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Wegener'sche Granulomatose

Synonyme im weiteren Sinne

Morbus Wegener, Allergische Angiitis und Granulomatose, Klinger-Wegener-Churg-Syndrom, Granulomatosis Wegener, Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg, Rhinogene Granulomatose

Definition

Die Wegner’sche Granulomatose ist eine Erkrankung, bei welcher die kleinen Blutgefäße sich im ganzen Körper entzünden (systemische Vaskulitis).
Dabei bilden sich Gewebeknötchen (Granulome).
Meistens sind hierbei die Ohren, Atemwege, Lunge und Niere befallen. Die Blutgefäße werden hierbei nekrotisch-granulomatös verändert.

Epidemiologie / Vorkommen in der Bevölkerung

Die Wegner’sche Granulomatose ist relativ selten, sie tritt etwa bei 5-7 Menschen pro 100.000 auf. Frauen erkranken seltener als Männer, am häufigsten tritt die Erkrankung um das 50. Lebensjahr herum auf, jedoch wurden auch Fälle berichtet, bei denen Kinder und Jugendliche erkrankten.

Symptome

Oft beginnt die Wegner’sche Granulomatose mit andauerndem blutigem Schnupfen, Nasenbluten und chronisch-verstopfter Nase. Auch Nebenhöhlenentzündungen können damit einhergehen.
Mittelohrentzündungen (Otitis Media), Ohrenschmerzen, Schwindel bis hin zu Taubheit können ebenfalls sowohl zu Beginn als auch im Verlauf auftreten.
Im Verlauf kommt es oft zu Heiserkeit, trockenem Husten sowie Gelenk- und Muskelschmerzen.
Auch eine Entzündung der Nierengefäße (Glomerulonephritis) ist häufig im Verlauf der Erkrankung.
Außerdem kann es zu Augenschmerzen, Augenentzündungen bis hin zu Sehstörungen, sowie Veränderungen der Haut, wie Einblutungen, rote Flecken und Knötchen kommen.

Pathogenese

Eine genaue Ursache ist noch nicht bekannt. Sicher ist das es sich um eine Entzündung der Gefäße im Körper (generalisierte Vaskulitis) durch Autoimmunantikörper handelt. Das dazugehörige Antigen ist nicht bekannt, diskutiert werden unter anderem eingeatmete Allergene und ein Befall mit Staphylococcus aureus.

Diagnose

Da die Symptome sehr unterschiedlich ausfallen können, sind zur Diagnose der Wegener’schen Granulomatose laborchemische, mikroskopische (Histologische) sowie klinische Befunde erforderlich.
Hierbei ist eine Gewebeentnahme (Biopsie) möglich, in dieser kann man bei einer mikroskopischen Untersuchung vermehrte Zellen in bestimmter Form (Granulome) sowie absterbende Zellen (Nekrose) sehen.
Bei einer Nierenbeteiligung kann man bei einer Nierenbiopsie typisch veränderte Nierenzellen sehen.
Ebenso ist ein Bluttest auf bestimmte Auto-Antikörper (meist c-ANCA, seltener p-ANCA) erforderlich. Diese Antikörper richten sich gegen körpereigene weiße Blutzellen (Leukozyten, insbesondere neutrophile Granulozyten). Die Abkürzung ANCA steht hierbei für Anti-Neutrophile-Cytoplasmatische Antikörper.
Ebenfalls im Blut können Entzündungsmarker (wie z.B. CRP) erhöht sein. Auch Kreatinin kann erhöht sein, wenn die Wegner’sche Granulomatose die Niere beteiligt hat.
In einer Röntgenaufnahme oder CT kann man oft Veränderungen der Lunge (Granulome und Narben) sehen.

Therapie

Zu Beginn der Wegener’schen Granulomatose wird oft das Antibiotikum Clotrimazol (Breitbandantibiotika mit den Inhaltstoffen: Trimethroprim und Sulfamethoxazol), z.B. erhältlich als Cotrim®, verschrieben, das zu einer Besserung führt, wobei hier aber die Wirkungsweise noch völlig unklar ist.
Im weiteren Verlauf wird meist mit Kortison (Handelsnamen z.B. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) behandelt.
Dieses kann man mit Immunsuprimierenden Medikamenten wie z.B. Methotrexat (Handelsnamen: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) und Cyclophosphamid (Handelsnamen: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®) kombinieren.
Diese gehören jedoch zu den Chemotherapeutika und haben entsprechende Nebenwirkungen.
Seit einiger Zeit stehen auch monoklonale Antikörper zur Verfügung, welche auch das Immunsystem dämpfen. Infliximab (erhältlich z.b. als Remicade®) ist ein solcher Antikörper, er blockiert einen Rezeptor (TNF-alpha-Blocker). Da die Herstellung solcher Antikörper sehr teuer ist und die Behandlung mit solchen Antikörper zu schweren Überempfindlichkeitsreaktionen führen kann, wird er nur bei Patienten eingesetzt die auf Methotrexat nicht reagieren.
Als Reservemedikament gibt es bei Patienten bei denen sich die Wegener’sche Granulomatose nicht durch Gabe von Kortison in Kombination mit Methrotrexat bessert, die Möglichkeit Mycophenolat-Mofetil (Handelsname CellCept®) zu geben.
Bei sehr schweren Verläufen mit dialysepflichtigem Nierenversagen oder lebensbedrohlichen Lungenblutungen ist die Plasmapherese Mittel der Wahl.
Weitere allerdings seltener zur Therapie eingesetzte Medikamente sind:

  • Etanercept (z.B.Enbrel®)
    ein gentechnisch hergestelltes Protein, wirkt Immunsuprimierend
  • Ciclosporin
    ein Immunsupressiva
  • Leuflunomid (z.B.Arava®)
    ein Immunsupressiva
  • Rituximab (z.B. MabThera®)
    Monoklonaler Antikörper ähnlich Infliximab

Als Erhaltungstherapie, nach Besserung des akuten Zustandes, wird Kortison in abnehmender Dosis und dazu ein Immunsupressiva wie Azathioprin® (z.B. Collisan®, Imurek®, Zytrim®) verschrieben.
Außerdem gibt man weiterhin ein Antibiotika wie Cotrim®, um zu verhindern, dass der Nasen-Rachenraum von Staphylococcus aureus besiedelt und infiziert wird.

Prognose

Ohne Therapie führt die Wegener’sche Granulomatose fast immer zu Nierenversagen in Folge von Nierenentzündung innerhalb von 6 Monaten und damit zum Tod. Durch gezielte Therapie verbessert sich bei mehr als 90% der Zustand erheblich. Bei ¾ aller Patienten kann sogar eine temporäre Beschwerdefreiheit erreicht werden. Bei etwa der Hälfte der Patienten kann es zum Wiederauftreten von Symptomen kommen, die dann erneut behandelt werden müssen.

Komplikationen

Die Wegner’sche Granulomatose kann zu bleibenden Schäden führen wie z.B. Hörminderungen, einseitige Erblindung, eingeschränkte Nierenfunktion. Ebenso kann sie zu Veränderungen der Nasenform durch die häufigen Entzündungen führen und damit zur Ausbildung einer Sattelnase.

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 19.12.2018
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