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Verner-Morrison-Syndrom

Synonyme

VIPom, Water Diarrhea Hypokalemia

Definition

Das Verner-Morrison- Syndrom beschreibt eine bösartige Entartung der Bauchspeicheldrüse.

Es ist eine sehr seltene Erkrankung, die pro Jahr bei einem von 1 Millionen Menschen auftritt. Das typisches Alter in dem man diese Erkrankung bekommt, liegt ungefähr bei 50 Jahren.

Bei dieser Erkrankung handelt es sich um einen Tumor des neuroendokrinen Systems (Nervensystem und Hormonsystem betreffend). Befallen sind hierbei die Drüsenzellen, sodass man den Tumor zu den Adenokarzinomen (Karzinome, welche Drüsen betreffen) zählt.
Die Entartung befindet sich in den D1 - Zellen und führt zu einer veränderten Ausschüttung eines Gewebshormons namens „vasoaktivem Polypeptid“.

Vorrangig produziert die Bauchspeicheldrüse Hormone (Botenstoffe) und Enzyme, die dem Körper bei der Aufspaltung und damit bei der Verdauung der einzelnen Komponenten der Nahrung wie Kohlenhydrate, Fette und Eiweiße helfen.

Beim VIPom kommt es zu einer Umwandlung der D1- Zellen, die für die Produktion vom „vasoaktives Polypepitid“ (VIP), verantwortlich sind.
Durch die Veränderung in der Zelle kommt es zu einer ungehinderten und übermäßigen Ausschüttung des Hormons VIP.

Symptome

Da es beim Verner-Morrison-Syndrom zu einer übermäßigen Ausschüttung des Hormons VIP kommt und das „vasoaktive Polypeptid“ verantwortlich für die Abgabe von Wasser aus dem Dünndarm ist, kommt es zum Hauptsymptom Durchfall.
Damit einher geht ein täglicher Flüssigkeitsverlust von 4 - 6 Litern.
In diesem Zusammenhang verliert der Körper hierüber außerdem für ihn wichtige Elektrolyte (Mineralien). Durch den massiven Verlust an Flüssigkeit kommt es über den Darmweg auch zu einer überhöhten Ausscheidung von Kalium.

Einen zu niedrigen Gehalt an Kalium im Blut nennt man Hypokaliämie.

Daher auch der Zweitname der Erkrankung Water Diarrhea Hypokalemia, zu deutsch stecken hier bereits die beiden Hauptssymptome der Erkrankung im Namen: Die Durchfälle (Diarrhea) und der verminderte Kaliumspiegel (Hypokalemia) im Blut.

Das nächste Symptom welches beim Verner-Morrison-Syndrom auftritt, ist ein zu geringer Gehalt an Magensäure im Magensaft.
Das vasoaktive Peptid führt durch seine Aktivität über die Anregung von Glukagon weiterhin zu einer diabetischen Stoffwechselsituation.

Weiterhin kann es zum Verlust anderer Mineralstoffe wie Magnesium (Hypomagnesiämie) und Phosphaten (Hypophosphatämie) und eine Anhäufung von Kalzium (Hyperkalziämie) im Blut kommen.

Es kann zu einem Flush kommen, bei dem der Erkrankte eine anfallsartige Rötung im Gesicht bekommt.

Durch den hohen Verlust an Flüssigkeit und dem damit verbundenen niedrigen Kaliumwerten im Blut kann es in der Folge auch zu einer akuten Schwächung der Niere (akute Niereninsuffizienz) kommen.

Diagnose

Für die Diagnose wird Blut abgenommen, welches auf das VIP hin untersucht wird und die Symptome sind wegweisend zur Erkennung dieser Erkrankung.

Auch die Kaliumwerte und Werte anderer Elektrolyte im Blut sind hierbei von enormer Wichtigkeit.

Therapie

Zur Behandlung des Tumors besteht zum einen die Möglichkeit das entartete Gewebe in der Bauchspeicheldrüse mittels Tumorenukliation ( Enukliation - Entkernung) operativ zu entfernen.

Ist es nicht möglich den Tumor zu entfernen mittels Operation, dies ist zum Beispiel der Fall, wenn der Tumor bereits Metastasen im Körper gebildet hat, gibt es noch die Möglichkeit die Symptome der Erkrankung medikamentös zu behandeln.

Zum Einsatz kommen dann Medikamente wie Ocreotid und Streptozotocin.
Ocreotid ist ist eine Arzneimittel, welches in seiner chemischen Struktur dem körpereigenen Hormon Somatostatin (Wachstumshormon) ähnelt und somit ähnlich wie dieses Hormon im menschlichen Körper wirkt.
Somatostatin hemmt die Wirkung von Bauchspeicheldrüsenhormonen und hilft somit beim VIPom die Wirkung des vasoaktiven Peptids zu hemmen.

Streptozotocin gehört zu den Glucosaminen und wirkt hemmend auf Zellen in der Bauchspeicheldrüse und hemmt damit die übermäßige Freisetzung des „vasoaktiven Peptides“ und mildert so die Symptome.

Eine dritte Variante zur Behandlung ist die Chemotherapie, eine guter Möglichkeit auch beim bereits metastasierten VIPom die schweren Symptome zu behandeln, das Wachstum und die weitere Ausbreitung de Tumors zu verhindern.

Prognose

Prognostisch ist dies eine Erkrankung die aufgrund seiner schwerwiegenden Symptome durchaus tödlich verlaufen kann.
Ansonsten ist es im Krankenhaus möglich diesen Symptomen bei zu kommen und wenn noch keine Metastasen ( in 50 % der Fällen) vorliegen, kann dieser Tumor durch eine Operation gut behandelt werden.

Weitere Informationen

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 01.03.2019
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