Meningoenzephalitis

Definition

Bei einer Meningoenzephalitis handelt es sich um eine kombinierte Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) und seiner Hirnhäute (Meningitis).
Die Meningoenzephalitis vereint teilweise die Symptome der beiden entzündlichen Krankheiten und wird durch verschiedene Krankheitserreger ausgelöst. Am häufigsten sind Viren für die Erkrankung verantwortlich. Besonders Menschen mit geschwächtem Immunsystem können an schwerer Meningoenzephalitis erkranken. Es können zum Teil schwere Folgeschäden zurückbleiben.

Ursachen und Erreger der Meningoenzephalitis

Die Ursache einer Meningoenzephalitis ist in der Regel ein Befall des Gehirns oder seiner Hirnhäute durch einen Krankheitserreger. Den größten Anteil machen dabei Infektionen durch Viren aus.
Beispiele für virale Erreger sind Enteroviren, der Masernvirus, der Herpes-simplex-Virus I (Verursacher des Lippenherpes), das Eppstein-Barr-Virus(Verursacher des Pfeiffrischen Drüsenfiebers) und der Flavivirus, welcher die FSME, die Frühsommer- Meningoenzephalitis auslöst. Letzterer wird durch Zeckenbisse übertragen.

Bakterien verursachen normalerweise isolierte Entzündungen der Hirnhäute. Jedoch können manche Stämme im Rahmen dieser Infektion auch das Hirn angreifen. Die Erreger die in den meisten Fällen für eine bakterielle Meningoenzephalitis verantwortlich sind, heißen Listeria monocytogenes. Andere Vertreter sind der Staphylococcus aureus, Treponema pallidum (Erreger der Syphilis) und Mycoplasma pneumoniae.

In seltenen Fällen und vorrangig bei immungeschwächten Patienten kann es auch zu einer Meningoenzephalitis durch Pilze oder andere Parasiten kommen. Der Cryptococcus neoformans ist ein Hefepilz, der zunächst die Lunge befällt und im Verlauf ins Gehirn streuen kann. Parasitäre Krankheitserreger sind Toxoplasma gondii (wird durch Katzen übertragen), Plasmodium falciparum (Auslöser einer Malaria-Form) und Trypanosoma.

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Symptome einer Meningoenzephalitis

Bei einer Meningoenzephalitis kommt es zur Kombination der Symptome einer Meningitis und einer Enzephalitis.
Eine Meningitis stellt sich charakteristischer Weise durch starke Kopf- und Nackenschmerzen, durch hohes Fieber, durch Übelkeit und Erbrechen sowie im fortgeschrittenem Verlauf durch Bewusstseinseintrübung (Somnolenz, Schläfrigkeit) dar. Ist das Bewusstsein sehr stark eingeschränkt (Vigilanzverminderung), sollte der untersuchende Arzt dies als Hinweis auf eine Meningoenzephalitis deuten, da eine alleinige Meningitis sehr selten so stark ausgeprägt ist.
Auch epileptische Anfälle können im Rahmen einer Meningitis auftreten. Ein diagnostisch gut kontrollierbares Symptom ist die Nackensteifigkeit. Versucht der Untersucher den Kopf des Patienten anzuheben, während dieser flach liegt, kommt es beim Betroffenen zu starken Schmerzen und einer Abwehrbewegung (der Patient wehrt sich gegen die Bewegung).

Die Symptome einer Enzephalitis sind um einiges unspezifischer als bei einer Entzündung der Hirnhäute. Durch die entzündlichen Prozesse im Gehirn kommt es zu sogenannten Herdsymptomen. Je nach dem, in welchem Teil des Gehirns eine Entzündung liegt, fallen die entsprechenden Funktionen aus.
Typisch für eine Enzephalitis und auch mögliches Symptom einer Meningoenzephalitis kann somit die Wesensveränderung durch Befall des Vorderlappens sein. Z.B. gesteigerte Aggresivität der betroffenen Person. Auch neurologische Veränderungen wie Sprach- und Sehstörungen können je nach Lokalisation der Entzündung auftreten.

Allgemeine Symptome können Bewusstseinseintrübung oder Kopfschmerzen sein, die allerdings von den Hirnhäuten ausgehen, da das Gehirn selbst keinen Schmerz empfinden kann. Ein gefährliches Symptom einer Meningoenzephalitis ist die Erhöhung des Hirndrucks, was zu lebensbedrohlichen Einklemmungen führen kann.

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Therapie einer Meningoenzephalitis

Bei der Therapie der zumeist viral verursachten Meningoenzephalitis stehen dem behandelnden Arzt nur wenige Medikamente zur Verfügung. Da nur wenige Mittel gibt die gegen Viren (antiviral) wirken, müssen die meisten viralen Infektionen ausgesessen werden. Lediglich eine symptomatische Behandlung ist anzuraten.
Bei einer Meningoenzephalitis herpetica kann das gegen den Herpesviren wirksameAciclovir eingesetzt werden. Die Gabe dieses antiviralen Medikaments kann unter Umständen das Leben des Patienten retten.

Die Möglichkeiten einer medikamentösen Therapie sind bei einer bakteriellen Meningoenzephalitisdeutlich besser. Es muss jedoch darauf geachtet werden, dass die Antibiotika auch im Gehirn ankommen. Das bezeichnet man als Liquorgängigkeit (Liquor = das Gehirn umgebende Nervenwasser) und beschreibt, wie gut das Medikament aus dem Blut über die Blut-Liquor-Schranke an seinen Wirkort gelangt. Eine hohe Liquorgängigkeit besitzt Ceftriaxon, was universell bei vielen verschiedenen Erregern eingesetzt werden kann. Wird von einer Infektion mit Listerien ausgegangen, ist eine zusätzliche Gabe von Ampicillinnotwendig.

Die Behandlung von Pilzinfektionen des Gehirns stellt sich aufgrund der schlechten Liquorgängigkeit der Antipilzmittel (Antimykotika) schwierig dar. Voriconazol hat zwar die größte Wirkung, muss aber dennoch oftmals mit anderen Antimykotika kombiniert werden, um eine ausreichende Behandlung zu erzielen.

Der Einsatz von Kortikoiden wie Cortison hat einen positiven und einen negativen Aspekt. Einerseits werden die Spätfolgen durch geringere Vernarbung des entzündeten Gewebes reduziert, andererseits wird das Immunsystem des Patienten beeinträchtigt, was die Abwehr des Infekts deutlich erschwert und den Heilungsprozess verlängern kann.

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Welche Folgeschäden kann eine Meningoenzephalitis verursachen?

Folgeschäden bleiben beim Großteil aller Meningoenzephalitis-Fälle aus, wenn rechtzeitig therapiert wird.
Vor allem die Entzündung an den Hirnhäuten beeinflusst die Prognose und ist erregerabhängig unterschiedlich stark ausgeprägt. Die gefährlichsten Meningitis-Erreger infizieren allerdings nicht das Gehirn, weshalb eine bestätigte bakterielle Meningoenzephalitis oftmals ohne Folgen ausheilt.
Bei viraler Ursache hängt die Prognose ebenfalls vom Virenstamm ab. Während beispielsweise eine Infektion mit Masern in den allermeisten Fällen ohne jegliche Folgen für den Patienten ausheilt, kann es bei einer Meningoenzephalitis herpetica zu schweren Schäden kommen.
Die Sterberate unbehandelter Krankheitsfälle bei Meningoenzephalitis allgemein liegt bei 70% (behandelte Fälle 20%) und ein Viertel der Patienten deren Leben gerettet werden kann, haben schwere Folgeschäden wie Lähmungen, geistige Behinderung oder eine begleitende Erblindung durch Netzhautablösung.

Doch auch eine Maserninfektion kann schwerwiegende, mitunter tötliche Folgen haben und sollte keinesfalls unterschätzt werden!

Welche Arten der Meningoenzephalitis gibt es?

Meningoenzephalitis herpetica

Die Meningoenzephalitis herpetica ist die durch das Herpes-simplex-Virus I verursachte Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute.
Etwa 90% der Bevölkerungträgt das Virus in sich und viele haben es schon einmal durch einen Lippenherpes wahrgenommen. Wird ein Mensch mit dem Virus infiziert, ist er lebenslang Träger des Erregers. Nach der Erstinfektion kommt es manchmal zu dem klassischen Lippenherpes (Herpes labiales). Nach Abheilung der akuten Infektion lässt sich der Virus im Gesichtsnerven (Nervus trigeminus) nieder und kann bei Schwächung des Immunsystems reaktiviert werden. 

Die Meningoenzephalitis herpetica entsteht dann, wenn der Virus reaktiviert wird und entlang der Nervenfasern ins Gehirn wandert oder wenn er erneut von außen in den Patienten eindringt. Dies geschieht über die Nasenschleimhaut, über welche er zum Riechnerv (Nervus olfactorius) gelangt. Der Riechnerv ist ein direkter Fortsatz des Gehirns und ermöglicht dem Virus die Infektion des Vorder- und später auch des Seitenlappens. Es treten die klassischen Symptome einer Meningoenzephalitis auf. Als Herdsymptome dominieren Sprachstörungen, Riechstörungen und (fokale) epileptische Anfälle. Jedoch ist hierfür in aller Regel eine schwere Dysfunktion des Immunssystem nötig, bei leichter Immunschwäche (z.B. durch chronischen Stress) kommt es in aller Regel nur zum gewöhnlichen Lippenherpes.

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FSME

Eine Früh-Sommer-Mengingoenzephalitis(oder kurz FSME) ist eine Entzündung des Gehirns und seiner Häute, die durch ein Virus verursacht wird. Dieses Virus wird meist von infizierten Zecken auf den Menschen übertragen.

Oft verläuft die Erkrankung total asymptomatisch. Bei ein Drittel der Patienten treten zunächst nur grippeähnliche Symptome wie Kopf- und Gliederschmerzen sowie Fieber auf. Typisch für den Krankheitsverlauf ist, dass sich diese Symptome dann bessern. Nach einem kurzen Zeitraum (2-3 Tage) kommt es jedoch zu hohem Fieber mit neurologischen Ausfallserscheinungen wie Bewusstseinsstörungen, Krampfanfällen oder Lähmungen. Dann muss der Patient intensivmedizinisch behandelt werden.

Eine ursächliche Therapie gegen das Virus gibt es jedoch nicht. Bei den meisten Patienten heilt die Erkrankung aber dennoch ohne gravierende Folgeschäden aus. Allerdings besteht immer ein Risiko, dass neurologische Folgeschäden zurückbleiben. Daher sollte man sich gegen FSME impfen lassen, wenn man in einem entsprechenden Risikogebiet wohnt oder dort Urlaub macht 

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Granulomatöse Meningoenzephalitis

Bei einer granulomatösen Meningoenzephalitis handelt es sich um eine Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute.
Bei einer granulomatösen Entzündung kommt es zur Bildung kleiner knötchenartiger Zellansammlungen (Granulome). Diese Zellansammlungen bestehen vor allem aus Zellen des Immunsystems wie Makrophagen (Fresszellen) oder spezialisierten weiße Blutkörperchen (Monozyten).

Bei einer granulomatösen Meningoenzephalitis ist meistens das Stammhirn betroffen. Entlang der Blutgefäße kann man dort granulomatösen Entzündungsherde finden. Die Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation der Erkrankung im Gehirn. Ist das Stammhirn betroffen, treten vor allem Ausfälle der Hirnnerven auf.

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Nekrotisierenden Mengingoenzephalitis

Eine nekrotisierenden Mengingoenzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute.
Bei dieser Form der Entzündung bilden sich im Zentrum der Entzündungsherde sehr schnell Nekrosen aus, d.h. die Gehirnzellen im Zentrum des Entzündungsherds sterben ab. Durch die Zerstörung des Hirngewebes kann die Erkrankung nur unter Narbenbildung ausheilen. Man spricht dann von Defektheilung. Die klinischen Symptome richten sich nach der Lokalisation und der Ausprägung der Erkrankung. Eine vollständige Heilung tritt selten auf, oft bleiben Folgeschäden.  

Primäre Amöben-Meningoenzephalitis

Die primäre Amöben-Meningoenzephalitis ist eine seltene in der Regel tödliche Erkrankung. Sie wird durch eine Infektion mit Amöben verursacht.
Amöben sind Einzeller, die keine feste Körperform besitzen, sondern durch die Ausbildung von Scheinfüßchen ihre Körperform laufend ändern können. Sie leben meist in abgestandenem Süßwasser. Durch Baden in kontaminiertem Wasser können die Amöben durch die Schleimhäute ins zentrale Nervensystem gelangen und dort eine Infektion verursachen.
Die Entzündung breitet sich meist schnell aus kann innerhalb von 10 Tagen zum Tod führen.

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Kryptokokken-Meningoenzephalitis

Eine Kryptokokken-Meningoenzephalitis ist eine Infektion mit einem dem bekapselten Pilz Cryptococcus neoformans.
Diese tritt fast ausschließlich bei Patienten mit einer Immunschwäche auf und gilt daher als AIDS-definierende Erkrankung. Der Pilz wird meist durch Inhalation von kontaminiertem Staub über die Atemwege aufgenommen. Daher wird meistens zunächst die Lunge besiedelt.

Ist das Immunsystem geschwächt, kann sich der Pilz auch auf andere Organe, unter anderem das zentrale Nervensystem, ausbreiten. Die Entzündung des Gehirns und seiner Häute entsteht meist schleichend. Behandeln kann man die Erkrankung mit speziellen Pilzmedikamenten wieAmphotericin B und Fluconazol.

Listerien-Meningoenzephalitis

Bei einer Listerien-Meningoenzephalitis kommt es zu einer Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute durch Listerien. Listerien sind grammpositive Bakterien.

Meistens infiziert man sich über kontaminierte Nahrungsmittel (v.a. Rohmilchprodukte). Patienten mit einem gesunden Immunsystem können die Bakterien jedoch in aller Regel abwehren, sodass es nur selten zu einer Infektion kommt.
Anders ist es bei immungeschwächten Patienten, Schwangeren oder Neugeborenen. Für diese Gruppen besteht ein höheres Risiko durch Listerien eine Meningoenzephalitis zu entwickeln. Eine antibiotische Therapie ist zwar möglich, allerdings sollten Risikopatienten potenziell Listerien-haltige Lebensmittel unbedingt meiden.

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Autor: Dr. Nicolas Gumpert
Veröffentlicht: 19.12.2016 - Letzte Änderung: 20.10.2021
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