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Morbus Paget

Allgemein

Als Mammakarzinom wird eine bösartige Entartung des weiblichen Brustgewebes (lat. „Mamma“) bezeichnet. Gerade in den westlichen Ländern ist Brustkrebs die häufigste Krebsart und es erkrankt statistisch gesehen jede neunte Frau im Laufe ihres Lebens an dem Krebs. Der Erkrankungsgipfel liegt bei etwa 45 Jahren und das Risiko nimmt nach den Wechseljahren erneut zu.
Beim wuchernden Mammakarzinom lassen sich je nach Auftrittsort in zwei Formen unterscheiden:

  1. das lobuläre Karzinom, das sich an den Drüsenläppchen des Brustgewebes lokalisiert, und
  2. das duktale Karzinom, das sich in den Drüsengängen der Brust befindet.

Auch andere Formen des Mammakarzinoms sind bekannt, treten allerdings deutlich seltener auf. Hierzu gehört das inflammatorische (entzündliche) Mammakarzinom, das zugleich die gefährlichste Form ist. Das sogenannte „Carcinoma in situ“ wächst hingegen noch nicht invasiv (gewebezerstörend) und hat daher eine bessere Prognose, eine Entwicklung zum invasiv wachsenden Mammakarzinom ist jedoch möglich. Der Morbus Paget der Brustdrüse ist eine Form des Brustkrebs, die sich anfangs vor allem durch eine Ekzembildung im Bereich der Brustwarze bemerkbar macht. Dieses Ekzem juckt stark.

Während bereits 1856 die Veränderungen an der Brustwarze durch Morbus Paget beschrieben wurden, so wurden diese Veränderungen erst 1874 durch J.Paget mit dem Brustkrebs (Mammakarzinom) in Verbindung gebracht. J. Paget führte eine Studie an 15 Patienten durch, bei denen er beobachtete, dass diese ähnliche Verletzungen der Brustwarze zeigten und einige Jahre später allesamt Brustkrebs entwickelt hatten.

In den darauf folgenden Jahren wurden viele weitere Studien und Versuche durchgeführt, um den Pathomechanismus (Krankheitsverlauf/-entwicklung) herauszufinden.
Die bedeutendste Studie dazu führte jedoch dann Jacobeus 1904 durch, der die Paget-Krankheit als interduktualen Krebs identifizierte. Es bestand zu dem Zeitpunkt jedoch noch die Meinung, dass dieser Krebs eine Präkanzerose, ein Krebs der apokrinen Drüsen oder eine chronisch-degenerative Veränderung der Haut sei.

Epidemiologie

Er siedelt sich in der Brustwarze oder um die Brustwarze herum. 0,5 bis 5% aller Gewebeveränderungen an der Brust sind Paget-Krebs.

Meist sind die betroffenen Patienten zwischen 40 und 50 Jahre alt, selten kann sich die Krebsform Morbus Paget aber auch bei Patienten im Alter von 20 Jahren manifestieren. Das Durchschnittsalter für die Ersterkrankung mit Morbus Paget liegt derzeit bei 62 Jahren bei Frauen und 69 Jahren bei Männern.

Morbus Paget der Brustwarze

Der Morbus Paget der Brustwarze ist eine seltene Krebserkrankung, die auch andere Körperregionen betreffen kann. Es erkranken nahezu nur Frauen an diesem Krebs, der häufig lange unerkannt bleibt. Im Anfangsstadium ähnelt der Krebs einem Ekzem der Brustwarze und wird daher häufig fälschlicherweise mit Salben und Cremes behandelt. Er ist weder, wie andere Krebserkrankungen, als Knoten tastbar, noch zeigt er andere Symptome, die zu Beginn an eine Krebserkrankung denken lassen würden. Juckreiz, Hautrötungen und ekzematös-schuppende Hautveränderungen an der Brustwarze sind die ersten Symptome des Morbus Paget.
Bei ausbleibender Besserung durch dermatologische Behandlungen besteht dann jedoch meist ein Verdacht auf einen Morbus Paget. Später kommt es zu blutigen Sekretionen und einer Einziehung der betroffenen Brustwarze. Durch eine Probeentnahme kann die Diagnose gesichert werden. Unter dem Mikroskop sind dann große rundliche Zellen mit veränderten Zellkernen zu sehen.

Die Therapie der Wahl ist eine operative Entfernung des Krebses, nach Möglichkeit unter Erhaltung der Brust. Bei einem Lymphknotenbefall müssen auch betroffene Lymphknoten entfernt werden. Im Anschluss an die Operation erfolgt eine Bestrahlung des Gewebes, um einem Rezidiv vorzubeugen. In fortgeschrittenen Stadien reichen diese Therapiemöglichkeiten nicht aus und es müssen chemotherapeutische Therapieansätze in Erwägung gezogen werden. Die Therapie des Morbus Paget erfolgt individuell je nach Beschaffenheit des Tumors, dem Metastasierungsgrad und den individuellen Voraussetzungen der Betroffenen. Ein heilender Therapieansatz ist in frühen Stadien der Erkrankung möglich.

Ungewöhnliche Hautausschläge an der Brustwarze, Einziehungen oder blutige Sekretionen sollten daher immer stutzig machen und zu einem Besuch beim Frauenarzt führen.


Auslöser

Bis heute steht die genaue Entwicklung der Krebsform „Morbus Paget“ nicht fest, jedoch wurden zwei Theorien dazu entwickelt.

Die eine, derzeit als am wahrscheinlichsten bewertete, Theorie besagt, dass die Krebszellen (Paget-Zellen genannt) einen Tumor in der Brust bilden, der dann durch die Oberfläche tritt und an der Brustwarze zu sichtbaren Hautveränderungen führt. Nach dieser Theorie haben 97% der Patientinnen mit Morbus Paget bereits Brustkrebs oder eine ähnliche Zellveränderung in der Brust, bei der abnorme Zellen ihren Weg durch die Kanäle der Brust zur Brustwarze gebahnt haben. In der weiteren Entwicklung streut laut dieser Theorie der Krebs anschließend in die Lymphgefäße und dann in andere Körperteile.

Die andere Theorie besagt, dass die Zellen der Brustwarze sich spontan zu Paget-Zellen umgewandelt haben.

Pathogenese

Nach neustem Wissenschaftsstand ist Morbus Paget der Brustwarze ein Adenokarzinom, welches durch eine kontinuierliche Ausbreitung von einem Krebs in der Brust (Mammakarzinom) entsteht.
Die Tumorzellen des Adenokarzinoms der Mamma (Brust) breiten sich kontinuierlich aus und wachsen in die Mamille (Brustwarze) und die sie umgebende Haut ein (epidermotropes Adenokarzinom).

Symptome

Auffällig ist ein scharf begrenzter, geröteter, leicht schuppender Entzündungsherd, der von der Brustwarze ausgeht. Dieser Herd vergrößert sich allmählich und juckt oder schmerzt. Es entwickelt sich ein ekzemartiges Erscheindungsbild und oftmals ist hinter der Brustwarze ein Tumorknoten tastbar.

Diagnostik

Sobald eine einseitige ekzemartige Hautveränderung im Bereich der Brustwarze und des Brustwarzenhofs festgestellt wird, sollte diese Hautveränderung histopathologisch (mikroskopisch) untersucht werden.

  1. Brustwarze -
    Papilla mammaria
  2. Warzenhof -
    Areola mammae
  3. Milchgang -
    Ductus lactifer
  4. Läppchen der Milchdrüse -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Fettgewebe -
    Corpus adiposum mammae
  6. Rippen - Costas
  7. Große Brustmuskel -
    M.pectoralis major
  8. Vorderer Sägemuskel -
    M. serratus anterior
  9. Äußerer schräger
    Bauchmuskel -
    Musculus obliquus
    externus abdominis
  10. Thoraxwand - Thorax
  11. Haut - Cutis

Eine Übersicht aller Abbildungen von Dr-Gumpert finden Sie unter: medizinische Abbildungen

Histopathologie

In der genauen Betrachtung des Gewebes fällt auf, dass eine diffuse Durchsetzung der Epidermis mit Paget-Zellen (auffallend große, klare PAS-positive epidermale Zellen mit hellem Zytoplasma und großen, meist ovalen Zellkernen) vorliegt. Die obere Hautschicht (Dermis) enthält ein sogenanntes lymphohistiozytäres Entzündungsinfiltrat.

Differenzialdiagnose

Mögliche andere Ursachen für die Hautveränderung der Brustwarze können sein:

  • Mamillenekzem
  • Kontaktekzem („Allergie“)
  • Psoriasis (Schuppenflechte)
  • Skabies (Milben)
  • Morbus Bowen
  • superfizielles Basalzellkarzinom

Therapie

Prognose und Therapie des Morbus Paget hängen ganz davon ab, welches Stadium und welche Art des Mammakarzinoms vorliegt. Nur die Hautveränderung zu behandeln ist im Falle von Morbus Paget auf keinen Fall ausreichend und nicht zielführend, da im Brustgewebe darunter ein fortschreitendes Wachstum des Krebs stattfindet.

Lesen Sie hier mehr über die Brustkrebsstadien und die Therapie bei Brustkrebs.

Prognose/Heilungschancen

Der Morbus Paget der Brust, auch Paget-Karzinom genannt, ist eine seltene Krebsform, die auch andere Körperregionen betreffen kann und nahezu ausschließlich bei Frauen auftritt. Häufig wird er anfangs nicht richtig diagnostiziert, da er in seinem klinischen Erscheinungsbild leicht mit einem Ekzem der Brustwarze verwechselt werden kann. Für die Prognose des Morbus Paget ist jedoch die Früherkennung sehr wichtig. In frühen Stadien reicht meist eine Operation mit anschließender Bestrahlung des Gewebes aus, um eine Heilung zu erreichen. Zusätzlich müssen die Lymphknoten in der Achsel untersucht und bei einem Befall gegebenenfalls entfernt werden. Es gibt jedoch Faktoren, die die Prognose eines Morbus Paget erheblich verschlechtern können. Der wichtigste Prognosefaktor ist der Lymphknotenstatus. Damit bezeichnet man den Befall der Lymphknoten durch Tumorzellen. Je größer der Lymphknotenbefall ist, desto schlechter sind die Heilungschancen der Betroffenen. Auch andere Faktoren, wie das Grading des Tumors und der Rezeptorstatus, sowie der allgemeine Zustand der Betroffenen und etwaige Vorerkrankungen, spielen eine wichtige Rolle für die Prognose des individuellen Falles.                            

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 16.07.2018
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