Quincke-Ödem

Einem Quincke-Ödem können unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen. Doch wie entsteht das Quincke-Ödem? Gemeinsam ist den verschiedenen Ursachen des Quincke-Ödems, dass sie zu einer Flüssigkeitsverlagerung in das Gewebe führen. Dadurch entsteht eine Schwellung. Der genaue Entstehungsvorgang ist komplex und bezieht verschiedene Botenstoffe mit ein. Maßgeblich an der Entstehung beteiligt sind die Botenstoffe Histamin und Bradykinin. Je nach spezieller Ursache kommen weitere wichtige Enzyme und Botenstoffe hinzu.

Eine mögliche Ursache für ein Quincke-Ödem ist eine allergische Reaktion. Dabei kommen verschiedenste Allergene, wie beispielsweise Nüsse, Meeresfrüchte oder etwa Insektengifte, als Auslöser in Frage. Das allergische Quincke-Ödem entsteht vor allem durch den Botenstoff Histamin. Von dem allergischen Quincke-Ödem müssen nicht-allergische Ursachen unterschieden werden.

Blutdrucksenkende Medikamente, wie ACE-Hemmer und seltener auch AT-1-Blocker, können ursächlich sein. Auch das häufig verschriebene Medikament Acetylsalicylsäure kann ein Quincke-Ödem verursachen.
Selten können Quincke-Ödeme auch im Rahmen von Tumorerkrankungen, vor allem bei bösartigen Lymphomen, auftreten.

Sollte das Ödem ohne erkennbare Ursache entstehen, spricht man von einem idiopathischen Angioödem. Von diesen erworbenen Ursachen unterscheidet man das hereditäre Quincke-Ödem. Dabei handelt es sich um eine angeborene Stoffwechselstörung, die genetisch vererbt werden kann. Die Störung beruht auf einer verminderten Produktion oder einer fehlerhaften Funktion des Proteins C1-Esterase-Inhibitor. Dieses Protein hat einen wichtigen regulierenden Einfluss in verschiedenen Stoffwechselwegen. Wenn seine Aktivität vermindert ist, kann vermehrt Flüssigkeit in das Bindegewebe austreten und so die typischen Schwellungen im Rahmen des Quincke-Ödems verursachen.

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Hereditäre oder idiopathische Quincke-Ödeme können sehr individuelle Auslöser haben. Daher ist es sehr wichtig herauszufinden, in was für Situationen die Ödeme auftreten, um diesen, wenn möglich, vorzubeugen. Einige Betroffene beschreiben ein vermehrtes Auftreten von Quincke-Ödeme bei emotionalem oder psychischem Stress.
Auch körperlicher Stress, vor allem in Form von operativen Eingriffen, kann ein Auslöser sein.

Patienten mit hereditären Quincke-Ödemen erhalten daher in der Regel eine medikamentöse Dauerprophylaxe. Es empfiehlt sich individuelle Auslöser zu meiden und verstärkt auf Symptome zu achten

Allergisch bedingte Quincke-Ödeme können von typischen Begleitsymptomen, wie einer Nesselsucht und Juckreiz, begleitet sein. Der Juckreiz betrifft dann meistens die gesamte Haut und nicht nur eine spezielle Körperstelle. Weiterhin können Rötungen der Augen auftreten.

Bei nicht-allergischen Quincke-Ödemen können abgesehen von den Schwellungen ebenfalls Begleitsymptome vorhanden sein. Bei einer Schwellung der Zunge und der Lippen ist beispielsweise eine kloßige und erschwerte Sprache typisch. Eine Schwellung des Kehlkopfes und der Stimmritze führt zu Atemnot und einem inspiratorischen Stridor.

Dabei handelt es sich um ein pfeifendes, scharfes Atemgeräusch, das bei der Einatmung zu hören ist. Schweißausbrüche und Panik sind bei Atemnot ebenfalls typisch für ein Quincke-Ödem.
Bei starken Schwellungen der Augenlider kann es darüber hinaus zu Sehstörungen und sogar zu Verletzungen der Augen kommen. Eine ausgeprägte allergische Reaktion kann zu Schwindel und Kreislaufstörungen, bis hin zum Kreislaufversagen führen.

Die Diagnose eines Quincke-Ödems ist in der Regel eine Blickdiagnose. Das bedeutet, dass bereits durch das charakteristische Aussehen des Krankheitsbildes auf die Diagnose geschlossen werden kann.

Die Ursache hingegen, beispielsweise eine allergische Reaktion, muss durch eine ausführliche Anamnese und weiterführende Diagnostik näher eingegrenzt werden. Eingenommene Medikamente, verzerrte Nahrungsmittel oder bekannte Allergien des Betroffenen können Aufschluss über die zugrundeliegende Ursache geben.

Sind bereits mehrmals Quincke-Ödeme in einer Familie aufgetreten, könnte es sich um eine erbliche Form des Quincke-Ödems handeln. Blutuntersuchungen können Allergie-Tests, die Suche nach Infektionen und die Bestimmung verschiedener Hormone, Proteine und Enzyme umfassen. Bei Verdacht auf ein erbliches Quincke-Ödem kann der Komplementfaktor C4 im Blut bestimmt werden, der typischerweise vermindert ist.

Akute Angioödeme werden in der Regel mit entzündungshemmenden und antiallergischen Medikamenten behandelt. Bei einer akuten allergischen Reaktion kommen werden verschiedene Medikamente direkt über die Vene verabreicht, sodass ein schneller Wirkeintritt erreicht wird. Dazu gehören Corticosteroide, Antihistaminika oder sogar Adrenalin. Letzteres wird bei schweren Beeinträchtigungen des Kreislaufs als Notfallmedikament eingesetzt.

Prophylaktisch ist bei einem allergischen Angioödem die Allergenkarenz die wichtigste Maßnahme. Lebensmittel oder andere Allergene sollten streng gemieden werden. Sollte das Angioödem durch ein Medikament verursacht worden sein, so wird die Medikation auf ein anderes Medikament umgestellt.

Bei bereits eingetretenen Komplikationen, wie einem zugeschwollenen Kehlkopf, müssen absolute Notfallmaßnahmen ergriffen werden. In diesem Fall muss der Atemweg durch eine Tracheotomie gesichert werden. Dabei handelt es sich um einen Luftröhrenschnitt, der die Beatmung des Patienten trotz geschwollenen Kehlkopfes ermöglicht.

Die Behandlung des angeborenen Quincke-Ödems unterscheidet sich grundlegend von der eines allergischen Quinkce-Ödems. Antihistaminika und Corticosteroide sind in diesem Fall wirkungslos.
Patienten, die unter einem hereditären Quincke-Ödem leiden, benötigen eine Dauerprophylaxe. Dafür stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Eines davon ist der Wirkstoff Icatibant, bei dem es sich um einen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten handelt.

Dieser Wirkstoff blockiert die Bindungsstelle des Botenstoffes Bradykinin, der maßgeblich für die Entstehung des Quincke-Ödems verantwortlich ist. Als Alternative kommt eine Prophylaxe mit männlichen Hormononen, sogenannten Androgenen, in Frage. Diese verhindern die Ausbildung des Quincke-Ödems über einen unbekannten Mechanismus. Im Akutfall kann bei einem angeborenen Quincke-Ödem eine Notfall-Therapie mit einem C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat erfolgen.

Dieses Protein ersetzt das Protein, welches bei einem angeborenen Quincke-Ödem in zu geringer Dosierung im Körper vorhanden ist.
Ein solches Konzentrat wird auch prophylaktisch vor größeren operativen Eingriffen verabreicht, da auch dann das Risiko für ein Quincke-Ödem erhöht ist.

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Menschen, die bereits einmal unter einem allergischen Quincke-Ödem gelitten haben, sollten ein Notfallset mit sich führen. Dieses beinhaltet Medikamente, die bei einer allergischen Reaktion angewendet werden können. Dazu gehört meist ein Adrenalin-Autoinjektor, ein H1-Antihistaminikum und ein Glukokortikoid. Bei Patienten mit Asthma findet sich noch ein Inhalator mit einem sogenannten Beta-2-Mimetikum.
Der Adrenalin-Autoinjektor enthält für Patienten, die über 30 kg wiegen, 300 Mikrogramm Adrenalin, dass in den Muskel injiziert werden muss. Das H1-Antihistaminikum ist meist in Tropfenform enthalten, da es im Notfall einfach geschluckt werden kann. Das Glukokortikoid kann als Tablette oder Rektalzäpfchen beigefügt werden.

Der Patient wird in die Handhabung des Notfallsets ausführlich durch den behandelnden Arzt eingewiesen. Patienten, die das betreffende Allergen sicher meiden können, benötigen nicht zwingend ein Notfallset.

Ein Quincke-Ödem entwickelt sich akut über wenige Sekunden bis Minuten hin. Bei sofortiger Therapie schwillt es in der Regel auch innerhalb weniger Minuten wieder ab. Es handelt sich also insgesamt um ein akutes Geschehen. Gerade hereditäre oder idiopathische Quincke-Ödeme können jedoch immer wieder auftreten und daher zu chronisch-rezidivierenden Verläufen führen, wohingegen allergische Quincke-Ödeme sich durch das Meiden des Allergens verhindern lassen.

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Grundsätzlich kann einem Quincke-Ödem vom allergischen Typ vorgebeugt werden, indem der Auslöser gemieden wird. Dabei kann das Mitführen eines Allergiepasses helfen, im Falle eines Notfalls, die genaue Ursache zu ermitteln und entsprechend zu behandeln. Einem erblich bedingten Quincke-Ödem hingegen kann nicht direkt vorgebeugt werden, da die Ursache nicht hinreichend geklärt ist.

Quincke-Ödeme können prinzipiell überall am Körper auftreten. Auffällig ist jedoch ein spezifisches Verteilungsmuster der Schwellungen, die zu einem charakteristischen Aussehen der Betroffenen führen. Es scheinen vor allem Stellen betroffen zu sein, an denen ein geringer Gewebewiderstand vorhanden ist. Dazu gehören unter anderem die Augenlider.

Je nach Ausmaß und Ausprägung des Ödems resultiert eine mehr oder weniger starke Schwellung der Lider, die das Sehen beeinträchtigen kann.
Im Maximalfall lassen sich die Augen aufgrund der starken Schwellung nicht öffnen. Selten und bei ausbleibender Behandlung kann es zu durch den erhöhten Druck zu Verletzungen der Augen kommen.

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• Ödem am Auge
• Geschwollene Augenlider.

Eine weitere typische Lokalisation des Quincke-Ödems sind die Lippen. Dabei können sowohl nur die Unter- oder Oberlippe, als auch die gesamte Lippe geschwollen sein.
Die starke Schwellung führt einem charakteristischen Aussehen der Betroffenen, das die Diagnose des Quincke-Ödems in der Regel zu einer Blickdiagnose macht.

Durch die Schwellung kann je nach Ausmaß das Sprechen erschwert sein. Bei zusätzlicher Schwellung des Kehlkopfes kann es zu einer lebensbedrohlichen Atemnot kommen.

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Die typischen Lokalisationen des Quincke-Ödems befinden sich im Gesicht. Dabei sind meist einzelne Partien, wie die Augenlider oder die Lippen geschwollen, es kann jedoch auch das gesamte Gesicht betroffen sein.
Dies führt dazu, dass die Betroffenen ein charakteristisches, entstelltes Aussehen aufweisen. Die Diagnose eines Quincke-Ödems kann daher in der Regel schon aufgrund des typischen Gesichtsausdrucks gestellt werden. 

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Die Schwellung der Zunge im Rahmen eines Quincke-Ödems kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Bei einer starken Schwellung der Zunge, kann diese die Atemwege verlegen und so eine gefährliche Atemnot verursachen.
Die Zunge gehört ebenfalls zu den häufigen und typischen Lokalisationen des Quincke-Ödems. Bei einer starken Schwellung, hängt die Zunge aus dem Mund der Betroffenen heraus. Die Sprache ist typischerweise kloßig und erschwert. Eine zusätzliche Schwellung des Kehlkopfes verstärkt die Luftnot und erfordert eine sofortige ärztliche Behandlung.

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