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Purpura Schönlein Henoch

Definition

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine durch das Immunsystem ausgelöste Entzündung kleiner Blutgefäße (Vaskulitis), die vor allem bei Kindern unter 10 Jahren auftritt. Es können verschieden Organe betroffen sein, wie z.B. Haut, Magen-Darm-Trakt, Niere oder Gelenke. Auffällig sind Hautrötungen und Hauteinblutungen, da die Gefäße durch die Entzündungen durchlässiger werden.

Sie tritt häufig nach einer Infektion der oberen Atemwege auf.

Ursachen

Die exakte Krankheitsentstehung der Purpura Schönlein-Henoch ist unbekannt. Allerdings tritt sie oft nach viralen oder bakteriellen Entzündungen der oberen Atemwege, wie z.B. Grippe, und nach der Einnahme von Medikamenten auf.

Besonders Antibiotika, Entzündungshemmer und Diuretika können als Auslöser dienen. Weitere Möglichkeiten sind Erkrankungen des Immunsystems, Insektenstiche oder auch Tumore. Diese Faktoren legen eine Reaktion des Immunsystems als Ursache nahe. Auch eine genetische Vorbelastung kann eine Rolle spielen.

Es kommt zur Ablagerung von Antikörpern, den Immunglobulinen A (IgA), in den Gefäßwänden. Die nun dort gebildeten IgA-Immunkomplexe führen zu Entzündungen (Vaskulitis) und damit zu Schäden an den Gefäßen.

Dadurch gelangt das Blut aus den Gefäßen in das umliegende Gewebe und es entstehen die typischen Einblutungen und Rötungen. Diese Reaktion erfolgt häufig in der Haut, aber auch in den Nieren, Gelenken oder dem Magen-Darm-Trakt.

Diagnose

Es gibt keinen Test oder Blutwert, mit dem man die Purpura Schönlein-Henoch direkt nachweisen kann.

Die Erkrankung wird vom Facharzt mittels Anamnese und Untersuchung des Kindes festgestellt. Dabei muss besonders auf die typischen punktförmigen Hauteinblutungen (Petechien) und Hautrötungen geachtet werden.

Da der Erkrankung in vielen Fällen eine Infektion der Atemwege voran geht, sollte dies abgefragt werden. Weitere Untersuchungen sind die Blutentnahme, wobei diese meist unauffällig ist, Urinuntersuchung, um eine Beteiligung der Niere festzustellen, Stuhluntersuchung und ein Ultraschall des Bauches.

Gelegentlich wird auch eine MRT durchgeführt um zu überprüfen. ob das zentrale Nervensystem von den Gefäßentzündungen betroffen ist. Die Untersuchungen dienen vor allem dazu andere Erkrankungen auszuschließen.

Begleitende Symptome

Die Purpura Schönlein-Henoch wirkt sich auf unterschiedliche Organe aus. Immer betroffen ist die Haut mit charakteristischen punktförmigen Einblutungen (Petechien) und Rötungen, besonders an Gesäß und Schienenbein. Die Einblutungen treten auch in der Schleimhaut anderer Organe auf.

Im Magen-Darm-Trakt führt das zu blutigem Stuhlgang und kolikartigen Bauchschmerzen. Bei betroffenen Gelenken sieht man meist beidseits Schwellungen durch Ödeme, die mit Schmerzen einhergehen. In ca. 50% der Fälle sind auch die Nieren, in Form der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis betroffen.

Durch Einblutungen kommt es zur Hämaturie, also zu Blut im Urin. Allerdings kann es sich auch um kleine Mengen Blut handeln, so dass es nicht immer im sichtbar ist und nur durch eine Untersuchung des Urins festgestellt werden kann.

Selten betroffen bei der Purpura Schönlein-Henoch sind die Lunge (Blutungen) und das zentrale Nervensystem (Gehirn, Rückenmark), wobei es zu Blutungen im Gehirn kommen kann und zu Verhaltensstörungen des Kindes.

Die Symptome treten in der Regel plötzlich auf und häufig im Anschluss an einen Infekt der oberen Atemwege.

Nephritits im Rahmen einer Purpura Schönlein Henoch

Eine Nephritis ist eine Entzündung der Niere. Diese kann, bei einer Beteiligung der Niere, auch im Rahmen der Purpura Schönlein-Henoch auftreten (Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis).

Typische Symptome der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis sind Blut im Urin (Hämaturie), Proteinurie, also erhöhte Proteinwerte im Urin, einen durch die Nephritis erhöhten Blutdruck (renale Hypertonie) und Ödeme. Eine seltene aber gefährliche Komplikation der Purpura Schönlein-Henoch ist die Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN). Hierbei kommt es durch eine Nephritis zur Zerstörung von Nierengewebe, was zu einem terminalen Nierenversagen führen und somit auch lebensbedrohlich sein kann.

Behandlung und Therapie der Purpura Schönlein Henoch

Die Therapie der Purpura Schönlein-Henoch erfolgt symptomatisch, da die genaue Ursache nicht bekannt ist und nicht behandelt werden kann.

Bei einem einfachen Verlauf, ohne Organbeteiligung, ist oftmals keine Therapie notwendig. Eventuelle Schmerzen können mit Nichsteroidalen Antiphlogisitka, wie z.B. Ibuprofen, behandelt werden. Falls die Haut ausgeprägter betroffen sein sollte, kann man Glukokortikoid-haltige Salben auftragen.

Bei schwereren Verläufen, mit Organbeteiligung, setzt man auf eine intravenöse Glukokortikoid-Stoßtherapie. Glukokortikoide, wie z.B. Prednison, sind in der Lage Entzündungsprozesse zu hemmen und können somit im Fall der Purpura Schönlein-Henoch dem Fortschreiten der Erkrankung entgegenwirken.

Unter Stoßtherapie versteht man die kurzzeitige Gabe eines Arzneimittels in hoher Konzentration. In seltenen Fällen kommt es zu einem chronischen Verlauf der Erkrankung. Hierbei werden zusätzlich zur Glukokortikoid-Therapie auch Immunsuppressiva, wie Azathioprin, eingesetzt. Diese unterdrücken die normale Funktion des Immunsystems um entzündliche Prozesse zu stoppen.

Sollte es im Verlauf der Purpura Schönlein-Henoch zu einem Nierenversagen kommen, wird auch eine Akut-Dialyse angewandt um die Nierenfunktion temporär zu ersetzten.

Ernährung bei Purpura Schönlein Henoch

Es gibt keine Hinweise, dass die Ernährung einen großen Effekt auf die Purpura Schönlein-Henoch hat.

Da betroffene Kinder durch die Einblutungen unter Blutarmut leiden könnten, kann man eher Lebensmittel empfehlen, welche protein- und eisenhaltig sind und somit die Blutbildung fördern können. Die bei schwereren Verlaufsformen eingesetzten Glukokortikoide regen den Appetit an. Somit sollte man aufpassen, dass das Kind nicht zu viel Gewicht zunimmt. Im Allgemeinen ist, wie bei gesunden Kindern auch, auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung zu achten.

Chronische Form der Purpura Schönlein Henoch

Die Dauer der Purpura Schönlein-Henoch beträgt im Durchschnitt 12 Tage. Selten kommt es auch zu einem chronisch-progredienten Verlauf der Erkrankung. In diesem Fall können die Symptome bis zu 2 Jahre lang auftreten. Durch die andauernden Symptome steigt auch das Risiko auf einen schweren Verlauf der Purpura Schönlein-Henoch mit Beteiligung der Nieren.

Eine seltene Komplikation der Nierenbeteiligung ist die Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN). Diese stellt einen Notfall dar, da sie zur Zerstörung von Nierengewebe führt und im schlimmsten Fall zur terminalen Niereninsuffizienz. Es bedarf daher einer raschen Therapie, weil sonst eine lebensgefährliche Situation für das Kind entstehen kann.

Aufgrund des höheren Risikos für solche Komplikationen hat die chronische Form der Purpura Schönlein-Henoch eine schlechtere Prognose.

Lesen Sie mehr zum Thema: Nierensinuffizienz

Folgen von Purpura Schönlein Henoch

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine, in der Regel, akut verlaufende Krankheit, die für gewöhnlich ohne schwere Folgen ausheilt. Bei dem schweren Verlauf der Erkrankung mit Beteiligung innerer Organe können jedoch Folgeschäden auftreten. Diese hängen davon ab, welche Organe betroffen sind.

Die schwerwiegendsten Folgen sind Nierenschäden. Sie führen in bis zu 3 Prozent der Fälle zu einem Nierenversagen, welches einen lebensbedrohlichen Notfall darstellt. Eine weitere seltene Komplikation betrifft den Magen-Darm-Trakt. Hier sind Darmeinstülpungen, so genannte Invaginationen, möglich. Es kommt zu Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und im schlimmsten Fall zu Entzündungen und Verlust von Darmabschnitten.

Auch die charakteristischen Hauteinblutungen können Folgen haben. Es kann in seltenen Fällen dabei zum Absterben von Hautgewebe kommen, welches dann dunkle Narben bildet.

Dauer der Erkrankung

Die akute Form der Purpura Schönlein-Henoch dauert von 3 bis in manchen Fällen 60 Tagen und im Durchschnitt ca. 12 Tage. Sie heilt für gewöhnlich ohne Komplikationen aus. Es kann allerdings auch zu Rückfällen kommen. Definiert sind diese dadurch, dass sie nach einem über 4 Wochen symptomfreien Intervall auftreten.

Im Unterschied zur akuten Form treten bei der seltenen chronischen Form die Symptome bis zu 2 Jahren auf, ohne einen längeren symptomfreien Zeitraum.

Unterschied zwischen Kindern und Erwachsenen

Im Erwachsenenalter verläuft die Purpura Schönlein-Henoch häufig schwerer im Vergleich zu betroffenen Kindern. Auch das Risiko für Komplikationen ist höher.

Daher haben Erwachsene die an der Purpura Schönlein-Henoch erkranken eine schlechtere Prognose als Kinder.

Eine Beteiligung der Niere liegt bei Erwachsenen häufiger vor und hat außerdem eine schlechtere Chance auf eine langfristige Heilung, so dass die Nierenfunktion beeinträchtigt bleiben kann. Bis zu einem Viertel der betroffenen Erwachsenen benötigt später eine Dialyse.

Entzündungen der Gelenke, wie dem Knie- und dem Sprunggelenk, treten ebenfalls häufiger auf.

Ungefähr die Hälfte hat Beschwerden im Magen-Darm-Trakt. Bei 25% treten Darmblutungen auf, welche in manchen Fällen lebensbedrohlich sein können.

Wie gefährlich kann eine Purpura Schönlein Henoch werden?

Purpura Schönlein-Henoch ist eine, in der Regel, akut verlaufende Krankheit, die für gewöhnlich ohne jegliche Komplikationen und Spätfolgen ausheilt.

Lebensbedrohliche Folgen können im Rahmen einer Organbeteiligung auftreten.

Wenn die Niere betroffen ist, kann es durch die entzündlichen Prozesse zur Zerstörung von Nierengewebe kommen und im Anschluss zu einer terminalen Niereninsuffizienz, welche lebensbedrohlich sein kann. Das ist allerdings eine seltene Komplikation und tritt in weniger als 1% der Fälle auf.

Eine weitere potenziell tödliche Komplikation sind Darmblutungen. Diese treten ebenfalls selten auf und eher bei Erwachsenen.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 17.12.2018
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