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Korsakow-Syndrom

Definition - Was ist ein Korsakow-Syndrom?

Das Korsakow-Syndrom stellt eine Form der sogenannten anamnestischen Syndrome dar, die maßgeblich durch starke Gedächtnisstörungen geprägt ist. Im Fokus der Symptomatik steht hierbei vor allem, dass neue Inhalte nicht mehr in das Gedächtnis übertragen werden können (anterograde Amnesie).

Typisch ist weiterhin, dass Betroffene die entstandenen Gedächtnislücken mit erfundenen Inhalten füllen, was als „Konfabulieren“ bezeichnet ist. Dementsprechend haben Betroffene nur selten eine Krankheitseinsicht. Neben der ausgeprägten Gedächtnisstörung, treten weiterhin häufig eine Orientierungsstörung, eine Antriebsminderung und eine Abflachung der emotionalen Schwingung auf. Die Häufigkeit der Erkrankung wird in Deutschland mit 0,3 - 0,8% angegeben.

Lesen Sie mehr zu dem Thema unter: Amnesie

Ursachen

Die Entstehung des Korsakow-Syndroms ist in allen Fällen auf Schädigungen von bestimmten Hirnarealen zurückzuführen. Die Ursachen dieser Schädigungen können hierbei jedoch sehr unterschiedlich sein.

  • Die häufigste Ursache dieser Schädigung ist ein Thiaminmangel (Vitamin B1), der sich bei längerer Dauer durch strukturelle Hirnschädigungen äußert. Der Vitaminmangel ist meist Folge einer Fehlernährung infolge eines übermäßigen Alkoholkonsums im Sinne einer Abhängigkeit. Durch diesen Mangel kommt es in der Regel zu einer speziellen Entzündung des Gehirns, der sogenannten Wernicke-Enzephalopathie, die dann zu den Hirnschädigungen führt. Von diesen Schädigungen sind hierbei vor allem die vorderen Hirnbereiche und die Strukturen, des sogenannten limbischen Systems betroffen. Letzterem wird eine maßgebliche Rolle in der Emotionsregulierung und -generierung, sowie dem Überführen von Inhalten in das Gedächtnis zugeschrieben.
  • Neben dem Vitaminmangel im Rahmen einer Alkoholsucht, können jedoch auch andere Ursachen zu Schädigungen in diesen Hirnarealen führen. Hierzu zählen beispielsweise ein Schlaganfall der vorderen Hirnarterie oder eine ausgeprägte Hirnblutung.
  • Auch schwere Schädel-Hirn-Traumata können zu diesem Schädigungsbild führen.

Dennoch stellt der Vitaminmangel und die daraus resultierende Wernicke-Enzephalopathie, die mit Abstand häufigste Ursache des Korsakow-Syndroms dar. Aufgrund dieser engen Assoziation spricht man auch häufig vom Wernicke-Korsakow-Syndrom.
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Diagnose

Die größte Bedeutung in der Diagnostik des Korsakow-Syndroms wird dem klinischen Bild der Erkrankung zugemessen. So kann ein erfahrener Arzt bereits nach einer ausführlichen Erhebung der Krankengeschichte, geleitet durch die typische Gedächtnisstörung, den Verdacht des Korsakow-Syndroms stellen.

Dies tritt insbesondere dann zu, wenn der Patient oder Angehörige von einem übermäßigen Alkoholkonsum berichten. Doch auch ein zurückliegender Schlaganfall oder ein stattgefundenes Trauma können wegweisende Hinweise darstellen. Neben dem klinischen Interview wird bei Patienten mit dem Verdacht auf diese Erkrankung stets auch ein bildgebendes Verfahren, wie das MRT oder CT, eingesetzt, um die zugrundeliegenden Schädigungen der Hirnsubstanz an erwarteter Stelle nachzuweisen.

Zudem erfolgen Laboruntersuchungen, wie eine Vitaminbestimmung, sowie die Durchführung eines EEGs und einer Untersuchung des Nervenwassers (Liquorpunktion). Letztere Untersuchung dient hierbei vor allem zur Abgrenzung von anderen Gedächtnisstörungen, wie der Alzheimer-Erkrankung.

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Welche Tests auf Korsakow-Syndrom gibt es?

Da die klinische Präsentation von Patienten mit dem Korsakow-Syndrom maßgeblich von einer starken Gedächtnisstörung gekennzeichnet ist, bedient man sich mehrere verschiedener Tests, um mögliche Funktionseinschränkungen des Erinnerungsvermögens aufzuzeigen.
Diese Tests sind hierbei meist spezifisch für bestimmte Funktionsbereiche unseres Gedächtnisses. So muss durch die Tests unterschieden werden können, ob das Lang- oder Kurzzeitgedächtnis betroffen ist und ob die Gedächtnisstörung lediglich das Abspeichern neuer Inhalte stört oder auch zurückliegende Gedächtnisinhalte nicht mehr abrufbar macht.

  • Das Kurzzeitgedächtnis wird beispielsweise durch schlichtes Wörtermerken geprüft. So werden Betroffenen am Anfang eines Gesprächs drei Begriffe genannt, die sie nach 15 Minuten erneut wiedergeben müssen. Patienten mit einem Korsakow-Syndrom wären in diesem Test deutlich auffällig und würden vermutlich drei eigene Begriffe erfinden.

Zusammengefasst werden die verschiedenen Tests hierbei in sogenannten Test-Batterien. Der bekannteste Vertreter dieser Testgruppen ist der Minimal-Mind-Test, der sehr häufig bei Verdacht auf eine Demenz oder anamnestische Syndrome eingesetzt wird.

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Mini-Mental-Status-Test (MMST)

Der MMST wurde entwickelt, um im Klinikalltag ein einfaches Screening-Verfahren zur Bewertung kognitiver Defizite einsetzen zu können. Seit seiner Einführung 1975 hat sich der MMST als ein sehr zuverlässiges Testverfahren profiliert. In der Alzheimer- und Demenzdiagnostik ist er das meistgenutzte diagnostische Instrument. Der MMST eignet sich hervorragend zur Messung des Schweregrads und zur Verlaufskontrolle bei bestehender Therapie. Kognitive Defizite werden großflächig durch ein 30-Punkte-System überprüft und dabei folgende Fähigkeiten untersucht: Orientierung, Gedächtnis, Konzentration und Rechnen, Sprache, Verstehendes Hören und Befolgen von Anweisungen sowie Nachzeichnen.

Ablauf

Der Mini-Mental-Status-Test dauert etwa 15 Minuten und sollte durch medizinisches Hilfs- oder Fachpersonal durchgeführt werden. Der Proband wird zunächst zu seiner zeitlichen Orientierung befragt. Das Datum und der Wochentag, sowie das Jahr, der Monat, der Tag und die Jahreszeit sollen genannt werden. Zeigt sich, dass der Proband zeitlich orientiert ist und direkt das korrekte Datum weiß, kann von einer genaueren Nachfrage abgesehen werden. Für alle Einzelfakten erhält der Proband einen Punkt.

Ähnlich gestaltet sich die Überprüfung der räumlichen Orientierung. Dabei wird auf die momentane Lokalisation des Probanden Bezug genommen, indem dieser nach dem Land und dem Bundesland, nach der Stadt, nach der Einrichtung und dem Stockwerk in dem er sich befindet, befragt wird. Anschließend werden dem Probanden drei einfache Wörter genannt (z.B. Auto, Blume, Kerze). Diese soll er direkt wiederholen und für einen Moment im Kurzzeitgedächtnis behalten. Es folgt eine leichte Rechenaufgabe, bei der der Proband von 100 7 subtrahieren soll. Vom entstehenden Ergebnis müssen wieder 7 subtrahiert werden und so weiter. Bis 65 wird die Rechnung bewertet. Nennt der Proband nicht das richtige Ergebnis, wird ihm dieses genannt, damit er die Aufgabe fortführen kann. Ist der Proband nicht in der Lage, die Rechnung erfolgreich zu absolvieren, kann alternativ gefordert werden, das Wort „Radio“ rückwärts zu buchstabieren. In beiden Fällen wird die Konzentration des Probanden überprüft. Nach Der Zwischenaufgabe wird die Prüfung des Gedächtnisses abgeschlossen. Dazu soll der Proband die soeben eingeprägten Begriffe (z.B. Auto, Blume, Kerze) wiederholen. Für jeden Begriff an den sich erinnert wird, erhält der Proband einen Punkt.

Im Anschluss werden die sprachlichen Fertigkeiten überprüft, indem eine Armbanduhr und ein Bleistift benannt, sowie ein beliebiger Satz nachgesprochen werden sollen. Es folgen einige Anweisungen in mündlicher Form, welche durch den Tester formuliert werden. Dabei soll der Patient beispielsweise ein Blatt in die Hand nehmen und zusammenfalten. Das verstehende Lesen wird durch eine schriftliche Aufforderung überprüft („Schließen Sie die Augen!“). Befolgt der Proband die Anweisungen, erhält er abermals Punkte. Zum Schluss des Tests wird die Feinmotorik und das konstruktive Denken des Probanden kontrolliert, indem dieser einen vollständigen Satz schreiben und eine Form nachzeichnen soll.

Was sieht man im MRT von Gehirn?

Im MRT von Patienten mit Korsakow-Syndrom können meist Schädigungen der Hirnsubstanz in bestimmten Bereichen nachgewiesen werden. Neben Auffälligkeiten in der vorderen Hirnbereich, lassen sich vor allem häufig Degenerationen im sogenannten limbischen System nachweisen.
Der Begriff des limbischen Systems beschreibt hierbei ein Netzwerk verschiedener Strukturen unseres Gehirns, dessen Funktionen vor allem in der Generierung und Kontrolle von Emotionen und bestimmten Gedächtnisfunktionen liegt. Zu diesem System gehören unter anderem die sogenannten Mammilarkörper. Diese weisen bei nahezu allen Korsakow-Patienten eine deutliche Degeneration auf, was die starken Gedächtnisstörungen dieser Patienten erklären kann.

Ist die Entstehung der Erkrankung auf seltenere Ursachen, wie ein Schlaganfall oder ein Trauma, zurückzuführen, können diese ebenfalls im MRT dargestellt werden.

An diesen Symptomen erkennt man ein Korsakow-Syndrom

Das Symptomspektrum des Korsakow-Syndroms umschließt eine Reihe verschiedener neurologischer und psychischer Symptome, die in ihrer Konstellation relativ spezifisch für dieses Krankheitsbild sind.

  • Das führende Symptom der Erkrankung stelle eine ausgeprägte Gedächtnisstörung (Amnesie) dar. Hierbei ist insbesondere das Merken neuer Inhalte beeinträchtigt, was als anterograde Amnesie bezeichnet wird. So erinnern sich Betroffene häufig nicht mehr an gerade Gesagtes oder warum sie gerade aufgestanden sind. Im Gespräch findet häufig der unbewusste Versuch statt, die Gedächtnislücken durch erfundene Inhalte zu füllen. Man spricht hierbei vom sogenannten „Konfabulieren“. Während für Außenstehende dieser Sachverhalt häufig schnell ersichtlich ist, haben die Betroffenen selbst meist nur eine geringe Einsicht bezüglich ihrer Gedächtnisstörung.
  • Weiterhin, wenn auch deutlich schwächer, kann auch das Abrufen bereits gespeicherter Gedächtnisinhalte gestört sein (retrograde Amnesie), wie es bei vielen Formen der Demenz vorhanden ist.

Neben der Gedächtnisstörung finden sich noch eine Reihe weiterer Symptome. So weisen Patienten häufig eine Antriebslosigkeit und verminderte emotionale Schwingung auf, die bis zur Diagnose einer Depression reichen können. Orientierungsstörungen, Schlafstörungen und Müdigkeit können ebenfalls auftreten. Nicht selten beklagen Betroffene auch das Vorhandensein von sogenannten Polyneuropathien, sensiblen Missempfindungen, die bis zu einem starken Schmerz reichen können, und meist auf den übermäßigen Alkoholkonsum zurückzuführen sind.
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So sieht das Endstadium eines Korsakow-Syndroms aus

Das Endstadium des Korsakow-Syndroms kann sich sehr ähnlich wie bei Formen der Demenz präsentieren. Patienten können häufig ihren Alltag nicht mehr selbst bewältigen und sind auf fremde Hilfe in nahezu allen Bereichen des Alltags angewiesen. Zudem führt die depressionsähnliche Symptomatik mit Antriebslosigkeit und abgeflachten Emotionen zu einer starken Bettlägerigkeit und sozialem Rückzug. Während das Korsakow-Syndrom selbst meist nicht zu einer Verkürzung der Lebensdauer führt, können die Schäden des zugrundeliegenden langanhaltenden Alkoholkonsums jedoch die allgemeine Prognose der Patienten deutlich einschränken.

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Wie grenzt man das Korsakow-Syndrom von einer Demenz ab?

Das Korsakow-Syndrom wird grundsätzlich den sogenannten anamnestischen Syndromen zugeordnet und nicht dem Formenkreis der Demenz. Während die deutlich abnehmende Merkfähigkeit und die Orientierungslosigkeit auch Anzeichen einer Demenz sein können, unterscheiden sich die beiden Krankheitsgruppen in anderen Aspekten deutlich.

  • So sind anamnestische Syndrome, wie das Korsakow-Syndrom, zwar durch eine abnehmende Gedächtnisleistung gekennzeichnet. Jedoch finden sich seltener starke Einschränkungen mancher kognitiven Leistungsfähigkeit, wie es bei bestimmten Demenzformen der Fall ist.
  • Eine Unterscheidung der anamnestischen Syndrome von Demenzerkrankungen ist insbesondere für die Planung der weiteren Therapie entscheidend, da bei Korsakow-Syndrom Patienten durch geeignetes Training viele kognitiven Funktionen in einem gewissen Rahmen verbessert werden können.

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Behandlung / Therapie

In Bezug auf die Behandlung und die Festlegung von Therapiezielen muss zunächst festgehalten werden, dass das Korsakow-Syndrom insgesamt, aufgrund der stattgefundenen Hirnschädigung, als unheilbar gilt. Ziel einer jeden Therapie ist es somit, den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Ist die Erkrankung auf eine Fehlernährung und Vitamin-B1-Mangel im Rahmen eines ausgeprägten Alkoholkonsums zurückzuführen, steht am Anfang der Therapie zunächst immer die Gabe von Thiamin (Vit.-B1). Je nach Ausmaß der bisherigen Schädigung können hierdurch bereits eine Linderung der Symptomatik und eine Verhinderung des Krankheitsprogresses erzielt werden.

Ziel der weiteren Therapiemaßnahmen ist nun die weitestgehend selbstständige Bewältigung des Alltags durch die Patienten. Um dieses Ziel zu erreichen, findet meist ein intensives Gedächtnistraining mit den Patienten statt und es erfolgt eine psychotherapeutische Behandlung. Häufig finden auch Ergotherapeuten ihren Platz in der Therapie, um alltägliche Handlungsweisen der Patienten wieder zu ermöglichen und die vorhandenen Ressourcen zu stärken.

So ist der Verlauf

Wie bereits oben beschrieben, besteht in den allermeisten Fällen vor der Entstehung des Korsakow-Syndroms eine sogenannte Wernicke-Enzephalopathie, einer Hirnschädigung, die auf den Mangel von Vitamin-B1 zurückzuführen ist. Dieser Mangel wird in den meisten Fällen durch eine Fehlernährung im Rahmen eines Alkoholmissbrauchs hervorgerufen. Das Korsakow-Syndrom kann in diesem Sinne als unheilbares Endstadium dieser Erkrankung aufgefasst werden. Somit zeigen sich im Verlauf der Erkrankung häufig zunächst die Anzeichen der Wernicke-Enzephalopathie. Zu diesen zählen:

  • eine Bewusstseinsstörung
  • eine Gang- und Bewegungsstörung
  • eine Störung der Augenmotorik, die Doppelbilder hervorrufen kann.

Kommt es auch infolge dieser Symptome nicht zu einer Reduktion des Alkoholkonsums und einer ausreichenden Zufuhr von Vitamin B1, führt dies letztendlich zu Schädigungen der Hirnsubstanz, was sich durch die Entstehung des Korsakow-Syndroms äußert. Das Krankheitsbild ist dann nicht mehr heilbar, auch wenn durch gezieltes Training manche kognitiven Funktionen leicht verbessert werden können. Häufig ist die Beeinträchtigung der alltäglichen Funktionen durch die Gedächtnisstörung und Orientierungsstörung so stark ausgebildet, dass eine selbstständige Alltagsführung nicht mehr möglich ist. Weiterhin ist die soziale Interaktion der Patienten deutlich eingeschränkt, da nicht selten eine Depression bei diesen Patienten auftritt und sie sich sehr häufig als äußerst aggressiv präsentieren.

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Prognose / Lebenserwartung

Die Lebenserwartung von Betroffenen wird durch das Korsakow-Syndrom selbst nicht eingeschränkt. Ist die Entstehung der Erkrankung jedoch auf übermäßigen Alkoholkonsum zurückzuführen, muss häufig eine eingeschränkte Prognose ausgesprochen werden. Dies ist vor allem auf die langfristigen Schäden des Alkoholkonsums, wie einer Leberschädigung, zurückzuführen. Kann der Krankheitsverlauf der Wernicke-Enzephalopathie jedoch frühzeitig erkannt werden und der Konsum von Alkohol deutlich eingeschränkt werden, kann die Prognose deutlich besser sein, als beim Endstadium der Erkrankung.

Ist ein Korsakow-Syndrom heilbar?

Da das Korsakow-Syndrom auf strukturelle Schädigungen der Hirnsubstanz beruht, ist eine ursächliche Heilung der Erkrankung leider unmöglich. Durch einen frühzeitigen Beginn der Therapie, in Form einer Vitamin-B1-Gabe kann zwar in manchen Fällen eine deutliche Besserung der kognitiven Funktionen erreicht werden, aber eine vollständige Heilung der Erkrankung ist nicht zu erwarten.

Ziel der Behandlung des Korsakow-Syndroms ist somit nicht die Heilung der Erkrankung, sondern vielmehr das Ermöglichen einer selbstständigen Alltagsführung durch die Stärkung der noch vorhandenen Ressourcen des Patienten.

Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 29.05.2019
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