Progressive systemische Sklerose
Synonyme
Sklerodermie, systemische Sklerose
Definition
Es handelt sich bei der progressiven systematischen Sklerose um eine seltene Systemerkrankung des Bindegewebes, bei welcher es zu einer Bindegewebsvermehrung in der Haut, den Gefäßen und den inneren Organen kommt.
Epidemiologie/Häufigkeit
Frauen sind bei der progressiven systematischen Sklerose drei Mal häufiger betroffen als Männer, oft manifestiert sich die Erkrankung zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Auf 100.000 Einwohner kommen 6-25 Fälle pro Jahr.
Entstehung
Die Entstehung der progressiven systemischen Sklerose ist unbekannt. Man nimmt an, dass eine Entzündung in den Gefäßen der Auslöser für die vermehrte Bildung von Bindegewebe im Körper ist.
Symptome
Es existieren 2 Formen der progressiven systemischen Sklerose:
Bei der systemischen Sklerodermie können die Symptome sehr variabel sein:
- Ödeme (Wassereinlagerung) der Haut
- die Haut ist verhärtet und straff, besonders an den Fingern
- im Laufe der Erkrankung wird die Haut dünner
Bei der kutanen Sklerodermie kommt es zur sogenannten "Morphea", das heißt, dass die Haut ähnlich einer Narbe verändert ist.
Auch andere Organe des Körpers können beeinträchtigt sein. Es kommt zu:
- Raynaud- Syndrom der Finger
- Rhythmusstörung des Herzens
- Gelenkentzündung
- Niereninsuffizienz
- Reizhusten
Diagnose
Mit Hilfe der Kapillaroskopie (mikroskopische Untersuchung der kleinsten Gefäße des Nagelbetts) und dem Nachweis bestimmter Antikörper im Blut lässt sich die Diagnose progressive systematischen Sklerose stellen.
Therapie
Sowohl Medikamente, die die Entzündung eingrenzen, als auch auch symptomatische Maßnahmen wie das Warmhalten der Finger beim Raynaud- Syndrom kommen zum Einsatz. Auch Lymphdrainage und Krankengymnastik werden angewandt.
Prognose
Die kutane Form weist eine gute Prognose auf, während Nierenbeteiligung und eine Veränderung des Lungengewebes (Lungenfibrose) Limitationen darstellen.
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