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Wasserkopf beim Baby

Definition

Unter einem Wasserkopf (Hydrozephalus) beim Baby versteht man eine vermehrte Ansammlung von Flüssigkeit im Kopf. Das Gehirn jedes Menschen ist von Hirnwasser (Liquor) umgeben. Dieses Hirnwasser unterliegt einem geschlossenen System, in dem sowohl Liquor gebildet als auch resorbiert wird. Im Gehirn gibt es für das Hirnwasser bestimmte Hohlräume, die sogenannten Ventrikel. Kommt es nun zu einer übermäßigen Ansammlung des Hirnwassers in den Ventrikeln führt dies zu einer Vergrößerung der Hohlräume und damit zu einem vergrößerten Kopf.

Ursachen

Ein Wasserkopf beim Baby kann verschiedene Ursachen haben. In dem geschlossenen System für das Hirnwasser, das Gehirn und Rückenmark umgibt, wird sowohl Hirnwasser produziert, als auch wieder resorbiert. Nimmt einer dieser beiden Vorgänge Überhand kommt es zu einer übermäßigen Ansammlung im Kopf und damit zu einer Zunahme des Kopfumfangs.

Oftmals handelt es sich bei der Ursache um eine Abfluss- bzw. Resorptionsstörung. Hierfür können verschiedene Erkrankungen, wie beispielsweise Entzündungen oder Blutungen verantwortlich sein. An den Resorptionsstellen kann sich aber auch ein Tumor befinden, der so den Abfluss des Hirnwassers verhindert. Eine seltene Ursache stellt die sogenannte Arnold-Chiari-Malformation dar, bei der die Zirkulation des Hirnwassers beeinträchtigt ist.

In manchen Fällen ist auch eine übermäßige Produktion des Hirnwassers Ursache für einen Wasserkopf. Für die Herstellung ist eine bestimmte Hirnstruktur, der Plexus choroideus im Gehirn verantwortlich. Ist dieser entzündet oder durch einen Tumor verändert kann es zu einer Überproduktion von Hirnwasser kommen.

Begleitende Symptome

In der Regel lässt sich ein Wasserkopf beim Baby sehr leicht erkennen. Der Kopf kann deutlich vergrößert sein und eine ballonartige Form annehmen. Die Fontanelle, also der Punkt am Kopf, an dem die Schädelknochen des Babys erst später vollständig verwachsen, ist oft gespannt oder sogar vorgewölbt.

Das Sonnenuntergangsphänomen ist ein ebenfalls sehr typisches Zeichen. Hierbei verschwindet ein Teil der Hornhaut des Auges unter dem Unterlid, das Baby schaut quasi sehr ausgeprägt nach unten. Dadurch sieht die Iris aus wie eine untergehende Sonne, da darüber ein deutlicher weißer Streifen zu sehen ist.

Des Weiteren können sogenannte Hirndruckzeichen auftreten. Dies sind typische Anzeichen, die bei einem zunehmenden Druck durch das Hirnwasser auf das Gehirn entstehen können. Dazu gehören verstärkte Müdigkeit, ein immer wiederkehrendes Wegdämmern und Übelkeit und Erbrechen, das ohne die vorherige Aufnahme von Nahrung erfolgt. Dies wird als Nüchtern-Erbrechen bezeichnet.

Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie unter: Symptome eines Wasserkopfes

Formen des kindlichen Wasserkopfes

Ein Wasserkopf entsteht durch ein Missverhältnis zwischen Liquorbildung und Liquorabfluss (siehe auch: Liquor). Es kann folglich entweder die Produktion gesteigert oder der Abfluss verringert sein, so dass letztendlich die Liquormenge inadäquat zunimmt und mehr Platz im Ventrikelsystem benötigt wird. Diesem Platzmangel wird durch Erweiterung der Ventrikel entgegengewirkt, so dass ein Wasserkopf entsteht. Besonders häufig entsteht dieser Hydrozephalus bei einem Baby.

Nach der Entstehung unterscheidet man folgende Wasserkopf-Formen:

  • Hydrocephalus occlusus = Störung des Liquorabflusses, gesteigerter Hirndruck
  • Hydrocephalus malresorptivus = Störung der Liquorresorption (Aufnahme), gesteigerter Hirndruck
  • Hydrocephalus hypersecretorius = gesteigerte Liquorbildung, erhöhter Hirndruck
  • Hydrocephalus e vacuo = Vergrößerung der Ventrikel durch Abnahme der Hirnmasse (Hirnatrophie) mit normalem Hirndruck
  • Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus = unklare Ursache der Ventrikelerweiterungen mit fast normalem Liquordruck

Lesen Sie hierzu auch unseren Artikel: Hirnventrikel

Hydrocephalus occlusus

Ein Hydrocephalus occlusus entsteht in der Regel durch einen Verschluss der Abflusswege, zum Beispiel durch Krebsgeschwüre, entzündliche Veränderungen oder Blutungen an engen Stellen der Verbindungswege des inneren Liquorsystems mit nachfolgender Verlegung, so dass der Abfluss des Liquors behindert wird. Derartige Engstellen können der Aquädukt oder die Abflusswege (Foraminae Luschkae, Foramen Magendii; foramen = Loch) des IV. Ventrikels sein.

Hydrocephalus malresorptivus

Ein Hydrocephalus malresorptivus wird durch eine Resorptionsstörung als Folge von Verklebungen im Bereich des Subarachnoidalraumes oder dessen Erweiterungen (Zisternen) verursacht, wodurch der Weg des Liquors ins Venensystem blockiert wird. Derartige Verklebungen können nach Blutung im Subarachnoidalraum (Subarachnoidalblutung), einer eitrigen Hirnhautentzündung (eitrige Meningitis) oder nach Verletzungen des Kopfes (Schädelhirntrauma) auftreten.

Weitere Formen

Eine gesteigerte Liquorbildung, wie sie für einen Hydrocephalus hypersecretorius kennzeichnend ist, entsteht beispielsweise durch Entzündungen oder durch eine Neubildung des Liquor produzierenden Plexus choroideus (Plexuspapillom).

Zu einem Hydrocepahlus e vacuo kommt es entweder durch Abnahme von Hirnsubstanz (Hirnatrophie), durch eine Hirnentzündung in der frühen Kindheit (Enzephalitis) oder durch Abszesse (entzündliche, eitrige Gewebseinschmelzung). In diesem Fall ist der Hirndruck nicht gesteigert.

Der Normaldruckhydrozephalus ist durch einen nur minimal erhöhten Hirndruck charakterisiert. Die Ursache für diese Wasserkopf - Form ist noch nicht vollständig geklärt.

Einteilung nach Lokalisation

Des Weiteren existiert eine Gliederung des Krankheitsbildes „Wasserkopf/ Hydrozephalus“ nach Lokalisation. Man unterscheidet hierbei drei Formen:

  • Hydrocepahlus internus = Erweiterung der Ventrikel bzw. inneren Liquorräume
  • Hydrocepahlus externus = Erweiterung der äußeren Liquorräume
  • Hydrocephalus communicans = Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume, bestehende Verbindung beider Räume

Erworbener oder angeborener Wasserkopf

Weiterhin ist die Wasserkopf Einteilung nach Entstehungszeitpunkt möglich, denn ein Wasserkopf beim Baby kann sowohl angeboren als auch erworben sein.

Die angeborenen, frühkindlichen Formen entstehen durch Verengungen oder Verlegungen der natürlichen Verbindungs- oder Abflusswege, durch Raumforderungen im Gehirn, durch Missbildungen im Bereich der Wirbelsäule, des Rückenmarks oder des Gehirns oder durch vorgeburtliche Infektionen mit beispielsweise Toxoplasmen (Toxoplasmose) oder Zytomegalieviren (CMV).

Ein Beispiel für solch eine Verengung stellt die Aquäduktstenose dar, bei welcher der Verbindungsweg zwischen III. und IV. Ventrikel, der Aquädukt (Aquaeductus cerebri), nicht komplett durchgängig ist, so dass der Liquor nicht ungehindert zirkulieren kann.

Bezüglich der Verlegung von Verbindungen der inneren Liquorräume existieren Atresien der Ventrikelabflusswege. Hierunter versteht man die fehlende Öffnung dieser Wege, wobei vorzugsweise der IV. Ventrikel betroffen ist. Als Folge entsteht ebenso eine Liquorabflussstörung.

Missbildungen, die einen Wasserkopf beim Baby nach sich ziehen, sind die Arnold-Chiari-Malformation, die Dandy-Walker-Malformation oder das Cranium bifidum.

Im Gegensatz zum Wasserkopf beim Baby kann ein erworbener Wasserkopf auf Grund von Ventrikelblutungen und Entzündungen oder Verwachsungen von Hirn und Hirnhäuten entstehen. Desweiteren kann Krebs einen Wasserkopf verursachen, beispielsweise ein Plexuspapillom, wobei es sich um eine gutartige Neubildung des Liquor produzierenden Plexus choroideus handelt. Als Folge dieses Papilloms steigt die Bildungsmenge des Liquors.

Diagnose

Um einen Wasserkopf beim Baby als solchen zu diagnostizieren sind bildgebende Verfahren zur Darstellung des Gehirns und dessen Umgebung am besten geeignet. Häufig wird ein Ultraschall gemacht, da dies am wenigsten Belastung für das Baby darstellt. Alternativ kann auch eine Computertomographie oder ein Kernspin veranlasst werden. Hierbei muss allerdings das Risiko der Strahlenbelastung für das Baby abgewogen werden. Das CT und das MRT kommen vor allem bei etwas älteren Kindern als diagnostische Mittel zum Einsatz.

Was sieht man im Ultraschall?

Ein Ultraschall ist beim Baby einfach durch die Fontanelle am Kopf durchzuführen. Dies ist eine Stelle, an der die Schädelknochen erst nach einigen Monaten vollständig zusammenwachsen. Der Arzt bekommt einen guten Blick auf das Gehirn und die mit Nervenwasser gefüllten Hohlräume. Hier kann bei einem Wasserkopf eine Vergrößerung dieser Hohlräume beobachtet werden. Abhängig von der Entstehung kann auch die Ursache der übermäßigen Hirnwasseransammlung beurteilt werden.

Ab wann kann man einen Wasserkopf diagnostizieren?

Ein Wasserkopf beim Baby kann in der Regel frühzeitig diagnostiziert werden. Heutzutage wird bereits während der Schwangerschaft bei einer Vorsorge-Untersuchung ein Ultraschall gemacht, bei dem unter anderem ein Wasserkopf ausgeschlossen werden soll. Wird der Wasserkopf bereits dann festgestellt kann er schnell behandelt werden.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Ultraschall in der Schwangerschaft

Es kommt allerdings auch vor, dass der Wasserkopf beim Baby erst nach der Geburt sichtbar wird. Besteht ein Verdacht sollte schnellstmöglich ein Arzt aufgesucht werden.

Therapie

Das Ziel der Behandlung eines Wasserkopfs beim Baby ist die Reduktion des Hirnwassers und dadurch das Vermeiden eines zu großen Drucks auf das kindliche Gehirn. Letzteres kann nämlich bei fehlender oder zu später Behandlung zu langfristigen Hirnschäden führen.

Daher hilft eine medikamentöse Therapie leider nur kurzzeitig, da es bisher noch keine Medikamente gibt, die die Ursache des Wasserkopfs beseitigen können. Für eine kurzfristige Behandlung können sogenannte Diuretika, beispielsweise Lasix®, gegeben werden, um die Produktion des Hirnwassers zu verringern.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Diuretika

Langfristig muss allerdings eine Methode gewählt werden, die für eine Entlastung des Gehirns sorgt. Daher ist in den meisten Fällen ein Shunt die beste Option. Dabei handelt es sich um eine Art Drainage, die einen Teil des Hirnwassers ableitet und so den Druck auf das Gehirn reduzieren kann.

Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie unter: Therapie des Wasserkopfes

Shunt

Die Einbringung eines Shunts ist heutzutage die am häufigsten durchgeführte therapeutische Maßnahmen bei Babys mit einem Wasserkopf. Dabei wird operativ eine ableitende Verbindung des Hirnwassers aus dem Gehirn in die Bauchhöhle gelegt. Dazu wird ein kleines Loch in den Schädelknochen des Babys gebohrt und ein dünner Schlauch, der meist aus Silikon besteht, in einen der Hohlräume mit Hirnwasser geschoben. Dieser Schlauch wird entlang seiner gesamten Länge unter die Haut bis in die Bauchhöhle des Babys gelegt. Abhängig vom Haarwuchs ist dieser Schlauch später also nicht mehr allzu deutlich erkennbar.

Somit kann über verstellbare und programmierbare Ventile eine Ableitung des Hirnwassers gewährleistet werden, die wieder ein ausreichendes Gleichgewicht der Druckverhältnisse herstellt. Die meisten Ventile, die für die Einstellung des Shunts zuständig sind, sind schwerkraftassistiert. Dies bedeutet, dass die Menge des Hirnwassers, das abgeleitet unabhängig davon, ob das Baby liegt oder sitzt, geregelt abläuft.

Ist eine Heilung möglich?

Der Wasserkopf beim Baby ist bis heute leider nicht heilbar. Durch die Therapie mit einem Shunt können die Symptome und möglichen Folgen jedoch relativ gut reduziert werden und es kann ein normales Leben damit geführt werden.

Lebenserwartung

Eine allgemeine Aussage über die Lebenserwartung bei einem Baby mit Wasserkopf kann leider nicht getroffen werden. Die Prognose und der Verlauf der Erkrankung ist sehr stark von der Ursache, der Ausprägung und des Zeitpunkts der Diagnose des Wasserkopfs abhängig.

Entscheidend ist, dass die Therapie adäquat und rechtzeitig erfolgt. In vielen Fällen kann durch die Einlage eines Shunts eine relativ komplikationsfreie Entwicklung des Babys stattfinden. Hierbei wird durch die Ableitung des Hirnwassers verhindert, dass durch einen dauerhaften erhöhten Druck auf das Gehirn Schäden entstehen. Es kann allerdings auch passieren, dass zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Teile des Gehirns durch den erhöhten Druck langfristig geschädigt wurden. Die Symptome sind hierbei abhängig von der Lokalisation des Hirnschadens und können unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Da die Therapie heutzutage recht gut ist kann ein Leben mit einem Wasserkopf beim Baby meist jedoch relativ normal geführt werden und es versterben kaum Babys an den Folgen.

Wasserkopf beim Baby mit Spina bifida

Bei der Spina bifida handelt es sich um eine Fehlbildung durch eine Entwicklungsstörung im Bereich der Wirbelsäule. Dabei kommt es zu einer Vorwölbung am betroffenen Wirbelsäulenbereich. Meist findet sie sich bei den Lendenwirbeln. Die Spina bifida muss operativ behandelt werden.

Bei ca. 80% aller Babys mit Spina bifida ist zusätzlich ein Wasserkopf vorhanden. Oftmals gehen diese Fehlbildungen miteinander einher.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Spina bifida

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 17.12.2018
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