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Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH), ADH-Überschuss, ADH-Überproduktion

Englisch: Bartter-Schwarz syndrome

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist eine Störung der Regelung des Wasser- und Elektrolythaushaltes, bei dem eine unangemessen (inadäquaten) hohe Sekretion des Antidiuretischen Hormons (ADH - Hormon, auch: Vasopressin) zu einer verminderten Ausscheidung von Wasser (Wasserretention) und einem Verlust von Natrium (Hyponatriämie) führt.

Es wird angenommen, dass es bei fast allen Patienten nach operativen Eingriffen zu einer vorübergehenden inadäquaten Sekretion von ADH kommen kann.

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist benannt nach den US-amerikanischen Internisten William Benjamin Schwartz (* 1922) und Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Es gibt verschiedene Ursachen des Schwartz-Bartter-Syndroms. In 80% der Fälle tritt es als ein paraneoplastisches Syndrom bei kleinzelligen Lungenkarzinomen auf. Ein paraneoplastisches Syndrom bezeichnet Begleitsymptome einer Krebserkrankung, die weder direkt durch den Tumor noch durch Metastasen ausgelöst werden, sondern durch Abwehrreaktionen des Körpers gegen den Tumor oder durch Freisetzung von Botenstoffen wie Hormone durch den Tumor.

Weitere seltenere Ursachen können Störungen des Zentralnervensystems (ZNS) sein, wie Hirnhautentzündung (Meningitis), Entzündung des Gehirns (Enzephalitis), Tumore, oder einem Schädel-Hirn-Trauma. Auch eine Lungenentzündung (Pneumonie), Tuberkulose und bestimmte Medikamente (z.B. Zytostatika wie Vincristin, Cyclophosphamid; Indometacin, Carbamazepin, trizyklische Antidepressiva, Morphin, Nikotin, Barbiturate) können zu diesem Krankheitsbild führen. Außerdem wird angenommen, dass es bei fast allen Patienten nach operativen Eingriffen zu einer vorübergehenden inadäquaten Sekretion von ADH kommen kann.

Durch diese Prozesse oder Stoffe kommt es zu einer Entkopplung des Regelkreises und somit zu einer Enthemmung der ADH-Sekretion aus seinem Bildungsort, dem Hypophysenhinterlappen (Neurohypophyse). Der dadurch entstehende Überschuss an ADH bewirkt in der Niere das Zurückhalten (Retention) von freiem Wasser und damit eine Abnahme des Urinvolumens und eine Zunahme des Körpergewichts. Begleitend ist häufig ein vermehrtes Durstgefühl. Das überschüssige freie Wasser führt nach der Verteilung im Körper zuerst zu einer Ausdehnung des Flüssigkeitsraumes außerhalb der Zellen (extrazellulär), dann, infolge des Konzentrationsgefälles der Flüssigkeiten im Körperm, zu einer Vermehrung der Flüssigkeit im intrazellulären Raum. Dies geschieht jedoch ohne Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme). Als Gegenregulation zu dieser Volumenausdehnung kommt es zu einer Zunahme der Ausscheidung von Natrium im Urin, das das überschüssige Wasser mit sich in den Urin ziehen soll. Die Ausscheidung von Natrium (Natriurese) hält bis zum Erreichen eines neuen Gleichgewichts an, die Natriumausscheidung entspricht dann der Natriumzufuhr. Bei fehlender Natriumzufuhr sinkt somit auch die Natriumausscheidung, wodurch die Wasserretention steigt und die Menge des ausgeschiedenen Urins abnimmt. Die Regulation der Natriumausscheidung durch die Niere ist bei niedrigem Natrium im Blutserum erhalten. Die Konzentration von ADH im Blut liegt zwar zu diesem Zeitpunkt innerhalb seines Normbereichs, ist aber im Verhältnis zu den niedrigen Konzentrationen anderer Stoffe im Blut aufgrund der Verdünnung des Blutes (niedrige Plasmaosmolarität), erhöht.

Die inadäquate ADH-Sekretion ist biochemisch also u.a. charakterisiert durch eine Verdünnung des Blutes (niedrige Plasmaosmolarität), durch fehlende Flüssigkeit im Urin (hohe Urinosmolarität) (Verhältnis Urin zu Plasma >1) und durch den niedrigen Natriumspiegel im Blut (Hyponatriämie).

Klinische Symptome des Schwartz-Barrter-Syndroms können zunächst Verwirrung, Kopfschmerzen, Schwäche und Muskelkrämpfe sein, gefolgt von Schwindel, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Krampfanfällen und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Diese Symptome entstehen durch die übermäßig erhöhte Wasserretention (Wasserintoxikation) und die resultierende Hyponatriämie. Zusätzlich kommt es zu einer Gewichtszunahme und reduzierter Urinausscheidung mit stark konzentriertem Urin. Durch die Zunahme des extrazellulären und intrazellulären Volumens steigt die Gefahr einer Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hirnödems), die ohne Behandlung tödlich sein kann. Sonstige Ödeme am Körper werden nicht beobachtet, Blutdruck und Herzfrequenz sind normal.

Generell müssen aber keine Symptome auftreten, d.h., das Schwartz-Bartter-Syndrom kann auch asymptomatisch verlaufen.

Die Hyponatriämie des Schwartz-Bartter-Syndroms ist zu unterscheiden von der Hyponatriämie bei Herzinsuffizienz, nephrotisches Syndrom und Leberzirrhose, und der Hyponatriämie bei Mangel an Blutplasmavolumen, z. B. nach Diarrhö, Schwitzen oder Einnahme von Diuretika, einem Medikament zur Ausschwemmung von Wasser aus dem Körper.