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Kardiomyopathie

Synonyme

Herzmuskelerkrankung, Cardiomyopathie (Englisch)

Einleitung

Die Kardiomyopathie gehört zu den Herzmuskelerkrankungen denen nicht unbedingt eine Unterversorgung des Herzens mit Blut, Klappenfehler oder eine Herzbeutelentzündung zugrunde liegt. Bei der Kardiomyopathie ist primär der Herzmuskel geschädigt und infolgedessen kann es zu einer Funktionseinschränkung des Herzens kommen. Die Funktionseinschränkung ist meistens Folge einer strukturellen Veränderung des Herzens, bei der sich das Herz vergrössert und sich somit nicht genügend zusammenziehen kann um einen genügenden Auswurf zu gewährleisten.

Das Herz kann soeben auch verdicken, was bedeutet, dass nicht genügend Blut in die Herzkammer strömen kann. Das Resultat aus einer, oder beider dieser strukturellen Veränderungen kann eine sogenannte Herzinsuffizienz sein, bei der die gepumpte Menge an Blut nicht ausreicht um die Organe adäquat zu versorgen. Hierunter leiden insbesondere das Gehirn und die Lunge.

Die WHO (Welt Gesundheits Organisation) unterschiedet 5 Formen der Kardiomyopathie. Die hypertrophe obstruktive Kardiomyobathie (HOCM), die restriktive Kardiomyopathie (RCM), die dilatative Kardiomyopathie (DCM), die rechtsventrikuläre (rechte Herzkammer) Kardiomyopathie und die Kardiomyopathien dessen Ursache als unbekannt oder unklassifiziert angegeben werden. Zudem unterscheidet man noch primäre von sekundären Kardiomyopathien. Primäre Kardiomyopathien sind Erkrankungen die sich ausschliesslich im Herzmuskel abspielen, während sekundäre Kardiomyopathien das Resultat aus einer schon vorliegenden Erkrankung sein können.

Die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels bei der sich die Muskulatur der linken Herzkammer verdickt (hypertrophie), insbesondere die Kammertrennwand(Kammerseptum). Da sich hier ebenfalls die Ausflussbahn der linken Kammer befindet, kommt es hier zu einer Abflussbehinderung (Obstruktion) durch die vermehrte Muskelmasse. Diese Ausflussstörung kann letztendlich klinische Symptome hervorrufen.

Bei der restriktiven Kardiomyopathie ist das Muskelgewebe versteift und verhindert somit, dass sich das Herz in der Entspannungsphase genügend mit Blut füllen kann. Die eigentliche Pumfunktion ist hier nicht gestört. In diesem Falle fehlt dem Herzen nur das nötige Blutvolumen.

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels bei der sich die linke, rechte oder beide Herzkammern erweitern. Durch die krankhafte Erweiterung der Herzkammern kann sich das Herz nicht effektiv genug zusammenziehen, um somit das Blut in den Körperkreislauf zu befördern.

Die rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch einen Abbau der Muskelzellen in der rechten Herzkammer. Diese werden dann nach und nach durch Fettzellen und/oder Bindegewebszellen ersetzt und dem Herzen gehen somit wichtige funktionsfähige Muskelzellen verloren.

Unklassifizierte Kardiomyopathien erfassen Herzmuskelerkrankungen die sehr selten vorkommen und schwer abgrenzbar sind von den üblicheren Kardiomyopathien.

Häufigkeit der Kardiomyopathie

Die am häufigsten auftretende Kardiomyopathie ist die dilatative Kardiomyopathie. Sie hat eine Prävalenz, also ein Vorkommen, von 40 Fällen pro 100 000 Einwohnern.

Männer erkranken zweimal häufiger als Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, der Altersgipfel liegt aber hauptsächlich zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Prävalenz der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie ist sehr niedrig und liegt bei etwa 0,2% der Bevölkerung.
Die seltenste Form der Kardiomyopathie in der westlichen Welt ist die restriktive Form. In tropischen Ländern kann sie aber bis zu 25% der Herzmuskelerkrankungen ausmachen, was im wesentlichen von der Anzahl der Herzbeutelerkrankungen abhängt. Die rechtsventrikuläre Kardiomyopathie betrifft meistens junge Männer und hat eine Prävalenz von 1 zu 10 000 Fällen. Sie macht außerdem etwa 10-20% der Fälle des plötzlichen Herztodes aus und kommt geographisch gesehen in Italien gehäuft vor. Die Zahl der unklassifizierten Kardiomyopathien ist extrem selten.

Historie

Die Kardiomyopathie wurde erst relativ spät als solche bezeichnet. Im 18. Jahrhundert war zunächst nur die chronische Herzmuskelentzündung bekannt, bis 1900 herum als sich der Begriff der primären Herzmuskelerkrankung in der Medizin etabliert hatte. 1957 tauchte dann zum ersten mal der Begriff Kardiomyopathie auf. In den 80er Jahren wurde die Kardiomyopathie als Herzerkrankung unbekannter Ursache definiert, und schliesslich hatte die WHO 1995 die Definition auf Herzmuskelerkrankungen erweitert, die zu Fehlfunktionen des Herzens führen.

Symptome der Kardiomyopathie

Die Syptome der Kardiomyopathie lassen sich von ihrer jeweiligen Funktionseinschränkung ableiten. Zu den Hauptsymptomen gehören die Luftnot, Ermüdungserscheinungen, kurzzeitiger Bewusstseinszerlust, Wasser in der Lunge und Brustschmerzen. Hier lassen sich die einzelnen Symptome nicht unbedingt einer speziellen Form der Kardiomyopathie zuordnen, da oft die unterschiedlichen Mechanismen zu einem ähnlichen klinischen Bild führen. Die Luftnot und verminderte Belastung sind die Hauptbeschwerden mit denen ein Patient seinen Arzt aufsucht.

Die Brustschmerzen kommen zum Beispiel bei der hypertrophen Kardiomyopathie gehäuft vor, da es der Körper unter Belastung nicht schafft die vermehrte Herzmasse noch zusätzlich mit Sauerstoff zu versorgen. Die Luftnot wird bedingt durch eine Blutrückstau in die Lunge. Das Herz hat hier nicht mehr die Kraft das Blut von der Lunge wegzupumpen, und der flüssige Teil des Blutes kann in die Lunge übertreten. Das verhindert letztendlich den Sauerstofftransport und kann auch zu Wasser in der Lunge führen (Lungenödem).

Ursachen einer Kardiomyopathie

Die Ursachen der verschiedenen Kardiomyopathien sind vielfältig und lassen sich unterschiedlichen Krankheitsmechanismen zuordnen.
Dazu gehören zum Beispiel genetische Ursachen, bakteriell/virale Erreger und Systemerkrankungen. Die dilatative Kardiomyopathie lässt sich in eine primäre und eine sekundäre Form einteilen.
Bei der primären Form geht die Erkrankung direkt von dem Herzmuskel selber aus und beteiligt sich mit etwa 10% an den Gesamtfällen der dilatativen Kardiomyopathie.
Die sekundäre Form der dilatativen Kardiomyopathie lässt sich in 3 weitere Hauptursachen einteilen, die jeweils ungefähr 30% der sekundären Formen ausmachen. Die familiären Ursachen beruhen auf einem genetischen Defekt, wobei genau die Erbinformation fehlerhaft ist, die gewährleistet das wichtige Herzmuskelproteine entstehen. Diese sind besonders wichtig für die Kraftentwicklung des Herzmuskels. Entzündungsprozesse spielen ebenfalls eine wichtige Rolle, da hier Bakterien und/oder Viren den Herzmuskel schädigen können. Zudem kann der Körper auch durch körpereigene Proteine (Antikörper) den Herzmuskel schädigen.
Hier würde dann eine sogenannte Autoimmunerkrankung vorliegen. Toxische Schäden beteiligen sich ebenfalls zu 30% an den sekundären Ursachen. Alkohol scheint da eine vorreitende Rolle einzunehmen und hat sich besonders in den Industrieländern als Hauptursache etabliert.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine vererbare Erkrankung und in ca. 50% der Fälle lassen sich positive Familienfälle nachweisen. Mittlerweile lassen sich 10 Genorte und über 100 verschiede Mutationsstellen für die Ursache der Kardiomyopathie nachweisen, die zu einer hypertrophen Kardiomyopathie führen können. Die restriktive Kardiomyopathie kommt, wie oben erwähnt, eher in den tropischen Gegenden der Welt vor und lässt sich ebenfalls in primäre und sekundäre Formen einteilen.
Die primäre Form bewirkt einen bindegewebigen Umbau der Herzmuskulatur, der dazu führt das sich das Herz versteift und nicht mehr richtig arbeiten kann. Hier spielt die Löffler-Endokarditis (Löffler-Herzbeutelentzündung) eine sehr wichtige Rolle. Sie beginnt mit einer Herzentzündung und endet in einem versteiften, funktionseingeschränktem Herzen.
Die sekundäre Form wird meistens durch sogenannte Speicherkrankheiten verursacht. Speicherkrankheiten kommen dann vor, wenn ein Stoff vermehrt im Körper verbleibt, oder auch nicht abgebaut werden kann. Diese Stoffe können sich überall ablagern und führen so zur Funktionseinschränkung des jeweiligen Organs. Speicherkrankheiten die insbesondere zu einer restriktiven Kardiomyopathie führen sind die Amyloidose, Sarkoidose und diverse Fett und Zuckerspeicher Krankheiten.
Die rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine genetisch vererbbare Erkrankung und lässt sich oft in der Familie vereinzelt bestätigen. Den unklassifizierten Kardiomyopathien liegt meistens auch ein genetischer Defekt zugrunde.

Diagnose

Die Diagnose der Kardiomyopathie erfolgt nach den Routineuntersuchungen der Kardiologie, und in speziellen Fällen werden auch genetische Untersuchungsmethoden durchgeführt um die endgültige Diagnose zu stellen.

Zu den Routineuntersuchungen der Kardiologie gehört die körperliche Untersuchung, das Elektrokardiogramm (EKG), das Echokardiogramm, die Herzkatheteruntersuchung, das Brustkorbröntgenbild und in manchen Fällen auch die Herzmuskelbiopsie.
Mit der körperlichen Untersuchung nähert sich der Kardiologe der Diagnose, indem er nach typischen Veränderungen des Körpers, in bezug auf kardiologische Störungen, Ausschau hält. Das Elektrokardiogramm erlaubt es dem Arzt die elektrische Funktion des Herzens zu überprüfen.
Hier kann der Kardiologe eine Aussage treffen über die Funktionsfähigkeit der elektrischen Leitungen, und kann somit auch die, für eine bestimmte Kardiomyopathie typische elektrische Störung erfassen. Das Echokardiogramm ist mittlerweile zur Standarduntersucheng der Kardiologischen Diagnostik geworden. Hier kann sich der Arzt ein direktes Bild des Herzens und gegebenenfalls der Störung machen.

Außerdem sieht der Arzt in der Echokardiographie wie der Blutfluss innerhalb des Herzens ist. Der Blutfluss innerhalb des Herzens sagt viel darüber aus wie funktionsfähig der Herzmuskel ist. Die Myokardbiopsie ist ein Verfahren in dem ein kleines Stück Herzgewebe entnommen wird, um später eine Aussage über die krankhaften Veränderungen des Herzens auf zellulärer Ebene zu machen. Diese Untersuchung verläuft oft zusammen mit anderen Bereichen der Medizin wie der Pathologie.
Die Herzkatheteruntersuchung wird oft benutzt um auszuschliessen das eines der Herzgefässe verstopft ist, und somit auch potentiell herztypische Symptome auslösen kann.

Wie erfolgt die Therapie der Kardiomyopathie?

Die Therapie der Kardiomyopathie richtet sich nach der, von der Kardiomyopathie verursachten, Störung.

Demnach muss der Arzt natürlich erkennen ob es sich um eine primäre oder eine sekundäre Kardiomyopathie handelt. Der dilatativen Kardiomyopathie liegt zugrunde, dass die Herzkammer krankhaft erweitert ist, und das Blutvolumen nicht ausreichend gepumpt werden kann.
Hier zielt die Therapie auf:

  • eine Verminderung des zirkulierenden Volumens
  • Senkung des Blutdrucks und eine
  • Senkung der Herzarbeit.

Somit wird das Herz geschont, und kann effizienter Pumpen. Durch die erweiterung des Herzens kann es auch zu Herzrhythmusstörungen kommen, die ebenfalls therapiert werden müssen.
Bei der Therapie kommen Blutverdünner und Medikamente, die die Herzfrequenz regulieren zum Einsatz. In schweren Fällen muss erwägt werden ob eine Schrittmachertherapie sinnvoll ist. Bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie kämpft das Herz gegen ein ständiges Hindernis an. Dies kostet das Herz sehr viel Kraft, was letztendlich auch zur Ermüdung des Herzens führen kann.

Um die Herzarbeit zu bermindern kommen beta-blocker und Kalzium-Hemmer zum Einsatzt, da diese die Herzkraft vermindern und die Füllung des Herzens verbessern. Ist die medikamentöse Therapie der Kardiomyopathie unwirksam, kann man auch die Teile des Herzens, die das Hindernis darstellen, durch invasive Maßnahmen unwirksam machen, oder auch im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs entfernen.
Die Therapie der restriktiven Kardiomyopathie erfolgt ebenfalls nach den gegebenen Syptomen und lässt sich ähnlich therapieren wie die dilatative Kardiomyopathie oder die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie. Da in vielen Fällen hier auch eine Entzündung des Herzmuskel mit Beteiligung des Herzbeutels vorliegt, müssen diese auch mit anti-entzündlichen Medikamenten behandelt werden.
Die unklassifizierten und rechtsventrikuären Kardiomyopathien lassen sich ebenfalls nur symptomatisch behandeln.

Rehabilitation/Prophylaxe

Die Rehabilitation der Kardiomyopathie zielt auf eine Verbesserung der Lebensqualität und Lebenserwartung ab. Dies wird besonders mithilfe von Medikamenten und der Vorbeugung (Prophylaxe) weiterer Erkrankungen erreicht. Wichtige Erkrankungen denen vorgebeugt werden sollten sind der Diabetes mellitus und der Bluthochdruck. Außerdem sollte auf die Ernährung geachtet werden, da eine schlechte Ernährung zu den oben genannten Erkrankungen führen kann und somit auch die Kardiomyopathie verschlechtern kann. Regelmässige und kontrollierte Bewegung vermindert das Risiko an weiteren Erkrankungen zu leiden und fördert das Training des Herz-Kreislauf-Systems. Außerdem sollte das Rauchen gemieden werden, da nachgewiesen wurde, dass das Rauchen zu einem Grossteil an der Entstehung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen beteiligt ist. Hier entstehen Giftstoffe die die Gefässwände angreifen, und insbesondere die Herzkranzgefässe verengen können.

Prognose

Bei der primären dilatativen Kardiomyopathie kann der Krankheitsverlauf entweder stabil und mehr oder weniger kontrolliert verlaufen, oder es kann zu einer raschen Verschlechterung der Herzfunktion kommen. In der Regel beträgt die 5 Jahres Überlebensrate unter einer ausreichenden medikamentösen Therapie 20%.
Bei 20-50% der Patienten ist der plötzliche Herztod die Todesursache. Patienten mit einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopthie erleiden meistens im Altersgipfel zwischen 10 und 30 Jahren einen plötzlichen Herztod.
Hier werden klinisch prognostische Faktoren angewand um auszusagen, wie warscheinlich ein plötzlicher Herztod ist. Diese sind zum Beispiel wie gut das Herz pumpt, und ob bestimmte Laborwerte erhöht sind. Die Prognose der dilatativen Kardiomyopathie hängt im wesentlichen von der Begleiterkrankung ab, die die Kardiomyopathie verursacht, und gegebenenfalls wie gut die anti-entzündliche Therapie auf die Herzmuskelentzündung anspricht.

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Qualitätssicherung durch: Dr.Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 01.03.2019
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