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Lupus erythematodes

Definition

(lupus = Wolf, Röte; erythematodes = errötend)

Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Unter dem Krankheitsbild des Lupus erythematodes versteht man eine Systemerkrankung der Haut, aber auch des Gefäßbindegewebes vieler Organe. Hinzu kommen so genannte Vaskulitiden, also Entzündungen

  • der Gefäße (vasa= Gefäß, -itis = Entzündung),
  • der kleinen Arterien oder
  • Arteriolen (sehr kleine Arterien).


Vorkommen / Häufigkeit

Etwa 50 von 100000 Einwohnern sind an Lupus ersthematodes erkrankt.
Die Neuerkrankungsrate liegt zwischen 5 und 10 Personen pro 100000 Einwohnern jährlich. Frauen sind etwa zehnmal häufiger betroffen, als Männer. Hinzu kommt, dass vor allem Frauen im gebärfähigen Alter erkranken. Auch ein so genanntes „late onset“ („später Beginn“) ist möglich. In diesen Fällen erkranken die Patienten erst ab dem 55. Lebensjahr. Auch hier sind wieder Frauen häufiger betroffen, allerdings nur doppelt so häufig.

Genaueres zum Lupus erythematodes

Bei den Kollagenosen handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten, die sich vor allem im Bindegewebe abspielen – und zwar im gesamten Körper.
Der Lupus gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Eine Autoimmunkrankheit charakterisiert sich dadurch, dass der Körper sich gegen sich selbst wendet und sich bekämpft. Die erbliche Veranlagung scheint bei diesen Krankheiten eine Rolle zu spielen, die genaue Ursache jedoch ist ungeklärt.
Beim Lupus erythematodes ist im Prinzip der komplette Körper betroffen.

Des Weiteren zählt der Lupus zu den Systemerkrankungen. Unter einer solchen versteht man eine Erkrankung, die ein gesamtes System des Organismus befällt, zum Beispiel das blutbildende System bei Leukämie. Im Falle des Lupus wird also das Gefäßsystem und dessen Bindegewebe befallen.

Ebenso zählt zur Erkrankung des Lupus, dass sich Immunkomplexe ablagern, welche aus

  • DNA (unserem Erbgut),
  • Komplement (einem Abwehrsystem des Körpers) und
  • Fibrin (dient der Gerinnung) bestehen.

Immunkomplexe sind Zusammenlagerungen von verschiedenen Komponenten. Zellen, die in der körpereigenen Abwehr eine Rolle spielen, vernetzten sich mit den Zellen, die sie bekämpfen wollen und bilden so die Immunkomplexe. Diese werden durch das Blutgefäßsystem im gesamten Körper verteilt. Die Immunkomplexe können sich in nahezu allen Organen des Körpers ablagern und haben Entzündungen zur Folge. Eine andere denkbare Folge wäre auch die Funktionseinschränkung der jeweiligen Organe.

Ursache des Lupus erythematodes

Die genaue Ursache des Lupus ist bis heute nicht geklärt.
Als Hypothese (Vermutung) steht folgendes im Raum: Durch einen Virusinfekt wird DNA (die Grundsubstanz unseres Erbgutes) freigesetzt- um welchen Virus es sich dabei handelt ist ebenfalls noch unbekannt. Da nun zu wenig Enzymmenge vorhanden ist, welches die DNA abbauen und somit entfernen kann, kommt es zu einer Immunreaktion gegen die DNA. Die Immunkomplexe lagern sich nun in den Gefäßen ab und erzeugen die Entzündung.

Symptome des Lupus erythematodes

Beim Lupus kommen Allgemeinbeschwerden wie

  • Fieber,
  • Schwäche und
  • Gewichtsverlust vor.

Es kann auch zu

  • Gewichtsabnahme,
  • Harrausfall und
  • geschwollenen Lymphknoten kommen.

Diese Symptome sind allerdings sehr unspezifisch und sagen wenig über die dahinter steckende Krankheit aus. Deshalb ist eine weitere Abklärung notwendig.

Bei knapp 80% der Patienten kommt es auch zu einer Beteiligung der Gelenke, im Sinne einer Gelenksentzündung mehrerer Gelenke. Die meisten Patienten mit Lupus suchen deshalb erstmals den Arzt auf.
Die Gelenke

  • schmerzen,
  • schwellen an und
  • kommen den Patienten besonders morgens steif vor.

Die Schmerzen können von den Sehnen oder aber den Muskeln, die das Gelenk umgeben ausgehen. Die Entzündung des Muskelgewebes kommt bei etwa 40% der Patienten vor.
Die Gelenke, die am häufigsten betroffen sind, sind die

Weit über die Hälfte der Patienten klagen über eine Beteiligung der Haut:

  • Charakteristisch ist das so genannte Schmetterlingserythem. Hierunter versteht man eine Rötung der Haut (Erythem) in Form eines Schmetterlings, die sich über die Wangen und den Nasenrücken ausbreitet.
  • Des Weiteren bilden sich rote Papeln mit Schuppen auf der Haut.
  • Die Haut reagiert empfindlich auf Licht.
  • Selten kommt es zu einem sekundären Raynaud- Syndrom.
  • Auch an der Mundschleimhaut treten geschwürartige Veränderungen und Zungenbrennen auf.

Doch neben der Haut können auch die Organe betroffen sein. Eine alleinige Beteiligung unseres größten Organs, der Haut, ist allerdings auch möglich. In diesem Fall spricht man von einem kutanen (cutis = Haut) Lupus erythematodes.

Im Rahmen der Organbeteiligung kommt es in etwa 60% der Fälle zu Veränderungen der Lunge und des Herzens. Vor allem kommt es zu Pleura- und Perikardergüssen. Hier sammelt sich Flüssigkeit um das Herz oder die Lunge herum an, wodurch das jeweilige Organ in seiner Ausdehnung eingeschränkt wird. Das Herz kann nicht mehr pumpen, weil es sich durch die Flüssigkeit im Herzbeutel nicht mehr ausdehnen kann. In der Lunge wird durch die Kompression die Fläche für den Gasaustausch vermindert.

Die Nierenbeteiligung spielt die wichtigste Rolle unter den Organmanifestationen beim Lupus erythematodes. Sie ist in den meisten Fällen die wichtigste Komponente bei Mortalität und Morbidität. Sie bestimmt also wesentlich die Sterberate und die Erkrankungsrate mit. Falls der Lupus erythematodes tödlich endet, dann aufgrund des Nierenversagens. Auf diese Organe muss auch bei der Therapie besonders geachtet werden, damit sie so lange wie möglich uneingeschränkt funktionieren können. Falls die Nieren versagen, wird unser Blut nicht mehr entgiftet und unsere Zellen des Körpers versagen den Dienst.

In etwas mehr als der Hälfte der Fälle kommt es auch zu neurologischen Veränderungen. Diese Veränderungen zeigen sich im zentralen Nervensystem, welches das Gehirn und das Rückenmark umfasst. Diese Veränderungen können sich in den verschiedensten Arten äußern:

Weiterhin zeigen sich charakteristische Veränderungen im Blutbild. Einerseits kommt es zur Erhöhung der allgemeinen Entzündungsparametern

  • CRP-Wert = C- reaktives Protein,
  • BSG = Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit,

andererseits sind krankheitsspezifische Befunde wegweisend. CRP und BSG deuten allerdings nur auf irgendeine Entzündung hin. Die Information um welche Entzündung es sich genau handelt, können wir diesen Werten nicht entnehmen. Es ist jedoch möglich zu beurteilen wie stark eine Entzündung ist, ob sie voranschreitet oder sich gar bessert. Unter die spezifischeren Befunde fallen beispielsweise verschiedenste Antikörper (ANA, APA), welche sich meist gegen körpereigene DNA richten und uns deshalb einen Hinweis geben. Es ist darauf zu achten, dass sie auch bei anderen entzündlichen Autoimmunerkrankungen erhöht sein können (z. Bsp. autoimmun Hepatitis).

Oft sind auch Blutkörperchen vermindert vorhanden. Dies kann sowohl die Blutplättchen (Thrombozytopenie), als auch die weißen Blutkörperchen (Leukopenie) betreffen.

Beschwerden bei einem Lupus erythematodes

Beim Lupus kommen Allgemeinbeschwerden wie Fieber, Schwäche und Gewichtsverlust vor. Es kann auch zu Gewichtsabnahme, Haarausfall undgeschwollenen Lymphknoten kommen. Diese Symptome sind allerdings sehr unspezifisch und sagen wenig über die dahinter steckende Krankheit aus. Deshalb ist eine weitere Abklärung notwendig.

Bei knapp 80% der Patienten kommt es auch zu einer Beteiligung der Gelenke, im Sinne einer Gelenkentzündung mehrerer Gelenke (Polyarthritis). Die meisten Patienten mit Lupus suchen deshalb erstmals den Arzt auf. Die Gelenke schmerzen, schellen an und kommen den Patienten besonders morgens steif vor. Die Schmerzen können von den Sehnen oder aber den Muskeln, die das Gelenk umgeben ausgehen. Die Entzündung des Muskelgewebes kommt bei etwa 40% der Patienten vor. Die Gelenke, die am häufigsten betroffen sind, sind die Finger-, Handgelenk und Kniegelenk.

Weit über die Hälfte der Patienten klagen über eine Beteiligung der Haut:

  1. Charakteristisch ist das so genannte Schmetterlingserythem. Hierunter versteht man eine Rötung der Haut (Erythem) in Form eines Schmetterlings, die sich über die Wangen und den Nasenrücken ausbreitet.

  2. Des Weiteren bilden sich rote Papeln mit Schuppen auf der Haut.

  3. Die Haut reagiert empfindlich auf Licht.

  4. Selten kommt es zu einem sekundären Raynaud-Syndrom.
    Mehr zu diesem Thema finden Sie unter: Raynaud-Syndrom.

  5. Auch an der Mundschleimhaut treten geschwürartige Veränderungen.

Doch neben der Haut können auch die Organe betroffen sein. Eine alleinige Beteiligung unseres größten Organs, der Haut, ist allerdings auch möglich. In diesem Fall spricht man von einem kutanen (cutis = Haut) Lupus erythematodes.

Im Rahmen der Organbeteiligung kommt es in etwa 60% der Fälle zu Veränderungen der Lunge und des Herzens. Vor allem kommt es zu Pleura- und Perikardergüssen. Hier sammelt sich Flüssigkeit um das Herz oder die Lunge herum an, wodurch das jeweilige Organ in seiner Ausdehnung eingeschränkt wird. Das Herz kann nicht mehr pumpen, weil es sich durch die Flüssigkeit im Herzbeutel nicht mehr ausdehnen kann. In der Lunge wird durch die Kompression die Fläche für den Gasaustausch vermindert.

Die Nierenbeteiligung spielt die wichtigste Rolle unter den Organmanifestationen beim Lupus erythematodes. Sie ist in den meisten Fällen die wichtigste Komponente bei Mortalität (Erkrankung) und Mortalität (Sterblichkeit). Sie bestimmt also wesentlich die Sterberate und die Erkrankungsrate mit.
Falls der Lupus erythematodes tödlich endet, dann aufgrund des Nierenversagens. Auf diese Organe muss auch bei der Therapie besonders geachtet werden, damit sie so lange wie möglich uneingeschränkt funktionieren können. Falls die Nieren versagen, wird unser Blut nicht mehr entgiftet und unsere Zellen des Körpers versagen den Dienst.

In etwas mehr als der Hälfte der Fälle kommt es auch zu neurologischen Veränderungen. Diese Veränderungen zeigen sich im zentralen Nervensystem, welches das Gehirn und das Rückenmark umfasst. Diese Veränderungen können sich in den verschiedensten Arten äußern: Von Depression über epileptische Anfälle bis hin zu Schlaganfall ist alles denkbar.

Weiterhin zeigen sich charakteristische Veränderungen im Blutbild. Einerseits kommt es zur Erhöhung der allgemeinen Entzündungsparametern (CRP = C- reaktives Protein, BSG = Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit), andererseits sind krankheitsspezifische Befunde wegweisend. CRP und BSG deuten allerdings nur auf irgendeine Entzündung hin. Die Information um welche Entzündung es sich genau handelt, können wir diesen Werten nicht entnehmen. Es ist jedoch möglich zu beurteilen wie stark eine Entzündung ist, ob sie voranschreitet oder sich gar bessert. Unter die spezifischeren Befunde fallen beispielsweise verschiedenste Antikörper (ANA, APA), welche sich meist gegen körpereigene DNA richten und uns deshalb einen Hinweis geben. Es ist darauf zu achten, dass sie auch bei einer anderen entzündlichen Autoimmunerkrankung erhöht sein können (z. Bsp. autoimmun Hepatitis).

Oft sind auch Blutkörperchen vermindert vorhanden. Dies kann sowohl die Blutplättchen (Thrombozytopenie), als auch die weißen Blutkörperchen (Leukopenie) betreffen.

Diagnose

Der Diagnosefindung dienen bestimmte Kriterien, die erfüllt sein müssen:

Von diesen Symptomen müssen wenigstens vier erfüllt sein, um die Diagnose Lupus erythematodes zu stellen. An dieser Stelle wurden nicht alle relevanten Symptome aufgezählt- es handelt sich lediglich um einen Auszug.

Die Diagnostik des Lupus erythematodes erfolgt in der Regel in mehreren Schritten. Vor allem das Vorhandensein typischer Symptome, die während eines Arzt-Patienten-Gesprächs (Anamnese) und einer umfangreichen körperlichen Untersuchung offen gelegt werden, stellt einen wichtigen Schritt in der Diagnostik des Lupus erythematodes dar. Darüber hinaus werden die befallenen Organe gezielt untersucht. Sowohl die Anfertigung von Röntgenaufnahmen der Gelenke, als auch die Durchführung einer Ultraschalluntersuchung gelten als besonders geeignete Methoden in der Diagnostik des Lupus erythematodes.

Ein weiterer wichtiger Schritt in der Diagnostik des Lupus erythematodes ist die Durchführung verschiedener Laboruntersuchungen. Um spezielle, für das Vorliegen des Lupus erythematodes typische, Laborwerte erheben zu können, muss dem Patienten Blut abgenommen werden. Typischerweise verfügen Menschen die an Lupus erythematodes leiden über Antikörper die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind. Diese spezifischen Antikörper lassen sich im Blut der Betroffenen nachweisen. Der Nachweis von Autoantikörpern dient aus diesem Grund als wichtiger Bestandteil der Diagnostik des Lupus erythematodes. Darüber hinaus lassen sich weitere Auffälligkeiten in den Laborparametern bei den meisten der betroffenen Patienten beobachten. Menschen die unter Lupus erythematodes leiden, verfügen in der Regel über eine erhöhte Blutsenkung und eine verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutblättchen (Thrombozyten). Während sich das sogenannte C-reaktive Protein (CRP) in den meisten Fällen vollkommen normal verhält, leiden viele unter Lupus erythematodes leidende Personen unter einer ausgeprägten Blutarmut (Anämie). Im Zuge der Diagnostik des Lupus erythematodes wird zudem die Anzahl der Komplementfaktoren C3 und C4 untersucht. Bei betroffenen Patienten zeigt sich diese Anzahl in der Regel als deutlich erniedrigt. Mit der Anzahl dieser Faktoren lässt sich zudem die Aktivität der Entzündung bei systemischen Lupus erythematodes überwachen.

Zusätzlich kann die Durchführung von Gewebeuntersuchungen sinnvoll sein. Der behandelnde Arzt entnimmt zu diesem Zwecke kleine Gewebeproben aus der Haut und den Nieren und sendet diese an ein spezielles Labor. Gewebeproben bei denen ein sogenanntes Lupusband nachgewiesen werden kann, bringen die Diagnostik deutlich voran. Vor allem im Bereich der sonnenbestrahlten Haut entsteht dieses Lupusband durch Ablagerungen von Immunkomplexen.

Zusätzlich gilt die Gewebeprobe der Nieren als wichtige Methode in der Lupus erythematodes-Diagnostik. Im Zuge der Erkrankung kommt es häufig zu einer sogenannten „Lupusnephritis“, also einer Entzündung der Nieren. Im Blut lassen sich dann zu Zylindern angeordnete rote Blutkörperchen (Erythrozyten-Zylinder) nachweisen. Darüber hinaus kommt es im Zuge der Entzündungsreaktion zur Abgabe von Eiweiß über den Urin und zu einem Anstieg des Blutdrucks. Durch eine akute Einschränkung der Nierenfunktion kann außerdem häufig die Einlagerung von Flüssigkeit im Gewebe (Ödeme) beobachtet werden. Das Vorliegen einer Lupusnephritis hat einen entscheidenden Einfluss auf die am besten geeignete Therapie und den Verlauf der Erkrankung. Um letztendlich die Diagnose Lupus erythematodes stellen zu können müssen definitionsgemäß mindestens vier von elf möglichen Kriterien erfüllt sein. In der Diagnostik spricht man dabei von sogenannten ACR-Kriterien.

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Blutwerte

Ein sehr wichtiges Diagnosemittel ist die Blutuntersuchung der Betroffenen. Verschiedene Auffälligkeiten und Veränderungen im Blut können Hinweise auf einen Lupus erythematodes sein.
Im Blutbild kann eine Erniedrigung der Blutplättchen (Thrombozytopenie), der weißen Blutkörperchen (Leukozytopenie) und speziell der Lymphozyten (Lymphozytopenie) auffallen. Weiterhin lassen sich in der Blutuntersuchung Veränderungen finden, die für eine sogenannte hämolytische Anämie sprechen. Die hämolytische Anämie kennzeichnet sich durch den Zerfall roter Blutkörperchen.
Kennzeichnend sind zudem ein erhöhter LDH-Wert, ein erhöhtes indirektes Bilirubin, ein erhöhter Retikulozyten-Wert und gegebenenfalls ein erhöhtes freies Hämoglobin. Im Falle des Lupus erythematodes wird dann noch der sogenannte Coombs-Test durchgeführt, um die Antikörper nachzuweisen, die für den Zerfall der Erythrozyten verantwortlich sind. Dieser Test fällt beim Lupus erythematodes positiv aus. Weiterhin werden allgemeine Entzündungswerte im Blut untersucht. Dabei fällt oft eine Erhöhung der sogenannten Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) bei gleichzeitig normwertigem CRP-Wert auf der als Indiz für eine Entzündung im Körper verwendet wird. Weiterhin sind möglicherweise die Komplementfaktoren C3 und C4 erniedrigt. Diese bilden wichtige Bestandteile des Immunsystems.

Bei der Diagnostik des Lupus erythematodes erfolgt neben diesen allgemeinen Blutuntersuchungen eine spezielle rheumatologische Antikörperdiagnostik. Mithilfe spezifischer Laborverfahren (z.B. Immunfluoreszenztest) werden Antikörper ermittelt, die für die Diagnostik sehr wichtig sind.
Ein sehr wichtiger Wert ist der sogenannte ANA-Wert. ANA steht für Antinukleäre Antikörper und bezeichnet einen Wert, der bei ca. 95% der Patienten mit Lupus erythematodes positiv ist. Mehrmalige negative ANA-Werte sprechen daher eher gegen einen Lupus. Weiterhin werden Antikörper gegen Doppelstrang-DNS, sogenannte Anti-dsDNS-Antikörper bestimmt. Dieser sehr spezifische Wert ist bei circa 70% der Betroffenen positiv. Ein positives Testergebnis in diesem Test spricht sehr stark für einen Lupus. Je stärker die Krankheitsaktivität und die Beschwerden sind, desto höher fällt dieser Wert meist aus.Weiterhin wird er oft in Verbindung mit einem Nierenschaden im Rahmen eines Lupus erythematodes (Lupus-Nephritis) gebracht.
Es existieren weitere Antikörper, die in der rheumatologischen Antikörperdiagnostik untersucht werden. Das sind unter anderem Anti-C1q-Antikörper und Anti-SM-Antikörper. Diese Werte sind nicht so häufig positiv, wenn sie es jedoch sind, deutet das sehr stark auf einen Lupus hin. Die sogenannten SS-A-Antikörper sind ebenfalls nur bei circa 60% der Patienten positiv. Positive SS-A-Antikörper werden zusätzlich mit dem Sjögren-Syndrom, einer weiteren Autoimmunerkrankung, assoziiert. Letztendlich lassen sich in manchen Fällen Antikörper gegen wichtige Bestandteile des Gerinnungssystems des Blutes finden. Antikörper gegen Blutplättchen (Thrombozyten) gehen symptomatisch häufig mit stecknadelförmigen Blutungen der Haut und Schleimhäute (Petechien) einher.
Ein weiterer wichtiger Bestandteil des Gerinnungssystems ist der Faktor 8, gegen den ebenfalls Antikörper nachweisbar sein können. Symptomatisch fällt dies häufig durch großflächige Blutungen oder Gelenkschwellungen auf.

Einteilung des Lupus erythematodes

Der Lupus äußert sich leider nicht immer gleich und muss deshalb differenziert diagnostiziert werden. Es lassen sich Einteilungen vornehmen.

Die Erkrankung des Lupus erythematodes kann in drei Formen unterteilt werden:

  1. Kutaner (die Haut befallender) Lupus erythematodes
    Diese Form befällt in der Regel nur die Haut und hat eine gute Prognose. Die Erkrankung tritt entweder nur an vereinzelten Hautstellen (meist am Kopf) auf oder befällt den ganzen Körper (Rumpf, Oberarme). Die Hauterscheinungen haben einen rötlich- entzündlichen Randwall (verdickten Rand) und sind in der Mitte eingedellt durch einen Gewebsschwund.
  1. Subkutaner (unter der Haut) LE
    Diese Form äußert sich durch allgemeines Krankheitsgefühl, Gelenks- und Muskelschmerzen, sowie Hautveränderungen. Selten werden hier die Nieren in Mitleidenschaft gezogen.
  1. Systemischer (ein ganzes System betreffender) Lupus erythematodes
    Dieser Lupus ist durch bestimmte Symptome und Erscheinungsbilder charakterisiert, die der Diagnose dienen (s.u.). Hier sind immer die Organe betroffen- besonders die Nieren, welche auch das Ausmaß der Erkrankung bestimmen. Sind die Nieren stark betroffen, hat der SLE eine eher schlechte Prognose - wurden die Nieren nur gering befallen, ist die Prognose besser.

Weitere Formen des Lupus erythematodes

Weitere Formen des Lupus erythematodes:

  • Lupus erythematodes tumidus
  • Lupus erythematodes dissminatus
  • Lupus erythematodes diskoides
  • Lupus erythematodes visveralis

Lupus erythematodes tumidus

Der Lupus erythematodes tumidus stellt eine Sonderform des kutanen Lupus erythematodes dar und wird häufig auch als intermittierender kutaner Lupus bezeichnet. Der kutane Lupus betrifft vor allem die Haut.
Der Lupus tumidus ist vor allem durch Hautveränderungen im Gesicht, Nacken, Dekolletee und an den Armen und Schultern gekennzeichnet.
Die rötlichen, etwa 0,5-5 cm großen Hautveränderungen, die man als Plaques oder Papeln bezeichnet, treten vor allem nach Kontakt mit Sonnenlicht auf. Die Haut der Betroffenen ist sehr lichtempfindlich.
Anders als bei anderen kutanen Formen des Lupus ist eine Schuppung der Haut eher untypisch. Die Hautveränderungen heilen narbenlos ab. Der Begriff „tumidus“ bedeutet übrigens „aufgedunsen“ und leitet sich aus dem Aussehen der Hautveränderungen ab.

Lupus erythematodes disseminatus

Der Begriff Lupus disseminatus wird häufig als Synonym des systemischen Lupus erythematodes verwendet.
Abgrenzen davon muss man den Lupus miliaris disseminatus faciei. Diese chronisch entzündliche Erkrankung der Haut darf nicht mit dem Lupus erythematodes verwechselt werden, sondern stellt eine eigenständige Krankheit dar.
Charakteristisch ist ein Hautbefall, der vor allem mit rotbraunen Hautveränderungen der Augenlider, der Stirn und der Wangen einhergeht und dessen Ursache unklar ist.          

Lupus erythematodes diskoides

Der Lupus diskoides, oder auch chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE), kennzeichnet sich durch einen fast ausschließlichen Befall der Haut. Die Hautveränderungen werden meist durch Sonnenlicht provoziert und haben ein scheibenförmiges Aussehen. Deshalb wird diese Form des Lupus auch als „diskoid“ bezeichnet.
Die scheibenförmigen Hautveränderungen sind scharf begrenzt, leicht erhaben und besitzen eine schuppige Oberfläche. Mittig findet sich oft eine Aufhellung. Die Veränderungen finden sich meist nur an einer Körperstelle und eher selten an mehreren Körperregionen gleichzeitig. Sie heilen narbig ab und führen an der behaarten Kopfhaut zum Haarausfall (narbige Alopezie).

Lupus erythematodes visceralis

Der systemische Lupus erythematodes wurde früher auch als visceraler Lupus bezeichnet, dieser Begriff ist jedoch veraltet. Es handelt sich dabei, anders als etwa beim kutanen Lupus, der nur die Haut betrifft, um eine Form, die prinzipiell jedes Organ betreffen kann. Daher spricht man von einem systemischen Lupus. Gefürchtet ist vor allem ein Schaden der Niere oder andere schwerwiegende Organschäden, die zum Multiorganversagen führen können. Da der systemische Lupus jedoch mit Medikamenten behandelt wird, können Komplikationen häufig verhindert werden.

Lupus und Schwangerschaft

Patientinnen mit einem bekannten aktiven systemischen Lupus erythematodes SLE ist von einer Schwangerschaft abzuraten. Allenfalls in den krankheitsfreien Zeiträumen, wenn die Krankheit auch ohne Immunsuppression ausbleibt, kann nach etwa einem symptomfreien halben Jahr über eine Schwangerschaft nachgedacht werden. Jedoch handelt es sich bei Patientinnen mit bekanntem systemischem Lupus erythematodes immer um eine Risikoschwangerschaft!
Der Schwangerschaftswunsch sollte mit behandelnden Internisten und Gynäkologen besprochen werden.

Die Behandlung von Lupus erythematodes

Eine Heilung für Patienten die unter Lupus erythematodes leiden gibt es nicht. Bei der Therapie dieser Erkrankung steht aus diesem Grund die Linderung der typischen Beschwerden im Vordergrund. Die am besten geeignete Therapie des Lupus erythematodes richtet sich danach, welche Organsysteme beeinträchtigt sind und in welchem Ausmaß sich die Erkrankung zeigt. Demnach existiert bei Lupus erythematodes kein festes Therapieschema. Vielmehr muss die Art und Intensität der Behandlung Patienten-spezifisch festgelegt werden. Da es bei Vorliegen des Lupus erythematodes zu einer ausgeprägten Fehlfunktion der körpereigenen Abwehr (Bildung von Autoantikörpern) kommt, gilt es als enorm wichtig die Abwehrreaktion des Organismus zu unterdrücken (Immunsuppression).

Zu den wichtigsten Arzneimitteln in der Therapie des Lupus erythematodes zählen aus diesem Grund alle Substanzen aus der Wirkstoffgruppe der Glukokortikoide. Klassisches Beispiel für eine solche Substanz ist das Cortison. Diese Arzneimittel müssen jedoch in einer besonders hohen Dosis verabreicht und über einen langen Zeitraum angewendet werden. Aufgrund der hohen Anzahl an möglichen Nebenwirkungen fürchten sich jedoch viele der Betroffenen vor einer langfristigen Einnahme.
Mittlerweile gilt das Malariamittel „Hydroxychloroquin“ als Alternative in der Therapie des Lupus erythematodes. Dieses Arzneimittel soll vor allem dann geeignet sein, wenn die Haut und die Gelenke beeinträchtigt sind. Stärkere Wirkstoffe wie Cyclophosphamid oder Azathioprin kommen in der Regel nur bei schweren Verlaufsformen des Lupus erythematodes zum Einsatz. Sie werden vor allem bei Patienten eingesetzt die eine deutliche Beteiligung der Nieren (Lupusnephritis), des zentralen Nervensystems oder des Herzens (Herzklappenentzündung) aufweisen.

Darüber hinaus stehen in der Therapie des Lupus erythematodes mittlerweile vollkommen neuartige Medikamente zur Verfügung. Künstlich hergestellte Antikörper (Belimumab) sind dazu in der Lage bei Lupus erythematodes-Patienten einen Teil der Immunzellen zu hemmen und auf diese Weise die Symptomatik zu lindern. In Fällen, bei denen durch die Gabe der klassischen Arzneimittel keine deutliche Besserung erzielt werden kann, kommt der Wirkstoff Mycophenolat-Mofetil zum Einsatz. Als sogenanntes Reservemittel ist dieser Wirkstoff bislang noch nicht offiziell für die Therapie des Lupus erythematodes zugelassen. In Fachkreisen spricht man von einem sogenannten „off-label-use“. Darüber hinaus kann die Therapie durch Durchführung einer Blutwäsche (Plasmapherese) in einigen Fällen dabei helfen Autoantikörper aus dem Kreislauf zu entfernen.

Patienten, die unter Lupus erythematodes leiden können den Verlauf der Erkrankung zusätzlich durch die Einnahme anderer Medikamente positiv beeinflussen. Vor allem Medikamente zur Senkung des Blutdrucks und Cholesterinsenker, die das Herz-Kreislauf-Risiko minimieren sollten in der Therapie des Lupus erythematodes regelmäßig eingenommen werden. Zur Linderung von Schmerzen können verschiedene Schmerzmittel angewendet werden. Darüber hinaus sollten betroffene Patienten auf den Konsum von Nikotin verzichten und besonderen Wert auf eine kalziumreiche Ernährung legen. Auch die Einnahme von Vitamin D3 wird zur Vorbeugung einer begleitenden Osteoporose empfohlen.
Da es bei Patienten mit Lupus erythematodes durch die Ablagerung von Immunkomplexen in sonnenbeschienene Hautarealen zur Gewebeschädigung kommen kann, sollten sich die Betroffenen konsequent vor Sonnenlicht und sonstiger UV-Strahlung schützen. Auf den Besuch von Sonnenbänken sollte generell verzichtet werden. Außerdem empfiehlt sich die Anwendung von Sonnenschutzcremes mit besonders hohem Lichtschutzfaktor.

Die Therapie richtet sich nach der Art der Erkrankung. Handelt es sich beispielsweise um einen Lupus, der durch Medikamente ausgelöst wurde, werden diese Medikamente nach Möglichkeit abgesetzt.

Im Mittelpunkt stehen Kortison und Immunsuppressiva. Kortison soll in erster Linie die Entzündungen in den betroffenen Organen hemmen, während die Immunsuppressiva das körpereigene Abwehrsystem unterdrücken sollen. Letzteres lässt sich damit erklären, als dass sich unser Immunsystem beim Lupus ja gegen die eigenen Zellen des Körpers richtet. Diese unerwünschte Wirkung gilt es zu dämpfen.

Bei einem kutanen Lupus (also einem Lupus, welcher sich auf die Haut beschränkt) kommen zum Einsatz:

  • Retinoide (Vitamin- A- Derivate),
  • Cremes mit hohem Lichtschutzfaktor und
  • Kortisonsalben

Ist der Lupus einer der schwersten Art, also ein systemischer Lupus erythematodes, so gestaltet sich die Therapie wie folgt:
Sehr wichtig ist in jedem Fall eine gute Einstellung des Blutdrucks, um die durch die Krankheit an sich schon gefährdete Niere in ihrer Funktion zu erhalten. Bei Fällen, die weniger stark ausgeprägt sind und bei denen keine Organe befallen sind, werden Schmerzmittel, wie ASS oder Ibuprofen®, plus Hydrochloroquin gegen die Gelenksschmerzen gegeben. Kortison wird nur in entzündlichen Schüben verabreicht.

Liegt ein schwerer Fall mit der Beeinträchtigung von (lebenswichtigen) Organen vor, ist die Therapie eine andere. Hier wird hochdosiert Kortison gegeben und durch Immunsuppressiva das körpereigene Abwehrsystem unterdrückt.
Kortison und Immunsuppressiva unterdrücken das Abwehrsystem des Körpers. Somit wird sichergestellt, dass die Immunkomplexe, welche die abgelagerte DNA bekämpfen wollen, sich gar nicht erst bilden. Die Abwehrlage des Körpers ist also so schlecht, dass der Auslöser der Krankheit gar nicht bekämpft werden kann.

Mit einer starken Suppression (Unterdrückung) des Immunsystems ist allerdings vorsichtig umzugehen, da für den Patienten eine hohe Ansteckungsgefahr besteht. Schon die leichteste Erkältung kann für diese Patienten gefährlich werden. Das nun unterdrückte und nicht arbeitende Abwehrsystem kann auch Viren, Bakterien und sonstige Krankheitserreger nicht mehr bekämpfen.

Lesen Sie mehr zum Thema: Lupus erythematodes Therapie

Prophylaxe

Da es sich bei dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) um eine Autoimmunkrankheit handelt, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen. Ist eine Person einmal von Lupus betroffen, so sind regelmäßige Kontrollen eines Arztes zu empfehlen. Hierauf wird besonders auf die individuell beste Therapie geachtet und es wird versucht die Nebenwirkungen so gering wie möglich zu halten.

Um Schübe zu vermeiden können jedoch ein paar kleine Regeln beachtet werden:

  • Patienten die an dem so genannten Raynaud - Syndrom (Morbus Raynaud) leiden, sollten Kälte meiden und bei kalten Temperaturen immer Handschuhe tragen oder sonstige Vorkehrungen gegen die Kälte treffen.
    Weitere Informationen erhalten Sie auch unter unsem Thema: Morbus Raynaud
  • Alle Patienten sollten die Sonne oder andersartiges UV-Licht meiden.
  • Da ein Lupus auch durch das Trinken von Alkohol ausgelöst werden kann, sollte dieser vermieden werden.

Prognose

Lupus erythematodes ist eine bis heute nicht heilbare Krankheit. Die Möglichkeiten der Behandlung schreiten jedoch immer weiter voran. Je eher man mit der Behandlung beginnt, desto besser soll der Verlauf sich gestalten.

Der SLE hat eine recht gute Prognose. Im Vergleich zu den vergangenen Jahren hat sich die Prognose deutlich verbessert. Die 10- Jahres- Überlebensrate liegt nun bei 90%. Die häufigste Todesursache ist der Herzinfarkt oder die Blutvergiftung.

Die Diagnose Lupus stellt noch keinen Grund dar, zwingend mit einer medikamentösen Therapie zu beginnen. Es muss jeweils im Einzelfall entschiedem werden.

Zusammenfassung

Der Lupus erythematodes ist eine Erkrankung des Bindegewebes der Gefäße und der Haut. Sie betrifft den gesamten Körper, weil sie alle Organsysteme befallen kann. Die Ursache ist bis heute nicht geklärt. Am häufigsten sind Frauen im gebärfähigen Alter betroffen.

Es gibt verschiedene Formen des Lupus, die auch unterschiedlich zu behandeln sind. Es gibt beispielsweise eine Form bei der nur die Haut befallen ist, sonstige Organe jedoch völlig gesund sind. Um den Lupus zu erkennen, kann man sich an bestimmten Beschwerden oder Auffälligkeiten orientieren. Ein so genanntes Schmetterlingserythem im Gesicht ist sehr typisch und auffällig. Auch Blutwerte werden mit in die Diagnosestellung einbezogen.

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