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Nephrotisches Syndrom

Definition

Das nephrotische Syndrom beschreibt ein Krankheitsbild, das aufgrund einer Schädigung der Niere entsteht. Durch den bestehenden Schaden kommt es zu erhöhter Ausscheidung von Proteinen über den Urin (mindestens 3,5g pro Tag). Das führt dazu, dass weniger Proteine im Blut vorliegen, die Wasser binden können. Somit entstehen Wassereinlagerungen im Körper. Außerdem ist der Gehalt der Fette im Blut erhöht.

Ursachen

Das nephrotische Syndrom kann durch verschiedene Erkrankungen der Niere entstehen. Dabei gibt es einige Erkrankungen, die das Nierenkörperchen, den Glomerulus betreffen. Dieses ist dafür zuständig Wasser und viele weitere Stoffe zu filtrieren, die über den Urin ausgeschieden werden sollen. Der entstandene Urin wird dann über die Harnleiter in die Blase abtransportiert. Die Nierenkörperchen lassen beim Gesunden nur sehr kleine Teilchen durch ihren Filter hindurch. Leiden sie jedoch zum Beispiel an einer Entzündung, Glomerulonephritis genannt , kann der Filter geschädigt werden. Dadurch können nun auch größere Stoffe, wie Proteine ausgeschieden werden. Folglich kommt es zu einem Mangel an Proteinen im Blut. Besonders Albumin, das am häufigsten im Blut vorkommende Protein, ist wichtig für die Bindung des Wassers.

Lesen Sie mehr zu dem Thema: Glomerulonephritis

Liegt also durch eine Schädigung der Niere ein Proteinmangel im Blut vor, kann das Wasser nicht mehr in den Gefäßen gehalten werden und es kommt zu Wassereinlagerungen. Der beschriebene Funktionsverlust der Nierenkörperchen kann auch durch Ablagerungen schädlicher Stoffe entstehen. Auch bei Diabetes mellitus kann ein über lange Zeit erhöhter Zuckerspiegel im Blut zu Ablagerungen in der Niere und somit zu einer Schädigung des Filters führen.

Begleitende Symptome

Zu häufig auftretenden Begleitsymptomen zählen Wassereinlagerungen (Ödeme)  und Bluthochdruck. Außerdem überwiegt der Anteil an Fetten und Cholesterin im Blut. Desweiteren erscheint beim Wasserlassen häufig schaumiger Urin der durch den hohen Proteingehalt entsteht. Dieser Schaum ist meist so stabil, dass er nicht nur beim Auftreffen auf das Wasser in der Toilette sichtbar wird und dann zerplatzt, sondern wie eine schaumige Decke auf dem Wasser liegen bleibt.

Über den Urin geht so auch ein Protein verloren, dass wichtig für die Hemmung der Blutgerinnung ist. Es wird Antithrombin III genannt und hemmt das Aneinanderheften der Blutplättchen. Liegt beim nephrotischen Syndrom ein Mangel des Antithrombin III vor, kommt es vermehrt zur Bildung von Blutgerinnseln und Thrombosen

Lesen Sie mehr zu dem Thema: Thrombose erkennen

Ein weiteres begleitendes Symptom ist die erhöhte Anfälligkeit für Infektionskrankheiten. Diese entsteht dadurch, dass die Antikörper im Blut, die auch Proteine sind, verloren gehen. Sie sind für die Abwehr von Erregern zuständig und aktivieren dabei das Immunsystem. Ein Mangel an Antikörpern senkt also den Schutz des Körpers vor Erkrankungen.

Zudem wird beim nephrotischen Syndrom auch verstärkt Kalzium ausgeschieden, da dieses normalerweise an Proteine gebunden im Blut vorliegt. Das verminderte Kalzium kann begleitende Symptome von Durchfällen, Haar und - Nagelveränderungen bis hin zu Herzrhythmusstörungen mit sich bringen.

 

Ödeme

Wassereinlagerungen ins Gewebe werden Ödeme genannt. Sie treten beim nephrotischen Syndrom in Folge des Proteinmangels im Blut auf. Proteine werden auch Eiweiße genannt und sind negativ geladene Moleküle, die durch ihre chemischen Eigenschaften Wasser anziehen. Daher werden sie osmotisch wirksame Teilchen genannt. Fehlt ein Teil der Proteine im Blut, ist der osmotische Druck erniedrigt. Somit kann das Wasser nicht mehr festgehalten werden und tritt aus den Gefäßen aus. Es kommt zu Wasseransammlungen im Körper, die Eiweißmangelödeme genannt werden.

Informieren Sie sich auch zu dem Thema: Eiweißmangelödem

Hypertonie

Von Hypertonie spricht man ab einem Wert von über 140/90mmHg. Für den Blutdruck ist das Volumen des Blutes entscheidend, dass sich in den Blutgefäßen befindet. Man kann sich das wie ein Gummirohr vorstellen, wird mehr Flüssigkeit hineingedrückt, steigt der Druck im Inneren. Kommt es bei einem nephrotischen Syndrom zu einer so starken Schädigung der Niere, dass nur noch wenig oder gar kein Wasser mehr ausgeschieden werden kann, sammelt sich dieses im Körper. Dadurch liegt mehr Flüssigkeit in den Blutgefäßen vor und ein erhöhter Blutdruck resultiert.

Alles rund um das Thema Bluthochdruck lesen Sie hier: Bluthochdruck

Hypercholisterinämie

Der durch das nephrotische Syndrom bedingte Proteinmangel im Blut ist für den Körper sehr gefährlich ist. Deshalb bildet er viele Proteine nach, wovon nur die größeren nicht ausgeschieden werden und sich somit anreichern. Dazu zählen zum Beispiel Lipoproteine. Sie sind dafür zuständig Cholesterin zu binden und es im Blut zu transportieren. Durch eine erhöhte Lipoprotein Konzentration steigt also auch der Cholesterinspiegel im Blut an und es kommt zu einer Hypercholesterinämie.

Zu diesem Thema finden Sie ausführliche Informationen unter: Hypercholisterinämie

 

Behandlung

Bei der ursächlichen Therapie werden meist Glukokortikoide oder stärker wirkende Medikamente eingesetzt. Sie hemmen Entzündungsprozesse und sollen somit weiteren Schaden in der Niere möglichst vermeiden. Tritt als Symptom ein Bluthochdruck auf, werden Blutdrucksenkende Medikamente wie ACE-Hemmer oder Sartane eingesetzt. Ist die Wasserausscheidung stark vermindert oder liegen im Körper Wasseransammlungen vor, können Diuretika eingenommen werden, die die Wasserausscheidung fördern und das Wasser aus dem Körper ausschwemmen.

Bei einer Hypercholesterinämie werden Statine zur Therapie eingesetzt.

Beim nephrotischen Syndrom ist häufig auch eine Thromboseprophylaxe in Form von oralen Antikoagulantien ( Gerinnungshemmer) wichtig. Heparin sollte in diesem Fall nicht gegeben werden, da seine Wirkung auf der Aktivierung von Antithrombin III beruht und es beim vorliegenden Mangel somit wirkungslos wäre.

Wann sollte Cortison eingenommen werden?

Cortison zählt zu der Gruppe der Glukokortikoide. Diese sind im Körper besonders für die Hemmung von Entzündungsprozessen zuständig. Handelt es sich bei der Ursache des nephrotischen Syndroms also um eine Krankheit, die eine Entzündung mit sich bringt, kann Cortison zur Therapie eingesetzt werden

Mehr zu diesem Thema lesen Sie unter: Cortison

Homöopathie

Die Homöopathie beruht darauf, dass ein wirksamer oder gar giftiger Stoff extrem stark verdünnt wird. Durch verschiedene Verdünnungsverfahren soll nur noch die erwünschte Wirkung bestehen bleiben. Diese Vorstellung widerspricht jedoch dem aktuellen stand der Wissenschaft und die Wirkung der einzelnen Substanzen konnte nicht belegt werden. Daher sollte nie eine ausschließliche homöopathische Therapie durchgeführt werden. Da Homöopathie bei einigen Patenten dennoch Besserung herbeiführt, kann sie zusätzlich zur medizinischen Therapie durch einen Arzt durchgeführt werden. Dabei wird Homöopathie meist zur Behandlung des nephrotischen Syndroms eingesetzt, wenn es sich bei der Ursache um eine Autoimmunerkrankungen handelt.

Was sollte bei der Ernährung beachtet werden?

Beim nephrotischen Syndrom muss man einige Dinge bezüglich der Ernährung beachten. Zum einen sollte nicht zu viel Eiweiß gegessen werden. Da die Poren des Filters in der Niere erweitert sind werden vermehrt Eiweiße ausgeschiedn. Diese können jedoch auch hängen bleiben und den weiteren verlauf des Abflussapparates der Niere verstopfen. Dadurch kann es zu einem weiteren Schaden in der Niere kommen. Jedoch sollte noch genug Eiweiß gegessen werden, um eine ausgeprägte Mangelernährung zu vermeiden. Dafür ist eine Eiweißzufuhr von ungefähr 1,4g Eiweiß pro kg Körpergewicht am Tag sinnvoll. Zum anderen sollte nicht so viel Salz mit der Nahrung ausgenommen werden. Dieses bindet im Körper vermehrt Wasser und begünstigt so Wassereinlagerungen und Bluthochdruck. Daher sollten am Tag möglichst nur 6g Kochsalz durch Nahrung und Getränke aufgenommen werden.

Besonderheiten bei Kindern

Das nephrotische Syndrom tritt bei Kindern im Gegensatz zu Erwachsenen in 90% der Fällen nicht als Ursache einer anderen Erkrankung, sondern primär auf. Dabei handelt es sich meist um die sogenannte Minimal Change Glomerulonephritis. Sie beginnt häufig ohne bekannte Ursache bei Kindern im Alter von drei bis sechs Jahren. Durch eine Schädigung des Nierenkörperchens werden vermehrt (mindestens 3g/Tag) Proteine mit dem Urin ausgeschieden. Dadurch kommt es zu einem Proteinmangel im Blut der sich in Form von Wassereinlagerungen bemerkbar macht. Diese treten besonders vor den Knöcheln, am Schienbein und auf den Augenlidern auf.

Informieren Sie sich weiter zu diesem Thema unter: Formen der Glomerulonephritis

Das betroffene Kind fühlt sich zwar meist nicht krank, nimmt jedoch durch die Wassereinlagerungen schnell an Gewicht zu. Die Minimal Change Glomerulonephritis bei Kindern kann mit Glukokortikoiden, die ähnlich wie Cortison entzündungshemmend wirken, therapiert werden. Dafür wird das Glukokortikoid Prednison in einer Dosierung von 1mg/ kg Körpergewicht für bis zu zwei Monaten eingenommen. In den restlichen 10% der Fällen tritt das nephrotische Syndrom bei Kindern in Folge einer anderen Erkrankung auf. Dabei kann es sich zum Beispiel um angeborene Autoimmunerkrankungen wie ein systemischer Lupus erythematodes oder eine IgA-Nephritis handeln. Hierbei wird die zugrundeliegende Krankheit therapiert.

Dauer/Prognose - Ist ein nephrotisches Syndrom heilbar?

Die Dauer und die Prognose des nephrotischen Syndroms hängen von der bestehenden Grunderkrankung und dem Zeitpunkt der ersten Diagnose des nephrotischen Syndroms ab. Bei Kindern führt am häufigsten eine Minimal-Change Glomerulonephritis zum nephrotischen Syndrom. Liegt sie als Ursache vor, ist die Prognose in den aller meisten Fällen sehr gut. Werden die Kinder mit Glukokortikoiden behandelt ist des nephrotische Syndrom in 90% der Erkrankten heilbar.

Bei Erwachsenen sind die Grunderkrankungen sehr unterschiedlich. Zum Beispiel kann das nephrotische Syndrom als Folgeerkrankung eines über lange Zeit schlecht eingestellten Diabetes auftreten. Wird die Schädigung frühzeitig festgestellt, muss die Überwachung und Einstellung des Blutzuckers optimiert werden. So kann sich eine gute Prognose für den Patienten ergeben. Liegt eine spät festgestellte  Autoimmunerkrankung zu Grunde, ist die Prognose schlechter. Die Niere wird durch die Grunderkrankung so stark geschädigt, dass sie ohne die richtige Therapie ihre Funktion immer weiter verliert. Es kann zu einem Nierenversagen kommen. Diese Patienten müssen die verlorene Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktionen der Niere dann durch eine Dialyse oder eine Nierentransplantation ersetzen.

Lesen Sie mehr zu dem Thema: Akutes Nierenversagen

Verlauf eines nephrotischen Syndroms

Der Verlauf  hängt immer individuell vom Patienten ab. Ein gutes Ansprechen auf die Therapie kann eine Besserung oder Heilung herbeiführen. Spricht der Patient jedoch nicht auf die Therapie an, hält die Zerstörung der Niere weiter an. Die Symptome verschlimmern sich oder es kommt sogar zu einem Nierenversagen, welches sich dadurch bemerkbar macht, dass gar kein Urin mehr ausgeschieden wird. Außerdem kann als Komplikation eine Nierenvenenthrombose im Verlauf des nephrotischen Syndroms auftreten. Diese entsteht dadurch, dass Proteine über die Niere verloren gehen, die das Anheften von Blutzellen aneinander verhindern. Ohne diese Proteine bleiben die Blutzellen an sich gegenseitig und an Gefäßwänden hängen. Das Verstopfen der Gefäße wird Thrombose genannt. Dies führt zu einem Blutaufstau zurück in die Niere wodurch diese platzen und weiteren Schaden nehmen kann.

Diagnose

Die Diagnose des nephrotischen Syndroms wird mittels einer Untersuchung des Bluts und des Urins gestellt. Beim nephrotischen Syndrom ist durch verstärkte Ausscheidung von Proteinen die Proteinmenge im Urin erhöht (mindestens 3,5g/ Tag) und im Blut erniedrigt. Der Urin wird für einen Tag gesammelt und die darin enthaltene Gesamtmenge an Proteinen wird bestimmt. Im Blut wird die Menge an Proteinen und die Zusammensetzung der einzelnen Proteine mittels einer Elektrophorese bestimmt. Zusätzlich besteht die Möglichkeit die zugrundeliegende Erkrankung der Niere mit dem Ultraschall oder über eine Probenentnahme aus der Niere zu diagnostizieren.

Elektrophorese

Bei der Elektrophorese wird ein Gemisch aus Stoffen in einem elektrischen Feld aufgetrennt. Wenn Strom angelegt wird, wandern die Stoffe abhängig von ihrer Ladung unterschiedlich schnell, also in einer bestimmten Zeit unterschiedlich weit. So kann man auch ein Proteingemisch aus dem Blut auftrennen und so erkennen, von welchem Protein wie viel im Blut vorliegt.

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 27.03.2019
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