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Phäochromozytom

Synonyme im weiteren Sinne

Nebennierentumor

Englisch: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

Definition

Bei einem Phäochromozytom handelt es sich um einen Tumor, der Hormone (meist Adrenalin und Noradrenalin) produziert. In 85% der Fälle liegt der Tumor in der Nebenniere.

In den meisten Fällen (85%) ist der Tumor gutartig, 15% sind bösartig. Normalerweise (in 90%) kommt das Phäochromozytom einseitig vor, 10% allerdings sind doppelseitig.
Des Weiteren werden die Phäochromozytome anhand der Hormone unterschieden, die sie produzieren. Rund 2/3 produzieren Adrenalin und Noradrenalin. Bösartige Tumoren sind durch ihre zusätzliche Dopaminproduktion gekennzeichnet.

Zusammenfassung

Ein Phäochromozytom ist ein meist in der Nebenniere gelegener Tumor, welcher die Hormone Adrenalin und Noradrenalin produziert.
Meistens handelt es sich um einen gutartigen Tumor.
Produziert der Tumor zusätzlich noch Dopamin, so ist er bösartig. Durch diese Hormonproduktion steigt der Blutdruck der Patienten an. Als weitere Symptome treten Herzklopfen, Blässe und Schwitzen auf. Zur Diagnostik werden neben den Symptomen auch verschiedene Tests und bildgebende Verfahren hinzugezogen. Bei der Therapie steht die operative Entfernung des Tumors im Mittelpunkt. Die Symptome allein können auch medikamentös behandelt werden.

Eine Proyphylaxe gibt es keine. Die Prognose hängt von der Dignität (gut- oder bösartig) des Tumors ab.

Abbildung Nebennieren

  1. Rippen
  2. Niere
  3. Wirbelsäule
  4. der Autor kann wohl nicht zählen :-)
  5. Becken
  6. Nebenniere

    Die Nebenniere befindet sich am sogenannten oberen Pol der Niere und ist wie man gut erkennen kann deutlich kleiner als die Niere.

Ursachen

Die Ursache des hohen Blutdrucks lässt sich wie folgt erklären:
Da der Tumor meist in der Nebenniere zu finden ist, ist die Folge ein hoher Blutdruck. Das Nebennierenmark produziert Adrenalin und Noradrenalin.
Die Zellen des Nebennierenmarkes wachsen bei einem Phäochromozytom unkontrolliert. Der Tumor produziert dieselben Hormone (Adrenalin und Noradrenalin), welche über die Erregung des sympathischen Nervensystems (das sympathische Nervensystem gehört zum sogenannten autonomen Nervernsystem, das ohne willentliche Beeinflußung viele Parameter wie Blutdruck, Schwitzen u.a. reguliert) den Blutdruck steigern.
Noradrenalin steigert den Blutdruck, indem es die glatte Muskulatur der arteriellen Gefäße zur Kontraktion bringt. Adrenalin hingegen verändert den Blutdruck durch Steigerung des Minutenvolumens (Volumen, welches vom Herzen in einer Minute befördert wird) des Herzens. Außerdem beschleunigt es den Herzschlag.

Warum das Phäochromozytom selbst überhaupt entsteht wird zurzeit folgendermaßen versucht zu erklären:
Als bestätigt gilt die Vermutung, dass etwa 10% dieser Tumoren familiär gehäuft auftreten. Eine gewisse erbliche Komponente, die in unseren Genen ist also von gewisser Bedeutung für die Entstehung des Tumors und den Ausbruch der Krankheit.

Symptome / Beschwerden

Es kommt zu einer Erhöhung des Blutdrucks, der sich entweder auf einem relativ konstanten Niveau hält, oder aber mit Höhen (Blutdruckspitzen) und Tiefen einhergeht.

Besonders wenn der Blutdruck in die Höhe schnellt, klagt der Patient über:

Weitere wichtige Symptome sind blasse Haut und Gewichtsverlust!! Im Blutbild lässt sich eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen nachweisen.

Ist das Gesicht gerötet und an Gewicht wurde zugenommen, spricht das gegen die Diagnose des Phäochromozytoms.

Diagnose

Die Diagnose wird zum einen anhand der Klinik (Symptome / Beschwerden), zum anderen anhand von Labortests und bildgebender Diagnostik (MRT / CT) gestellt.

Neben den oben genannten Symptomen (Kopfschmerzen, Herzklopfen, Gesichtsblässe), kann der Arzt die folgenden Befunde erheben:

In der 24h - Blutdruckmessung fehlt die physiologisch eigentlich vorhandene Blutdrucksenkung über Nacht.

Es findet eine Messung der Hormone, die von Phäochromozytomen typischerweise gebildet werden, statt. Es kann entweder im Urin oder im Blut gemessen werden.
Im 24h- Urin werden entweder die Hormone selbst, oder deren Abbauprodukte (z.B. Vanellinmandelsäure) gemessen. Werte über 200 ng/l haben krankheitswert, solange die Hormone unter einem Wert von 50 ng/l liegen, werden sie als normal eingestuft.
Im Blut gelten Werte über 2000 ng/l als pathologisch (krankhaft), Werte unter 500 ng/l sind normal.
Anschließend kann bei Verdacht auf Phäochromozytom zusätzlich das Hormon Dopamin bestimmt werden. (Dopamin wird in der Regel nur von bösartigen Tumoren dieser Art gebildet – abgesehen natürlich von der regulären Dopaminproduktion des Körpers).

Um eine Sicherung der Diagnose zu bekommen, führt man einen Bestätigungstest durch. Hierzu wird den Patienten Clonidin, ein zentral wirkendes Mittel gegen Bluthochdruck, appliziert (verabreicht). Normalerweise sinkt nun die Konzentration von Katecholaminen (Adrenalin und Noradrenalin) im Blut. Dies geschieht allerdings nicht bei autonomer Katecholaminseretion infolge eines Phäochromozytoms.

Auch eine vergleichende Messung zwischen der Menge der Hormone im Tag - Urin mit der Menge im Nacht - Urin (nach Gabe von Clonidin) trägt zur Diagnosefindung bei. Im Nacht - Urin zeigt sich normalerweise bei gesunden, aber auch bei Patienten mit primärer Hypertonie (nicht durch eine andere Krankheit hervorgerufener Bluthochdruck), ein starker Abfall von Katecholaminen. Ist dies nicht der Fall, so liegt ein Phäochromozytom vor.

Eine Lokalisation des Phäochromozytoms ist durch bildgebende Diagnostik, wie Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) möglich.

Therapie

Es gibt wie so oft zwei unterschiedliche Therapieverfahren, die angewendet werden können. Die Entscheidung welches geeigneter ist, muss individuell getroffen werden. In der Regel wird je nach Ausmaß des Tumors und der Krankheit versucht konservativ zu behandeln. Allerdings kann auch einer Operation die Größe und das Einwachsen in die Umgebenden Gewebe im Wege stehen. Trotzdem steht sie an erster Stelle.

Operation

Liegt das Phäochromozytom nur auf einer Seite vor, so wird die gesamte Nebenniere entfernt. Liegt die Erkrankung beidseits vor, so wird versucht die Nebenniere teilweise zu erhalten, um den Patienten die Hormonersatztherapie zu ersparen.

Konservative Behandlung

Zuerst wird die Krankheit behandelt indem man versucht die Symptome zu lindern, also den Blutdruck zu senken. Dies geschieht mit diversen Antihypertensiva (Medikamente gegen Bluthochdruck).

Liegt ein inoperabler Tumor vor, so werden Medikamente verabreicht, die die Synthese (Aufbau) von Katecholaminen (Adrenalin und Noradrenalin) hemmen.

Hat der Tumor bereits Metastasen (Tochtergeschwulste) gestreut, so bleibt meist nur die Chemotherapie.

Prophylaxe

Da für die Entstehung des Phäochromozytoms keine bestimmten Faktoren bekannt sind, die das Wachstum oder den Ausbruch der Krankheit begünstigen. Dementsprechend kann auch kaum vorgebeugt werden.
Lediglich Mitglieder vorbelasteter Familien sollten über eine genetische Beratung nachdenken, um herauszufinden, ob vorbeugende Untersuchungen durchgeführt werden können. Auch die Wahrscheinlichkeit zu erkranken kann in einer genetischen Beratungsstelle ungefähr berechnet werden.

Prognose

Die Prognose ist unterschiedlich. Nachdem der Tumor operativ entfernt wurde, kommt es bei 80% der Patienten, die ein gutartiges Phäochromozytom hatten, zu einem normalen Blutdruck.
Bei allen übrigen Patienten mit entferntem gutartigem Tumor liegt eine so genannte essentielle Hypertonie vor. Der Blutdruck ist also auch weiterhin hoch, da andere Ursachen vorliegen.

Bei gutartigen Tumoren liegt die 5 - Jahresüberlebensrate bei etwa 95%. Liegt ein bösartiger Tumor vor, der bereits Metastasen (Tochtermetastasen) gestreut hat, so ist die 5- Jahresüberlebensrate bei nur 44%.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 15.11.2018
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