Test Symptome für Hautkrebs

Weisen Ihre Symptome auf Hautkebs hin?
Beantworten Sie dazu 10 kurze Fragen und erfahren Sie ob ein Hinweis auf eine bösartige Erkrankung vorliegt.
Hier geht`s direkt zum Test Symptome für Hautkrebs

Sklerodermie

Was ist Sklerodermie?

Das Wort stammt aus dem Altgriechischen und bedeutet „harte Haut“. Die Sklerodermie ist eine seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die leichte und schwere, lebensbedrohliche Verlaufsformen annehmen kann.

Die Krankheit betrifft die kleinen Blutgefäße und das Bindegewebe.
Hier lagert sich Kollagen ab, was sich als verhärtete Hautherde bemerkbar macht.
Sklerodermie ist eine autoimmune (griech. autos = selbst) Erkrankung, weshalb spezifische Eiweiße (Autoantikörper) im Blut nachweisbar sind.

Es existieren unterschiedliche Verlaufsformen, wobei entweder nur die Haut betroffen ist (lokalisierte Sklerodermie), während bei anderen Formen auch die inneren Organe wie Magen-Darm-Trakt, Lunge, Nieren oder Herz befallen werden (Systemische Sklerodermie).



Klassifikation der Sklerodermie

Die Lokalisierte Sklerodermie tritt in drei Erscheinungsformen auf:

Morphea:

derbe Herde, die innen zu wenig oder zu viel Pigment aufweisen und außen von einer Rötung umgeben sind (Erythem), vorwiegend am Körperstamm

Generalisierte Morphea:

wie Morphea, aber zusammenfließend und weiter ausgebreitet, das Gesicht ist frei

Lineare Sklerodermie:

band- oder rinnenförmige Herde, vorwiegend an den Extremitäten und am Kopf lokalisiert

Die Systemische Sklerodermie existiert in zwei Formen:

Diffuse Sklerodermie:

am ganzen Körper verteilt, sich schnell ausbreitend, früh sind innere Organe betroffen

Limitierte Sklerodermie:

anfangs Minderdurchblutung einzelner Finger (initiales Raynaud-Phänomen), dann Befall der Extremitäten und des Gesichts, später der inneren Organe, häufig in Verbindung mit dem sogenannten CREST-Syndrom
(C = Kalzinose, eine Kalkablagerung in der Haut; R = Raynaud-Phänomen, siehe oben; E = (o)esophageale Motilitätsstörung, eine Bewegungsstörung der Speiseröhre; S = Sklerodaktylie, eine Verhärtung der Fingerhaut mit Funktionseinschränkung der Finger; T = Teleangiektasie, eine lokale Erweiterung der Kapillargefäße der Haut)

Ursachen der Sklerodermie

Die genaue Ursache der Erkrankung ist bisher unbekannt.

Ein familiäres Auftreten wurde vereinzelt beschrieben.
Auch vom gehäuften Auftreten der Systemischen Sklerodermie bei Kohlen- und Goldminenarbeitern wurde berichtet.

Auf molekularer Ebene treten manchmal vermehrt sogenannte HLA-Antigene vom Typ DR1, DR2 oder DR5 auf. Vieles deutet auch auf eine zellvermittelte Autoimmunreaktion hin, die zu einer Schädigung der Innenwand der Blutgefäße (Endothelschädigung) führt.
Häufig sind außerdem erworbene Erbgutveränderungen.

Ein Kausalzusammenhang mit den oben genannten Einflüssen und der Sklerodermie ließ sich bisher jedoch nicht herstellen.

Diagnose

Die Diagnose lässt sich laborchemisch stellen.
Bei mehr als 95% der Menschen mit Sklerodermie sind die Antinukleären Antikörper (ANA) erhöht.

Das sind vom Körper selbst gebildete Eiweiße, die körpereigene Zellkerne angreifen. Testet man nur auf „ANA“ allgemein ist das relativ unspezifisch.
ANA kann auch z.B. bei der Rheumatoiden Arthritis positiv sein.
Daher schaut man etwas genauer hin und sucht sich ganz bestimmte ANAs heraus, beispielsweise Anti-Scl70, das bei Systemischer Sklerodermie erhöht ist.

Beim CREST-Syndrom kann man gut Anti-Zentromer-Antikörper zur Diagnostik verwenden, da man diese bei 70-90% der Patienten mit dem Syndrom finden kann.

Im Blutbild kann eine Blutarmut bestehen, da es bei Darmbefall zu Eisenmangel kommen kann. Bei Nierenbefall finden sich eventuell ein erhöhtes Serumkreatinin, sowie im Urin Blut- oder Eiweißbeimengung.

Helfen Sie anderen Menschen mit Ihrem Bild

Liebe Leserinnen und Leser,
Fotos von Betroffenen helfen anderen Menschen bei der Diagnose.
Wir würden uns sehr freuen, wenn Sie über ein Foto zu diesem Thema verfügen und es uns zur anonymen Darstellung auf dieser Seite zur Verfügung stellen könnten.
Vielen Dank, Ihr Dr-Gumpert.de - Team

Schreiben Sie uns an:

meinbild@dr-gumpert.de

Häufigkeitsverteilung

Die Neuerkrankungsrate liegt bei 1-2 Personen von 100.000/Jahr.
Meist beträgt das Alter bei Auftreten der Erkrankung 40-60 Jahre.
Das Vorkommen der Erkrankung in der Bevölkerung beträgt weniger als 50 von 100.000.

Frauen sind um den Faktor 4 häufiger betroffen als Männer.

Symptome bei einer Sklerodermie

Die Sklerodermie breitet sich primär meist schmerzfrei aus.
Gelegentlich kommt es zu Muskel- und Gelenkschmerzen.
Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren, da es schnelle, langsame und selbst zum Stillstand kommende (bei der Morphea) Verlaufsformen sowie unterschiedlichste Symptomzusammensetzungen geben kann.

Je nachdem welche Organe beteiligt sind, kommt es auch zu unterschiedlichen Beschwerden. Auch weil die Erkrankung sehr selten ist, wird sie beim Auftreten unspezifischer Symptome oft nicht bedacht.

Frühsymptom der Systemischen Sklerodermie ist vor allem eine Durchblutungsstörung der Hände (Raynaud-Phänomen), die der Erkrankung bis zu zwei Jahre vorausgehen kann.

Auch kann das Zungenbändchen verkürzt sein. Später kann es während mehrerer Wochen zu einer Wassereinlagerung (initiales Ödem) besonders in die Finger kommen.
Arme, Gesicht und Körperstamm können mitbetroffen sein. Während der sogenannten Indurationsphase (Verhärtungsphase), die mehrere Wochen dauert und nach ein bis zwei Jahren voll ausgeprägt ist, bilden sich die Wassereinlagerungen zurück und die Haut wird dicker, unverschieblich und bretthart.

Es haben sich Kollagenfasern in der Haut abgelagert.
Im Gesicht ist die Mimik erschwert (Maskengesicht), die Nase wird spitz, der Mund bekommt sternförmig Falten und wird klein (Tabaksbeutelmund). Die Finger verlieren an Beweglichkeit, werden dünn, steif (Madonnenfinger) und in Krallenstellung fixiert.
Durch den Befall von Sehnenscheiden und Bändern kann es zu Nervenschäden oder zum Karpaltunnelsyndrom kommen.

Bei der diffusen Systemischen Sklerodermie läuft der oben genannte Vorgang innerhalb weniger Wochen ab.

Die limitierte Systemische Sklerodermie verläuft langsamer und tritt vor allem an Fingern und Armen auf.
In der Variante des CREST-Syndroms kommt es zu Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagealer Motilitätsstörung, Sklerodaktylie und Teleangiektasie (zur Erklärung siehe Einleitung).

Bei beiden Formen ist bei 80% der Patienten der Magen-Darm-Trakt schon früh mitbetroffen. Es kann zu saurem Aufstoßen (Reflux) und dessen Folgen (Refluxösophagitis) kommen.
Außerdem können Verdauungsstörungen, Stuhlverstopfung und Darmaussackungen (Divertikel) auftreten.

Am zweithäufigsten ist die Lunge am Krankheitsgeschehen der inneren Organe beteiligt.
Es kommt zu einer Verhärtung des Bindegewebes der Lunge (interstitielle Lungenfibrose).

Herz- und Nierenbeteiligung kommen vorwiegend bei der diffusen Form vor.

Die Behandlung der Sklerodermie

Die meisten Therapien sind nicht sehr wirksam und können das Fortschreiten der Sklerodermie nur wenig aufhalten.

Hoch dosierte Immunsuppressiva wie Glukokortikoide, Methotrexat, Ciclosporin, Azathioprin und Chlorambucil konnten keinen klaren Nutzen zeigen.
Daher glaubt man mittlerweile, dass die Krankheit nicht ausschließlich durch das eigene Immunsystem verursacht sein kann, da diese Arzneimittel sonst eine gute Wirkung entfalten müssten.

Auch Medikamente wie ?-Interferon, Thymopentin, Isoretinoid, N-Azetylcystein oder D-Penicillamin waren nicht besonders wirksam.
Oft zwingen starke Nebenwirkungen zum Absetzen der Medikation.
Probiert wird am häufigsten eine Therapie mit D-Penicillamin.

Auch Glukokortikoide können unter bestimmten Umständen sinnvoll sein, wenn z.B. eine Lungenfibrose, Ödeme oder Arthritis bestehen.

Rituximab und Tocilizumab, welche auch bei anderen Autoimmunerkrankungen eingesetzt werden, zeigen ab und zu Erfolge in der Behandlung.

Erforscht werden momentan Therapien mittels Knochenmarktransplantation und Blutwäsche (Apherese).

Bei der Messung des Therapieerfolgs ist Vorsicht geboten.
Oft sieht der Übergang der Erkrankung in die sogenannte atrophische Phase, in der sich die Wassereinlagerungen zurückbilden, die Haut hart wird und sich zusammenzieht, aus wie eine Rückbildung der Symptomatik.

Es sind vor allem unterstützende, allgemeine Maßnahmen, die den Patienten besonders helfen und die Symptome günstig beeinflussen.

Physiotherapie hilft Kontrakturen zu vermeiden. Bei bestehendem Raynaud-Phänomen sollte für warme Hände gesorgt werden.
Treten Wunden (Ulzerationen) an den Händen auf, sollten diese gut versorgt werden.
Präventiv für Ulzerationen kann z.B. der Wirkstoff Bosentan sein.

Bei beginnendem Bluthochdruck durch die Folgen der Gefäßveränderung sollte mit einem ACE-Hemmer therapiert werden.
Die Phototherapie (PUVA) kann die Skleroseherde erweichen und für bessere Funktionalität sorgen.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der Erkrankung ist schwer vorherzusagen und lässt sich nicht anhand der Symptomkonstellation ableiten.
Es kann vorkommen, dass unvorhergesehen sehr ernste Verläufe auftreten, die innerhalb von Monaten den Tod bringen.
Die Morphea ist jedoch nicht lebensbedrohlich.

Frauen haben im Allgemeinen eine bessere Prognose als Männer.

Bei der Systemischen Sklerodermie ist der Befall der inneren Organe entscheidend.
Die limitierende Form hat generell eine gute Prognose.
10% der Patienten entwickeln jedoch einen Bluthochdruck im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie), was die Sterberate in dieser Patientengruppe drastisch erhöht.

Die diffuse Form hat eine eher schlechte Prognose.
Wenn die Niere mit betroffen ist, leben nach zehn Jahren nur noch 30% dieser Patienten, ist die Lunge verhärtet (fibrosiert) überleben ca. 50% die nächsten 10 Jahre.

Bei Patienten ohne Herz-, Lungen und Nierenbeteiligung liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei 71%.

Geschichte

Beschreibungen zu Symptomen, die heute an die Diagnose Sklerodermie denken lassen, finden sich schon in den Schriften des Hippokrates (460-370 v. Chr.). Allerdings waren die Beschreibungen eher ungenau.

Erstmals präzise formulierte Carlo Curzio die Konstellation der Symptome 1753 in Neapel. Er beschrieb beispielsweise die Härte der Haut, das Engegefühl um den Mund und die Härte um den Hals.

1847 prägte Elie Gintrac dann den Begriff „Sklerodermie“. Er hielt die Erkrankung für eine reine Hautkrankheit. Erst William Osler erkannte, dass auch die inneren Organe am Krankheitsgeschehen beteiligt sind.

Test Hautaus­schlag

Leiden Sie an einem Hautausschlag?
Beantworten Sie dazu 15 kurze Fragen und erfahren Sie mögliche Ursachen, sowie Therapiemöglichkeiten Ihres Hautausschlag.
Hier geht`s direkt zum Test Hautausschlag

Weitere Informationen zu diesem Thema

Weitere interessante Informationen:

Eine Übersicht aller Themen der Dermatologie finden Sie unter: Dermatologie A-Z