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Was ist eine Autoimmunerkrankung?

Einleitung

Der Begriff Autoimmunerkrankung fasst eine ganze Gruppe verschiedener Erkrankungen zusammen. Er bezeichnet eine Überreaktion der Zellen unseres Immunsystems gegenüber den körpereigenen Zellen, die infolge zur Schädigung des jeweiligen Organs führen.

Unser Immunsystem erfährt zu Beginn der menschlichen Entwicklung eine Prägung im Thymus. Dieses Organ spielt eine zentrale Rolle bei der Selektion der sogenannten T-Zellen. Nur solche Zellen, die in der Lage sind körpereigene Zellen zu erkennen, dürfen weiterleben. Alle anderen werden aussortiert. Auf diese Weise schafft der Körper einen Mechanismus zur Abwehr körperfremder Strukturen. Hierzu zählen Viren und Bakterien, aber auch andere Mikroorganismen und von außen zugeführte Stoffe.

Das Immunsystem soll in der Lage sein, eigene Zellen zu erkennen und zu tolerieren, während es gleichzeitig den Körper vor „Eindringlingen“ schützt. Den sogenannten MHC-Molekülen kommt hierbei eine besondere Funktion zu. Sie befinden sich auf der äußeren Zellwand und dienen der Erkennung unbekannter Zellen. Nicht immer funktioniert die Prägung reibungslos. In manchen Fällen unterlaufen Fehler, sodass bestimmte T-Zellen ihre humorale und zelluläre Antwort nicht auf fremde Strukturen, sondern auf körpereigene Zellen richten. Sie führen zur Bildung von Antikörpern, sogenannten Autoantikörpern.

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Das betroffene Organ wird zunächst geschädigt und kann bei unterbleibender Behandlung gänzlich zerstört werden. Erfolgt keine Therapie, handelt es sich meist um einen lebenslangen Prozess. Die genauen Ursachen, die zur Entstehung einer Autoimmunerkrankung beitragen, sind bislang nicht bekannt. Man geht von einer genetischen Veranlagung und einer fehlerhaften Selektion der T-Zellen im Thymus aus. Verschiedene Auslöser triggern den Ausbruch der Erkrankung. Hierzu zählen virale Infektionen oder die Infektion mit einem bestimmten Erreger, aber auch hormonelle Umstellungen des Körpers. In der Diagnostik von Autoimmunerkrankungen wird die Höhe des jeweiligen des Autoantikörpers im Blut bestimmt. Sogenannte Grenztiter definieren den Wert, ab wann dieser als krankhaft gilt. Die Behandlung erfolgt in der Regel symptomatisch. Eine Heilung ist bislang nicht möglich.

Insgesamt sind etwa 400 Autoimmunerkrankungen bekannt, die in drei verschiedene Gruppen eingeteilt werden: Krankheiten gegen ein bestimmtes Organ, Krankheiten gegen bestimmte Körperstrukturen und Mischformen.

Symptome einer Autoimmunkrankheit

Die Symptome zu Beginn einer Autoimmunerkrankung sind meist unspezifisch und werden oftmals nicht als diese erkannt. Charakteristische Symptome für bestimmte Autoimmunerkrankung zeigen sich in der Regel nicht. Zu den auftretenden Beschwerden zählen Hauterscheinungen wie Juckreiz, Ausschlag und Rötungen.

Betroffene klagen in manchen Fällen über vegetative Beschwerden, also Symptome des unwillkürlichen Nervensystems. Vermehrte Müdigkeit oder reduziertes Schlafbedürfnis, verändertes Temperaturempfinden, Durchfall oder Verstopfung und Auffälligkeiten der Herzfrequenz fallen in diesen Bereich. Weiterhin sind Konzentrationsstörungen, erhöhte fieberhafte Temperaturen und unspezifische Bauchbeschwerden zu beobachten. Es treten aber auch Gelenkbeschwerden und neurologische Auffälligkeiten wie Missempfindungen und Kribbeln in Händen und Füßen auf. Libidoverlust wird ebenfalls in Zusammenhang mit manchen Erkrankungen beobachtet. Sehstörungen wie Doppelbilder kommen bei der Multiplen Sklerose und dem Morbus Basedow vor.

Autoimmunerkrankungen der Leber

Die autoimmunen Lebererkrankungen unterliegen einer fehlerhaften Reaktion des körpereigenen Immunsystems, welche zur Zerstörung der Zellen von Leber und Gallenwegen führt. Es werden drei Lebererkrankungen unterschieden, die autoimmunen Fehlsteuerungen unterliegen: die primär sklerosierende Cholangitis, die primär biliäre Zirrhose und die autoimmune Hepatitis. Die drei Krankheitsbilder besitzen keinerlei typische Symptome. Betroffene klagen häufig über unspezifische Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, vermehrte Müdigkeit, Druck im Bereich der Leber und Juckreiz. Außerdem kann eine Gelbfärbung von Haut und Augen auffallen sowie reduzierte Körperbehaarung bei Männern.

Die primär sklerosierende Cholangitis geht mit einer chronisch entzündlichen Reaktion der Gallenwege einher. Die andauernde Entzündung bewirkt eine vermehrte Produktion von Bindegewebe, das die Gallenwege zunehmend abdrückt. Die Passage von Gallensaft wird erschwert. Die primär sklerosierende Cholangitis tritt gehäuft im Zusammenhang mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen auf. Dazu zählen Morbus Crohn und Colitis ulcerosa, die genauso wie die Cholangitis in Schüben verlaufen. Männer sind deutlich häufiger von der Erkrankung betroffen als Frauen. Bleibt die Erkrankung unerkannt oder unbehandelt, kann sich im zeitlichen Verlauf eine Leberzirrhose entwickeln. Zudem steigt das Lebenszeitrisiko für ein Karzinom der Gallenwege.

Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die etwa ein Fünftel aller Lebererkrankungen ausmacht. Sie tritt in jedem Lebensalter auf. Frauen zwischen 20 bis 40 Jahren sind jedoch deutlich häufiger betroffen als Männer im gleichen Alter. Die Auslöser einer Autoimmunhepatitis sind meist nicht eindeutig auszumachen. Umweltfaktoren genauso wie Antigene von Viren und Bakterien scheinen eine Rolle in der Pathogenese zu spielen. Insbesondere Salmonellen, die Hepatitis-Viren A, B, C, und D sowie Herpesviren stehen als Auslöser im Verdacht. In vielen Fällen handelt es sich um einen Zufallsbefund, der im Rahmen routinemäßiger Blutkontrollen durch erhöhte Leberwerte entdeckt wird. Hierbei sind insbesondere die Transaminasen und die Gammaglobuline auffällig. Weiterhin lassen sich Antikörper gegen verschiedene Zellbestandteile nachweisen.

Die primär biliäre Zirrhose betrifft die kleinen Gallengänge der Leber. Es handelt sich ebenfalls um eine chronische Entzündung, die unbehandelt zum zirrhotischen Umbau der Leber führt. Die Mehrheit der Betroffenen ist weiblich. Bereits in gering fortgeschrittenen Stadien besteht die Möglichkeit zur Diagnose und Therapie. Auf diese Weise kann eine Leberzirrhose in den meisten Fällen verhindert werden.

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Allgemein werden in der Therapie autoimmuner Lebererkrankungen Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems eingesetzt.

Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse

Es werden zwei Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse unterschieden: die Hashimoto Thyroiditis und der Morbus Basedow.

Die Hashimoto Thyroiditis ist die häufigste chronische Schilddrüsenentzündung. Infolge einer Fehlsteuerung des Immunsystems richten sich Antikörper (TPO- und Tg-AK) gegen Schilddrüsenzellen. Diese werden nach und nach zerstört und sind nicht mehr in der Lage zur Produktion von Schilddrüsenhormonen. Die Hashimoto Thyroiditis kann in jedem Lebensalter auftreten, manifestiert sich aber meist zwischen 40 und 50 Jahren. Frauen sind deutlicher häufiger betroffen als Männer. Es erfolgt die Einteilung in zwei verschiedene Formen. Während eine der Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse mit einer Vergrößerung der Schilddrüse (Struma) einhergeht, führt die andere zu einer Rückbildung (Atrophie) des Schilddrüsengewebes. Zu den auslösenden Faktoren werden unter anderem eine übermäßige Iodzufuhr, Stress, schwere Virusinfekte und Umweltfaktoren gezählt. Typischerweise treten zu Erkrankungsbeginn die Symptome einer Überfunktion der Schilddrüse auf. Die zerstörten Zellen setzen vermehrt Schilddrüsenhormone frei. Betroffene haben Schlafstörungen, Gewichtsverlust trotz Heißhungerattacken, eine erhöhte Herzfrequenz, verändertes Temperaturempfinden und klagen über vermehrte Nervosität. Im Krankheitsverlauf entwickelt sich eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose), die mit folgenden charakteristischen Symptomen einhergeht: hohes Kälteempfinden, Müdigkeit, Gewichtszunahme, depressive Verstimmungen, Konzentrationsschwierigkeiten, Kloßgefühl und trockene Haut sowie Schleimhäute. Zudem haben Frauen oft Zyklusstörungen. Eine Heilung der Hashimoto Thyroiditis ist nicht möglich. Die Substition von Schilddrüsenhormonen in Tablettenform ermöglicht jedoch in den allermeisten Fällen ein beschwerdefreies Leben.

Der Morbus Basedow oder Graves‘ Disease ist ebenfalls eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse. Autoantikörper, vor allem sogenannte TRAK, regen die Schilddrüsenzellen zur vermehrten Hormonproduktion an. Ein Erkrankungsbeginn wird gehäuft zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr beobachtet, Frauen sind mehrheitlich betroffen. Meist handelt es sich um eine Überfunktion der Schilddrüse, die mit einer Organvergrößerung (Struma) und einer ein- oder beidseitigen Augenbeteiligung (endokrine Orbitopathie) gemeinsam auftreten kann. Die Auslöser des Morbus Basedow sind nicht eindeutig zu identifizieren. Genetische Komponenten, Virusinfektionen, Umweltfaktoren und Stress spielen eine Rolle. Neben einer Organvergrößerung und einer endokrinen Orbitopathie mit Hervortreten des Augapfels (Exophthalmus), sind die Symptome einer Schilddrüsenüberfunktion zu beobachten. Auch beim Morbus Basedow ist eine Heilung bislang nicht möglich. Neben der Therapie mit thyreostatischen Medikamenten, kommen symptomatische Behandlungsmaßnahmen der begleitenden Beschwerden zum Einsatz. Mit Hilfe einer radikalen Entfernung der Schilddrüse oder der Radiojodtherapie wird die Ursache zwar nicht beseitigt, aber der Verlauf gestoppt.

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Autoimmunerkrankungen der Haut

Autoimmunerkrankungen können im Rahmen einer systemischen Erkrankung auch die Haut betroffen oder ausschließlich auf die Haut beschränkt sein. Die sogenannten Kollagenosen richten sich nicht nur gegen die Haut, sondern auch gegen andere körpereigene Strukturen. Hierzu werden unter anderem die Sklerodermie, eine Verhärtung der Haut, die auf andere Organe übergreifen kann, und die Dermatomyositis, eine Erkrankung mit Muskel- sowie Hautbefall, gezählt. Auch der Lupus erythematodes mit seinen vielseitigen Verlaufsformen von Haut- und Organbeschwerden ist eine Kollagenose.

Bei den Vaskulitiden handelt es sich um entzündliche Gefäßveränderungen der Haut und anderer Organe. Die blasenbildenden Autoimmunerkrankungen entstehen durch die Reaktion von Autoantikörper gegen zelluläre Bestandteile der Oberhaut. Nicht nur die Haut kann betroffen sein, sondern auch Schleimhäute in Mund- und Augenbereich sowie in der Genitalregion. Hierzu zählt unter anderem der Pemphigus vulgaris und das bullöse Pemphigoid.

Auf die Haut beschränkte Autoimmunkrankheiten sind zum Beispiel die Weißfleckenkrankheit, der Vitiligo, Schuppenflechte (Psoriasis) oder die kreisrunder Haarausfall (Alopecia areata). Bei letzter fällt Betroffenen das Haar in kreisrunden Flecken aus. Die Schuppenflechte beruht auf einer Fehlsteuerung des Immunsystems. Ein ähnliche Entstehung der Krankheit liegt bei der Neurodermitis vor.

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Autoimmunerkrankungen der Niere

Hinter dem Begriff Glomerulonephritis verbirgt sich eine Gruppe verschiedener Erkrankungen der Nierenkörperchen beider Nieren. Allgemein handelt es sich um eine Entzündung der sogenannten Glomeruli der Nierenrinde, die eine Filterfunktion des Blutes erfüllen. Eine Glomerulonephritis kann als alleinige Erkrankung der Niere oder in Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auftreten. Etwa zwei Drittel der Fälle sind Autoimmunerkrankungen, die ausschließlich die Nieren betreffen. Das körpereigene Immunsystem produziert Antikörper, häufig sogenannte IgA-Antikörper, die sich in den Schlingen der Glomeruli ablagern. Sie führen zu einer gestörten Filterfunktion der Nierenkörperchen. Betroffene sind in der Regel schmerzfrei. Da die Barriere der Niere nicht mehr funktioniert, lassen sich im Urin vermehrt rote Blutkörperchen und Eiweiße nachweisen. Schädliche Stoffwechselprodukte wiederum verbleiben in der Blutbahn. Neben einer immunsupprimierenden Therapie, kommen abhängig vom Stadium blutdrucksenkende und ernährungsspezifische Maßnahmen zum Einsatz. Erfolgt keine Behandlung der Glomerulonephritis oder bleibt diese lange Zeit unerkannt, besteht die Gefahr des Nierenversagens.

Lesen Sie mehr zum Thema: Glomerulonephritis

Autoimmunerkrankungen der Lunge

Im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen kann eine Beiteiligung der Lunge beobachtet werden. Es handelt sich in erster Linie um Kollagenosen und Vaskulitiden. Insbesondere im Zusammenhang mit dem systemischen Lupus erythematodes, der rheumathoiden Arthritis und der Sarkoidose kann eine Reduktion von funktionsfähigem Lungengewebes auftreten. Man spricht von einer Fibrosierung des Lungengewebes. Chronische Umbauprozesse, meist durch eine Entzündung bedingt, wandeln die dünne Wand der Lungenbläschen in für den Sauerstoff unpassierbares Bindegewebe um. Atemnot und andauernder, trockener Husten sind charakteristische Symptome. Auch einige systemische Vaskulitiden gehen mit einer Lungenbeteiligung einher. Die spezifischen Antikörper der Autoimmunerkrankungen richten sich gegen kleine Gefäße und provozieren eine entzündliche Reaktion des Gewebes von Atemwegen und Lungengewebe. Meist handelt es sich um Erkrankungen, die mit sogenannten Antineutrophilen-Antikörper (ANCA) assoziiert sind. Hierzu zählen die Wegnersche Granulomatose, die mikroskopische Polyangiitis und das Churg-Strauss-Syndrom.

Autoimmunerkrankungen des Darms

Morbus Crohn und Colitis ulcerosa werden zu den Autoimmunerkrankungen des Darms gezählt. Bei beiden Erkrankungen handelt es sich um chronisch entzündliche Reaktionen der Darmschleimhaut. Charakteristisches Merkmal des Morbus Crohn ist der unregelmäßige Befall der Schleimhaut vom Mund bis zum After. Am häufigsten ist die Erkrankung im unteren Dünndarmabschnitt und im Dickdarm lokalisiert. Es ist möglich, dass einzelne gesunde Darmabschnitte zwischen erkrankter Schleimhaut liegen. Neben der Klassifikation als Autoimmunerkrankung, spielen genetische Komponenten, ein Defekt der Barriere zwischen Darmwand und Mikroorganismen und das Vorhandensein eines bestimmten Mycobacteriums eine Rolle. Typische Symptome sind Bauchschmerzen und zum Teil blutige Durchfälle. In der Therapie wird zwischen der Behandlung der akuten Phase und der Vorbeugung erneuter Schübe unterschieden. Auf diese Weise wird versucht die Reaktion des Immunsystems abzuschwächen.

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Auch Colitis ulcerosa verläuft in Schüben und wird immunsuppressiv behandelt. Die Symptome ähneln denen des Morbus Crohn. Bisher galt Colitis ulcerosa ebenfalls als Autoimmunerkrankung. Neueste Erkenntnisse legen den Verdacht nahe, dass es sich vielmehr um eine Fehlfunktion der Abwehr gegenüber Darmbakterien handelt. Der gleichmäßige Befall der Darmschleimhaut beschränkt sich auf den Dickdarm. Therapeutisch gesehen besteht bei Nichtansprechen auf medikamentöse Maßnahmen die Möglichkeit zur operativen Entfernung des Dickdarms.

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Lebenserwartung

Die Lebenserwartung ist bei den meisten Autoimmunerkrankungen mit entsprechender Therapie nicht eingeschränkt. Wird die Krankheit lange nicht erkannt, kann infolge der Organschäden eine niedrigere Lebenserwartung resultieren. Gleiches gilt bei ausbleibender Therapie. Die gebildeten Autoantikörper fügen dem jeweiligen Gewebe einen irreversiblen Schaden zu. Je weiter dieser vorangeschritten ist, desto schwieriger kann eine erfolgreiche Behandlung sein. Seltenere Erkrankungen wie der Lupus erythematodes sind dank moderner Therapiemöglichkeiten deutlich besser zu behandeln als früher. Etwa 80 Prozent der Betroffenen überleben die ersten zehn Jahre nach Therapiebeginn.

Da bislang keine definitiven Heilungsmaßnahmen existieren, sollte zum Erhalt der Lebenserwartung in jedem Fall eine adäquate Therapie erfolgen.

Lupus

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) zählt zu den Kollagenosen. Er zeichnet sich durch Entzündungsreaktionen im gesamten Körper aus, die sich in akuten als auch chronischen Phasen befinden können. Neben der systemischen Form, existieren andere, die nur auf die Haut beschränkt sind. Im Blut von Betroffenen lassen sich Autoantikörper, sogenannte ANA (antinukleäre Antikörper) und vermehrt Entzündungszellen nachweisen. Diese greifen irrtümlicherweise körpereigene Zellen an. Die Antikörper bei Lupus erythematodes richten sich nicht gegen ein bestimmtes Organ, sondern gegen jegliche Zelle im Körper. Neben der Haut, können Herz, Nieren, Lunge und das Nervensystem sowie Gelenke betroffen sein. Das weibliche Geschlecht erkrankt mit einer zehnfach erhöhten Wahrscheinlichkeit. Der Ausbruch der Erkrankung ist in jedem Lebensalter möglich, wird aber zwischen einem Alter von 20 und 40 Jahren gehäuft beobachtet. Als Auslöser kommen neben Umweltfaktoren und genetischen Faktoren, auch bestimmte Medikamente in Betracht. Die Symptome sind organabhängig. Betroffene klagen unter anderem über Müdigkeit, erhöhte Körpertemperatur, Gelenkschmerzen, gastrointestinale Beschwerden und entzündliche Veränderungen von Haut und Schleimhäuten. Auch Entzündungen des Herzbeutels und des Lungenfells treten auf. Ein Großteil der Fälle entwickelt ein sogenanntes Schmetterlingserythem, einen roten Hautauschlag, im Gesicht. Die jeweilige Therapie hängt von der Organbeteiligung ab und erfolgt in der Regel symptomatisch. Die Überreaktion des Immunsystems wird zudem mit Hilfe immunsupprimierender Medikamente reduziert.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 19.12.2018
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