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Phäochromozytom und Bluthochdruck

Synonyme im weiteren Sinne

Englisch: pheochromocytoma

Definition

Das Phäochromozytom ist eine Erkrankung, bei der ein Tumor ein Zuviel an Hormonen produziert. Dieser Hormon-bildende Tumor besteht aus Zellen, die vom stressvermittelndem Nervensystem abstammen. In 90% der Fälle befindet sich der Tumor in der Nebenniere, in 10% liegt er im Bereich der Wirbelsäule.

Das Phäochromozytom bildet die stressvermittelnden Hormone Adrenalin und Noradrenalin in großer Menge und schüttet sie in die Blutbahn aus. Noradrenalin und Adrenalin sind so genannte Katecholamine.

Adrenalin verursacht eine Gefäßverengung, während Noradrenalin eine gefäßerweiternde Wirkung hat und am Herzen die Steigerung der Herzfrequenz und eine erhöhte Schlagkraft verursacht. Zum größten Teil bildet das Phäochromozytom Adrenalin, weshalb eine Gefäßverengung stattfindet und sehr häufig bei den betroffenen Patienten ein hoher Blutdruck auftritt.

Bei den allermeisten Patienten ist das Phäochromozytom einseitig, in wenigen Fällen ist es ein beiderseits bestehender hormonbildenden Tumor.

In 90% der Fälle ist das Phäochromozytom ein gutartiger Tumor, 10% der Tumoren sind bösartig.

Das Phäochromozytom kann Ausdruck einer familiären Erkankung sein, die mit Tumoren an verschiedenen Organen einhergeht. Diese Erkrankung nennt man MEN 2-Syndrom, wobei MEN für multiple endokrine Neoplasien steht. Es handelt sich um eine Erkrankung, bei der mehrere (=multiple) endokrine (=hormonelle) Tumoren (=Neoplasien) auftreten.

Vorkommen in der Bevölkerung

Pro Jahr erkrankt eine Person pro 100.000 Personen an einem Phäochromozytom. In weniger als 1% der Fälle der Bluthochdruckerkrankungen ist das Phäochromozytom für den hohen Blutdruck (Arterielle Hypertonie) verantwortlich.

Diagnose

Die Erhöhung von stressvermittelnden Hormonen im Körper, wie es beim Phäochrmozytom der Fall ist, kann durch eine Urinuntersuchung diagnostiziert werden:
Der Patient sammelt über 24 Stunden seinen Urin in einem speziell vorbereiteten Gefäß. Dieser Sammelurin wird auf die Hormone selbst sowie die Abbauprodukte der Katecholamine untersucht. Werden Hormone oder Abbauprodukte in erhöhtem Maße gefunden, ist der Nachweis erbracht, dass eine Hormonüberproduktion besteht. Hierbei zeigen Werte über 200 ng (gesprochen: Nanogramm) pro Liter eine krankhafte Veränderung der Hormonherstellung im Körper an, während Werte unter 50ng einen normalen Befund darstellen.

Hat man einen klinischen Verdacht auf Phäochromozytom, sollten zwei Wochen vor der Untersuchung Medikamente abgesetzt werden, die die Diagnostik verfälschen können wie z.B. Tetrazykline, Theophyllin oder Clonidin.

Die Bestätigung des Verdachtes auf einen hormonbildenden Tumor wird durch einen Test herbeigeführt:
In einer Blutuntersuchung wird die Katecholaminmenge im Blut bestimmt. Anschließend erhält der Patient das Medikament Clonidin. Es wird erneut eine Untersuchung des Blutes auf Katecholamine vorgenommen. Beim Gesunden bewirkt das Clonidin eine Senkung der Katecholaminmenge im Blut, beim Patienten mit Phäochromozytom hingegen bleibt die Menge unverändert. Dieser Effekt kommt zu Stande, da Clonidin die normale Produktion von Katecholaminen in der Nebenniere hemmt. Das Phäochromozytom ist vom Hormonregelkreislauf des Körpers entkoppelt, der Tumor bildet selbstständig und unabhängig vom normalen Bedarf des Körpers ein Zuviel an Hormonen. Die Hormonbildung lässt sich folglich nicht durch das verabreichte Medikament hemmen.

Um den Sitz des Tumors im Körper zu lokalisieren, dienen verschiedene Untersuchungsverfahren wie der Ultraschall, eine computertomografische Aufnahme (CT) oder eine Bildgebung mittels Magnetresonanztherapie (MRT).

Der Patient sollte des Weiteren auf das Vorliegen eines MEN-2-Syndrom untersucht werden: Neubildungen der Schilddrüse sowie der Nebenschilddrüse, wie sie bei einem MEN-2-Syndrom vorliegen, müssen mit Hilfe von Untersuchungen abgeklärt werden.

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Symptome

Typische Symptome bei Phäochromozytom sind ein hoher Blutdruck (siehe auch: Erhöhung des zweiten Blutdruckwertes), Kopfschmerzen, spürbarem Herzklopfen (Palpitationen), Schweißausbrüchen, Übelkeit und Erbrechen sowie Panikattacken.

Die Beschwerden können durch Anstrengung, emotionalen Stress oder beim Drücken auf den Bauch hervorgerufen werden.

Die Patienten bemerken oftmals eine innere Unruhe. Sie haben eine recht blasse Haut und geben bei der Vorstellung beim Arzt an, in letzter Zeit Gewicht verloren zu haben. In einem Drittel der Fälle kommt es zu erhöhten Blutzuckerwerten (Diabetes mellitus) und der vermehrten Ausscheidung von Zucker im Urin.

Therapie

Die operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der Wahl und regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen in den folgenden fünf Jahren. Vor der Operation und eine bestimmte Zeitspanne nach der Operation muss der Patient mit Medikamenten behandelt werden, um starken Blutdruckabfälle nach der Entfernung des Tumors vorzubeugen.

Sollte eine Operation nicht möglich sein, ist auch eine medikamentöse Therapie denkbar: Die Patienten erhalten entweder einen Alpha-Blocker, der die Wirkung der Katecholamine hemmt oder Alpha-Methyl-p-Tyrosin, ein Medikament, das die Bildung von Katecholaminen verhindert.

Durch das Absinken der exzessiv hohen Hormonmenge auf normale Werte reguliert sich der Blutdruck wieder nach unten und 80% der Patienten mit einem Bluthochdruck erreichen normale Blutdruckwerte. Bei den weiteren 20% der Patienten liegt ein primärer Bluthochdruck vor, der nicht durch die erhöhte Hormonproduktion verursacht war und deshalb weiterhin besteht.

Prognose

Die gutartigen Phäochromozytome können in 5-10% der Fälle wieder auftreten, weshalb in regelmäßigen Abständen Nachsorgeuntersuchungen erfolgen sollten, um einen erneuten Tumor frühzeitig zu erkennen.

Bei bösartigen Tumoren sind die Nachsorgeuntersuchungen ebenfalls sehr wichtig und sollten unbedingt durchgeführt werden.

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Qualitätssicherung durch: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 01.03.2019
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