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Syringomyelie

Wortbedeutung

„Flötenrohrartige Hohlraumbildung im Rückenmark“; Syrinx = (gr.) Flöte (Pl.: Syringen) ; Myelon = (gr. Mark)

Definition

Die Syringomyelie ist eine sehr seltene Erkrankung des Rückenmarks, bei der es über einen längeren Zeitraum zu einer Hohlraumbildung im inneren des Rückenmarks kommt. Verschiedene auslösende Faktoren werden diskutiert. Die Hohlraumbildung führt durch die Inanspruchnahme von Raum zu neurologischen Symptomen, je nach betroffenen Nervenzellen und –bahnen, bis hin zu einem vollständigen Querschnittssyndrom.
Unterschieden wird davon noch die Syringobulbie, eine Syringomyelie, welche sich so hoch im Rückenmark befindet, dass sie auch untere Hirnabschnitte mit betrifft. Eine Syringoencephalie hingegen ist ein auf das Gehirn selbst beschränktes Krankheitsbild.

Syringobulbie

Die Syringobulbie ist eine Unterform der Syringomyelie. Bei der Syringomyelie befindet sich die durch die Abflussstörung gebildete Höhle im Rückenmark meist auf Höhe der Hals- oder Brustwirbel. Bei der Syringobulbie hingegen reicht diese meist weiter hoch, bis hin zum sogenannten Mittelhirn (= Mesencephalon), einem Teil des Gehirns, und kann somit sogar die Steuerung grundliegender Körperfunktionen beeinflussen. Dadurch kann es zu unkoordinierten Augenbewegungen, Schwindel und Lähmungen der Muskulatur der Zunge, des Kehlkopfes und des Gaumens kommen.

Häufigkeit

Die Syringomyelie tritt nur sehr selten auf. In Deutschland kommt es pro Jahr zu 0,5 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner.

Ursachen

Die Gründe für das Auftreten einer Syringomyelie lassen sich in angeborene und erworbene Ursachen einteilen. Bei der angeborenen Form wird von einer Entwicklungsstörung ausgegangen, die die Hohlraumbildung nach sich zieht, jedoch ist der genaue Entstehungsmechanismus noch nicht geklärt. Die Syringomyelie tritt nur sehr selten auf.

In Deutschland kommt es pro Jahr zu 0,5 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner. der erworbene Form der Syringomyelie kommt es zu einer Verengung der mit Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis) gefüllten Hohlräume dessen freies Fließen hierbei immer eingeschränkt ist und den Liquor zwingt, sich andere Wege zu bahnen: Die Syrinx entsteht.

Zur angesprochenen Verengung der Liquorräume kann es traumatisch, also durch Unfall kommen, aber auch durch eine Hirnhautentzündung (Meningitis), einen Bandscheibenvorfall oder eine Raumforderung durch einen Tumor. Auch mehrere Höhlen können sich bilden.

Symptome

Viele unterschiedliche Beschwerden können einer Syringomyelie beigemessen werden, da sie durch ihre Lage vielfach mehrere Nervenbahnen und Zellen in Mitleidenschaft zieht, ohne dass diese in direktem funktionellen Zusammenhang stehen, denen aber durch die Beobachtung ihrer Kombination eine bestimmte Läsionshöhe zugeordnet werden kann. Man findet bei der Syringomyelie Wahrnehmungsstörungen wie eine Abnahme von Fein- oder Grobempfinden, aber auch Schmerzen und Kribbelempfindungen, herab- oder heraufgesetztes Temperaturempfinden, einer Störung von Lage- und Stellungssinn der Gelenke und Muskeln, wie auch Muskellähmungen oder –spastiken. Stuhl- und Harninkontinenz und sexuelle Funktionsstörungen wie Impotenz können ebenso auftreten, wie bei einer besonders hoch im Rückenmark befindlichen Syringomyelie Sprech-, Schluck- und Koordinationsstörungen. Durch gestörte Ansteuerung von Blutgefäßen können Durchblutungs- und Wundheilungsstörungen vorkommen, wie auch selten beschriebene Gedächtnisstörungen oder psychische Auffälligkeiten. Während die Höhe der Syringe im Rückenmark mit den von ihr verursachten Symptomen in Einklang zu bringen ist, hat ihre Größe nicht zwingend einen Zusammenhang mit der Schwere der Krankheitserscheinungen.

Diagnose

Zur Diagnosestellung der Syringomyelie bietet zunächst die Beobachtung des klinischen Bildes (Kombination oben genannter Symptome), sowie der vergleichsweise langsame Verlauf ein Krankheitsbild, bei dem viele unterschiedliche, betroffene Körpersysteme unter einen Hut gebracht werden müssen für den Neurologen die Möglichkeit, den Ort des Geschehens anatomisch zu begrenzen. An diesem Punkt kommt es in der Regel zu einer MRT-Aufnahme von Gehirn und Rückenmark, auf der die Syringe meist schnell zu erkennen ist. In einer speziellen MRT-Aufnahme lässt sich auch die Zirkulation des Nervenwassers beurteilen, um die Relevanz der Syringe als Passagehinderhin bewerten zu können. Eine Nervenwasserentnahme (Liquorpunktion) und dessen Untersuchung bringt Aufschluss über akute Entzündungsgeschehen. Letztlich lassen sich in der Anamnese gegebenenfalls die Syringomyelie erklärende Vorfälle in der Vergangenheit mit dem Befund in Einklang bringen.

MRT der Wirbelsäule

Um die Diagnose einer Syringomyelie zu stellen sollte eine MRT (Magnetresonanztomographie) der Wirbelsäule erfolgen. Meist befindet sich die Höhle im Rückenmark auf Höhe des Hals- oder Brustbereichs (HWS / BWS) und führt dort zur Kompression der die Höhle umgebenden Nervenstränge. Zur endgültigen Abklärung sollte allerdings trotzdem immer eine MRT der gesamten Wirbelsäule erfolgen. 

Weitere Informationen hierzu finden Sie unter MRT der Wirbelsäule

Therapie

Im Vordergrund steht die Beseitigung einer noch bestehenden und behandelbaren Ursache der Syringomyelie. Zur Beseitigung des Drucks der Syringe auf das Nervengewebe ist eine Operation dann notwendig, wenn die neurologische Beeinträchtigung entsprechend stark ist, oder voranschreitet. Hierbei wird beispielsweise versucht, eine Abflussmöglichkeit für die Flüssigkeit aus der Syringe heraus zu schaffen, indem ein Shunt (Röhrchen) die Flüssigkeit in einen anderen Bereich des Körpers ableitet. Durch die Gefahr der Schädigung des die Syringe unmittelbar umgebenden Nervengewebes wird diese Operationstechnik jedoch nicht mehr favorisiert. Der operative Versuch, Verklebungen und Passagehindernisse zu lösen, die die Syringomyelie ausgelöst haben, wird heutzutage eher angestrebt, beinhaltet jedoch auch das Risiko, dass das Operationstrauma neue Verklebungen nach sich zieht. Letztlich ist häufig eine Schmerztherapie gegen die durch die Syringomyelie ausgelösten Nervenschmerzen nötig, sowie Physiotherapie, um Bewegung und Alltagsfertigkeiten zu erhalten und zu trainieren. Alternativtherapeutische Ansätze sind begleitend hilfreich, vor allem bei der Linderung von Beschwerden.

Operation bei einer Syringomyelie

Die Operation der Syringomyelie ist die einzige sogenannte kurative (=heilende) Therapie. Das heißt, dass sie die einzige Möglichkeit ist, um die Abflussstörung des Nervenwassers wirklich zu heilen und nicht nur die Symptome zu bekämpfen. Aufgrund der Einschränkungen, die durch die Operation entsteht, wird sie heutzutage in der Regel nur bei einer schnellen Verschlechterung der Symptome durchgeführt.
Bei der Operation wird mikrochirurgisch ein Shunt eingelegt. Der Shunt ist dafür da, einen Teil des Nervenwassers (Liquor) aus dem Gehirn abzuleiten, um eine Erhöhung des Hirndrucks zu vermeiden. Dazu wird operativ eine Verbindung zwischen den mit Nervenwasser gefüllten Räumen im Gehirn (Ventrikel) und beispielsweise der Bauchhöhle hergestellt. Dadurch kann das überschüssige Nervenwasser ablaufen und wird ganz normal mit dem Stuhl ausgeschieden.
Diese Operation ist allerdings recht umfangreich und wird in der Regel eher bei anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel einem Hydrozephalus (sogenannter „Wasserkopf“), durchgeführt. Außerdem haben Umfragen ergeben, dass viele Patienten ohne Operation zufriedener sind als Patienten, die sich einer OP unterzogen haben. 

Risiken der OP

Da diese Operation am Gehirn des Patienten stattfindet, birgt sie viele Risiken. Daher sollte sehr gut überlegt werden, ob es wirklich notwendig ist, dass sie durchgeführt wird. Eine sehr gefürchtete Komplikation ist beispielsweise eine Infektion des Shunts, da dieser Erregern als eine Art „Straße“ ins Gehirn dienen kann. Somit kann sich im Falle einer Infektion schnell eine Ausbreitung ins Gehirn einstellen und schwere Symptome auslösen. Des Weiteren kann es auch bei der Drainage des Shunts zu einem zu niedrigen oder zu hohen Abfluss des Nervenwassers kommen.

Prognose

Die Syringomyelie ist chronisch fortschreitend, was durch eine Operation nicht immer aufgehalten, sondern manchmal nur im Verlauf verlangsamt werden kann. Alle genannten neurologischen Symptome sind durch die lange Schädigungszeit auf die betroffenen Nervenzellen in der Regel irreversibel und der Patient muss sich im Alltag mit diesen arrangieren. Es kann zu schlaffen wie spastischen Lähmungen, zu Muskelschwund, zu Haltungsschäden und dadurch sekundär auftretenden Schmerzen kommen.

Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 17.12.2018
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