür sind jedoch unklar.
Die sekundären Vaskulitiden werden durch andere Faktoren ausgelöst. Zugrunde liegende Autoimmunerkrankungen können zu einer Gefäßentzündung führen. Hierzu zählen zum Beispiel Rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn und systemische Lupus erythematodes.
Auch Infektionen im Körper durch Viren oder Bakterien können Grund für eine Vaskulitis sein. Streptokokken-Infektionen, Hepatitis, HIV oder Borreliose sind mögliche Auslöser.
Bösartige Tumore können darüber hinaus auch eine Vaskulitis bedingen.
Zudem kann die Einnahme bestimmter Medikamente eine Entzündung der Gefäße als mögliche Nebenwirkung aufweisen. Dies kann beispielsweise bei Antibiotika, Zytostatika und sogenannten ACE-Hemmern der Fall sein.

Körpereigene Antikörper können zusammen mit Medikamenten, Viren oder Bakterien Komplexe bilden, die sich in den Wänden der Blutgefäße ablagern. Dies führt zu einer Schädigung der Gefäßwände und als Folge zu einer Entzündung. Als Entzündungsreaktion schwellen die Wände an und führen zu einer Einengung der Blutgefäße. Dadurch wird der Blutfluss behindert.

Symptome

Die Entzündung der Blutgefäßwände und die daraus resultierende Einengung führen zu einem gestörten Blutfluss im Körper. In der Regel sind es arterielle Gefäße, die von einer Vaskulitis betroffen sind. Die Organe, die hinter den betroffenen Gefäßen liegen, werden dann schlechter durchblutet. Das bedeutet, dass auch die Sauerstoff- und die Nährstoffversorgung verringert ist. Je nachdem, welche Gefäße betroffen sind, sind die Symptome unterschiedlich.

In den meisten Fällen macht sich eine Vaskulitis jedoch zunächst durch allgemeine Symptome, wie Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust und oft auch durch Nachtschweiß, bemerkbar. Viele Patienten geben auch Gelenkschmerzen an.
Die weitere Symptomatik ist abhängig davon, welche Organe durch die Gefäßentzündung geschädigt werden. Oftmals ist die Haut betroffen oder zumindest mitbetroffen. Dies macht sich durch Rötungen und teilweise auch durch offene Stellen bemerkbar.
Eine Beteiligung des Auges kann sich durch Sehstörungen und Rötungen zeigen. Wird das Herz minderversorgt, so äußert sich dies durch Brustschmerzen und möglicherweise durch Entzündungen von Herzmuskel oder Herzbeutel.
Atembeschwerden und Bluthusten sind Hinweise auf eine Beteiligung der Lunge, Bluthochdruck und Blut im Urin deuten auf eine Nierenschädigung hin. Ist das Nervensystem betroffen, so kann es zu Krampfanfällen, Schlaganfällen, Kopfschmerzen oder Lähmungen kommen.

Es gibt verschiedene Formen der Vaskulitis und je nachdem, um welche Form es sich handelt, sind vorwiegend bestimmte Organsysteme betroffen.

Erfahren Sie hier mehr zum Thema: Symptome der Vaskulitis

Vaskulitis der Haut

Bei einer Vaskulitis der Haut (kutane Vaskulitis) sind die Blutgefäße der Haut entzündet. In diesem Fall weisen besonders die kleinen Blutgefäße Ablagerungen in den Gefäßwänden auf. In den meisten Fällen tritt eine Vaskulitis der Hautgefäße nicht allein und als eigenständige Erkrankung in Erscheinung, sondern wird durch andere Einflüsse oder Erkrankungen hervorgerufen.
Eine häufige Ursache ist die Einnahme von Medikamenten, die zu einer Gefäßentzündung führen. Dies kann zum Beispiel durch Antibiotikaeinnahme der Fall sein. Auch bakterielle Infektionen oder Gefäßentzündungen in anderen Bereichen können Auslöser einer kutanen Vaskulitis sein.

Bemerkbar macht sich die Entzündung der Hautgefäße oftmals durch einen Hautausschlag, der auf verschiedene Weisen in Erscheinung treten kann. Rote Flecken, Bläschen, Knoten oder ein flächiger Ausschlag sind mögliche Auffälligkeiten. Zusätzlich können Schmerzen oder Juckreiz auftreten.
Durch eine Gewebeentnahme kann die Diagnose gesichert werden.
Zusätzlich gibt eine Blutuntersuchung Aufschluss darüber, wie weit die Entzündung im Körper fortgeschritten ist.
Je nachdem, welche Ursache zugrunde liegt, wird die Vaskulitis der Haut auf verschiedene Arten behandelt. Sind bakterielle Erreger die Ursache, so wird eine Antibiotikatherapie eingeleitet.
Bei anderen Ursachen ist eine Therapie mit entzündungshemmenden Medikamenten wie zum Beispiel Cortison sinnvoll. In ausgeprägten Fällen wird mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt.

Vaskulitis der Beine

Eine Vaskulitis befällt häufig die größeren sowie kleineren Gefäße der Beine. Dabei können sich die verschiedenen Vaskulitis-Erkrankungen unterschiedlich äußern. 

Die Purpura Schönlein Henoch äußert sich oftmals durch kleine Einblutungen (Petechien) an Beinen und Füßen. Sie betrifft vor allem die kleinen Gefäße. Außerdem kann es zu Gelenkbeschwerden in diesem Bereich kommen. Einige Patienten leiden auch an Ödemen (Wassereinlagerung) in den Füßen und Beinen.

Die Endangiitis obliterans betrifft die kleinen sowie mittelgroßen Gefäße der Beine. Betroffen sind vor allem junge Männer (unter 40). Ebenfalls sind starke Raucher häufiger betroffen. Die Erkrankung äußert sich vor allem durch Schmerzen und ein Kältegefühl der Beine - vor allem in Ruhe.

Die Mikroskopische Panarteriitis äußert sich ebenfalls an den Beinen. Typisch sind kleine Knötchen sowie tastbare Einblutungen unter der Haut. Vor allem die Beine sind betroffen.

Bei der Kutanen Leukozytoklastischen Angiitis sind ebenfalls am häufigsten die Beine betroffen. Zu beobachten sind punktförmige Rötungen, welche bei Druck mit dem Finger nicht verschwinden (Purpura). Außerdem können mit Blut gefüllt Blasen und schmerzhafte Knötchen in der Haut auftreten.

Vaskulitis im Auge

Betrifft die Vaskulitis das Auge, so macht sich dies hauptsächlich durch eine Rötung des betroffenen Auges bemerkbar. Auch Sehstörungen können hinzukommen. Das Auge wird im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen mitbefallen. Vor allem wenn die Vaskulitis kleinere Gefäße im Körper betrifft, wird häufig das Auge in Mitleidenschaft gezogen.

Vaskulitis im Gehirn

Bei einer Vaskulitis im Gehirn können die Gefäße des Gehirns und des Rückenmarks von einer Entzündung betroffen sein. Auch im Gehirn wird zwischen primärer und sekundärer Vaskulitis unterschieden.

Symptomatisch kann sich eine Vaskulitis im Gehirn durch viele verschiedene Symptome äußern, die das zentrale Nervensystem (ZNS) betreffen. Typisch für diese Erkrankung ist das gemeinsame Auftreten von zentralen Symptomen und anderen körperlichen Begleiterscheinungen.
Häufig gehören Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Lähmungen, die halbseitig auftreten, dazu. Da eine Gefäßentzündung, genau wie ein Schlaganfall, zur Minderversorgung bestimmter Areale im Gehirn führt, ähneln sich die Symptome der beiden Erkrankungen.
Die genaue Diagnosestellung einer Vaskulitis des Gehirns ist schwierig, da die Symptome sehr unspezifisch sind. Sie können auch denen eines Hirntumors, einer Hirnhautentzündung oder einer Schädigung des Rückenmarks ähneln.

Um die Diagnose zu stellen wird in der Regel Gehirnwasser (Liquordiagnostik) entnommen. Hier deuten erhöhte Entzündungswerte auf das Vorliegen einer Gefäßentzündung hin und andere Erkrankungen des Gehirns können ausgeschlossen werden.
Mithilfe von MRT-Aufnahmen des Kopfes können Entzündungen erkannt werden. Um die Diagnose zu sichern, kann es notwendig sein, Proben des Gehirns oder der Hirnhaut zu nehmen (Biopsie), damit eine Infektion durch Bakterien oder Viren ausgeschlossen werden kann.
Therapiert wird die Vaskulitis des Gehirns genau wie andere Gefäßentzündungen durch die Gabe von entzündungshemmenden oder in schwereren Fällen immunsuppressiven Medikamenten.

Was ist eine vaskulitische Polyneuropathie?

Im Rahmen einer Vaskulitis kann es durch eine entzündliche Veränderung der Gefäße zu einer Schädigung der umliegenden Nerven kommen. Dadurch kann es zu Missempfindungen, Kribbeln und Schmerzen kommen. Auch das Berührungs- und Temperaturempfinden kann verändert sein. Häufig bessert sich eine bestehende vaskulitische Neuropathie unter der Therapie der Vaskulitis nur mäßig.

Welche Einteilung gibt es?

Die Vaskulitiden werden in primäre und sekundäre Vaskulitiden unterteilt. Die primären Vaskulitiden treten oftmals spontan auf und haben eine unbekannte Ursache. Sie werden noch einmal unterteilt in Vaskulitiden der großen, mittelgroßen und kleinen Gefäße.

Daneben gibt es sekundäre Vaskulitiden. Sie treten im Rahmen einer anderen Erkrankung auf, die Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Tumore. Außerdem können sie auch durch bestimmte Medikamente hervorgerufen werden.

Purpura Schönlein Henoch

Die Purpura Schönlein Henoch gehört zu den Vaskulitiden. Sie ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der kleinen Gefäße. Symptomatisch ist diese vor allem durch kleine Einblutungen in die Haut und Schleimhäute gekennzeichnet (sogenannte Petechien). Zudem können krampfartige (kolikartige) Bauchschmerzen und schmerzhaft angeschwollene Gelenke hinzu kommen. Sind die Nieren und der Magen-Darm-Trakt betroffen, kann es zu Blut im Urin oder im Stuhl kommen. Antikörper (Proteine, die vom Körper gegen körperfremde Stoffe gebildet werden) lagern sich an den Gefäßwänden der kleinen Gefäße ab. Daraufhin kommt es zu einer Reaktion des Immunsystems mit einer Entzündung der Gefäßwand. Dadurch wird die Gefäßwand zerstört und das Blut kann in das umgebende Bindegewebe austreten. Dadurch kommt es zu den kleinen Einblutungen (Petechien) in der Haut.

Die Purpura Schönlein Henoch tritt vor allem bei Kleinkindern sowie Schulkindern auf. Eine Häufung in den Wintermonaten ist ebenfalls zu beobachten. Die genaue Ursache ist noch unbekannt. Auffällig ist ein vermehrtes Auftreten wenige Wochen nach einem viralen oder bakteriellen Infekt. Ebenfalls kann sie durch Medikamente ausgelöst werden. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und heilt in der Regel von selbst aus. Behandelt werden vor allem die Symptome wie Fieber und Schmerzen. Körperliche Anstrengung sollte vermieden werden. Um die Entzündung zu bremsen kann Cortison verabreicht werden. Insgesamt kann die Erkrankung vier bis sechs Wochen andauern.

Lesen Sie mehr zum Thema unter: Purpura Schönlein Henoch

Morbus Behcet

Der Morbus Behcet ist eine sehr seltene Erkrankung die zur Gruppe der Vaskulitiden gehört. Die Erkrankung tritt gehäuft im Mittelmeerraum und Asien auf. Sie tritt ebenfalls familiär gehäuft auf und wird mit dem Antigen HLA-B51 in Verbindung gebracht. Die Ursache ist bislang noch unbekannt. Es wird diskutiert, dass Virusinfektionen als Auslöser in Betracht kommen.

Sie ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der kleinen Gefäße. Betroffen sind vor allem die Augen, Haut und Schleimhäute. Kennzeichnende Symptome sind Aphten (defekte Schleimhautstellen) im Mund und Genitalbereich sowie eine Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis). Bei der Blutuntersuchung ist ein hoher Entzündungswert häufig zu beobachten. Therapiert werden vor allem die allgemeinen Symptome. Außerdem können Glukokortikoide (Kortison) und Immunmodulatoren eingesetzt werden, die beide immunsuppressiv wirken. Dadurch wird die Funktion des Immunsystems vermindert.

Lesen Sie mehr zum Thema unter: Morbus Behcet

Takayasu Vaskulitis

Bei der Takayasu Vaskulitis handelt es sich um eine spezielle Vaskulitis. Sie äußert sich als Entzündung der Bauchschlagader (Aorta) und ihren Hauptästen (zum Beispiel der Nierenarterien). Hinzu können allgemeine Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Unwohlsein oder Gewichtsverlust kommen. Durch die Einengung des Lumens der Bauchschlagader kann es zu einem abgeschwächten Puls, einer Blutdruckdifferenz zwischen den Armen und Beinen, Herzinfarkten und Hirninfarkten kommen.

Bei der Takayasu Vaskulitis handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung. Die Ursache ist bislang unbekannt. Sie tritt vor allem bei jungen Frauen unter 40 Jahren auf. Therapiert wird die Erkrankung mit Medikamenten, die die Funktion des Immunsystems vermindern, wie Cortison, und Aspirin.

Welchen Zusammenhang gibt es zwischen einer Vaskulitis und einer Kollagenose?

Unter einer Kollagenose versteht man eine Erkrankung des Bindegewebes, während bei einer Vaskulitis vor allem Gefäße entzündet sind. Eine Kollagenose äußert sich vor allem durch Fieber und einer Verschlechterung des Allgemeinzustands. Zudem kann es zu einer Trockenheit der Augen und des Mundes kommen. Auch kleine Einblutungen in die Haut (Petechien) sind möglich. Eine Kollagenose kann somit einer Vaskulitis sehr ähnlich sein beziehungsweise eine Vaskulitis auch im Rahmen einer Kollagenose auftreten.

Diagnostik

Bei bestehendem Verdacht auf eine Vaskulitis wird zunächst Blut abgenommen. Erhöhte Entzündungswerte, wie CRP oder die weißen Blutkörperchen, sind Hinweis auf eine Entzündung im Körper. Bei einigen Formen der Vaskulitis sind bestimmte Antikörper im Blut erhöht.

Aber auch bildgebende Verfahren können hilfreich sein, die Diagnose zu stellen. Hierzu gehören Ultraschalluntersuchungen oder die spezielle Gefäßdarstellung durch den Einsatz von Kontrastmittel in der Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT). Auch eine Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittel kann die Gefäße darstellen.
Um den Verdacht zu bestätigen, wird eine Gewebeprobe entnommen und untersucht (Biopsie). Diese kann von verschiedenen Organen oder Gefäßen entnommen werden. Oftmals ist dies jedoch aufgrund des hohen Risikos nicht möglich.

Was sieht man in einem MRT?

Der Vorteil eines MRT (Magnetresonanztomographie) ist es die Gefäßwände gut beurteilen zu können. Durch entzündliche Prozesse, die bei einer Vaskulitis stattfinden, können die Gefäßwände verdickt sein. Das lässt sich im MRT gut darstellen.

Therapie

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten einer Vaskulitis. Welche gewählt wird, ist abhängig davon, um welche Form der Gefäßentzündung es sich handelt und welche Organe in welchem Ausmaß betroffen sind.

In der Regel werden bei einer Vaskulitis Medikamente eingesetzt, die entzündungshemmend wirken. Dazu gehört zum Beispiel Cortison, welches als Creme zur äußeren Anwendung, oder als Tabletten zur systemischen Therapie eingesetzt werden kann.
In manchen Fällen, vor allem wenn die Nieren stark betroffen sind, ist es notwendig, das körpereigene Immunsystem zu unterdrücken. Hierzu werden spezielle Medikamente, die sogenannten Immunsuppressiva, angewendet.
Auch eine Kombination verschiedener Wirkstoffe ist möglich. Oftmals ist eine Vaskulitis nicht heilbar, durch die medikamentöse Therapie wird der Verlauf jedoch positiv beeinflusst und die Beschwerden können verringert werden.
Nach einer durchgemachten und ausgeheilten Vaskulitis, ist das Risiko, erneut eine zu entwickeln recht hoch. Deshalb ist es sehr wichtig auf frühe Signale des Körpers zu achten und bei anhaltendem Schwächegefühl, Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust sofort einen Arzt aufzusuchen.

Welcher Arzt behandelt eine Vaskulitis?

Besteht der Verdacht auf eine Vaskulitis oder leidet man schon länger an einer Vaskulitis sollte die erste Anlaufstelle der Hausarzt sein. Dieser kann eine Überweisung zu einem Spezialisten schreiben. Eine notfallmäßige Vorstellung kann natürlich jederzeit im Krankenhaus oder bei einem Ärztlichen Bereitschaftsdienst erfolgen.

Spezialisiert auf Vaskulitiden sind Ärzte der Inneren Medizin (Internisten) und vor allem Rheumatologen. Bei einer diagnostizierten Vaskulitis sollte man sich regelmäßig vorstellen um die Therapie optimal abstimmen zu können.

Ist eine Vaskulitis heilbar?

Eine Vaskulitis ist oftmals nicht heilbar. Durch die Fortschritte in den Therapiemöglichkeiten, ist die Vaskulitis mittlerweile meistens sehr gut behandelbar. Dadurch muss jedoch oftmals eine recht aggressive Immuntherhapie mit Cortison und Immunsuppressiva (vermindern die Funktion des Immunsystems) durchgeführt werden. Schlägt die Therapie gut an und bessert sich die Vaskulitis, kann die Therapie oftmals in Absprache mit dem behandelnden Arzt verringert werden, sodass hohe Dosen oftmals nur kurzzeitig eingenommen werden müssen.

Wie ist die Lebenserwartung bei einer Vaskulitis?

Die Lebenserwartung bei einer Vaskulitis ist durch die Neuerungen in der Therapie (Immunmodulatoren) nicht wesentlich verringert als bei einem gesunden Menschen. Durch die immunmodulative Therapie wird die Funktion des Immunsystems vermindert und Entzündungsreaktionen verringert. Wichtig ist eine frühzeitige Erkennung der Erkrankung und eine angepasste Therapie. Bei einer frühzeitiger Erkennung und zeitnah eingeleiteten Therapie lassen sich auch schwerwiegende Folgeschäden mindern. Ebenfalls wichtig ist es einen gesunden Lebensstil zu führen. Dazu zählen ausreichend Bewegung, eine gesunde Ernährung und den Verzicht auf Nikotin.

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 03.04.2021
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