Polymyositis

Definition

Unter einer Polymyositis versteht man eine vermutlich immunologisch bedingte Erkrankung der Muskelzellen des menschlichen Körpers, die zu mäßigen bis starken Beschwerden führen kann.

Lesen Sie auch mehr zum Hauptthema Myositis und der verwandten Form, der Dermatomyositis.

Ursachen/Formen

Bis heute ist der genaue Mechanismus der Erkrankung nicht bekannt. Bislang ist man von einer sogenannten autoimmunologischen Ursache der Erkrankung ausgegangen, bei der es durch eine übermäßige Reaktion des menschlichen Immunsystems gegen körpereigene Zellen zu entsprechenden Zelldegenerationen der Muskeln kommen kann.
Richtig scheint auf jeden Fall zu sein, dass es bei der Erkrankung zu einer Infiltration von weißen Blutkörperchen in die Muskelzellen kommt. Zuvor haben diese das Blutgefäß verlassen und wandern in Muskelzellen ein. Weshalb dies geschieht ist aber nicht bekannt.
Die Diskussion über den genauen Entstehungsmechanismus ist bis heute noch im Gange und die Wissenschaft geht vielmehr momentan von verschiedenen noch nicht gänzlich erklärten Ursachen aus, weshalb es zu diesem Krankheitsbild kommt. Neben den Muskelzellen können auch Hautzellen betroffen sein. In diesem Fall spricht man von einer Dermatomyositis.
Nach aktueller Nomenklatur werden fünf verschiedene Gruppen unterteilt. In Gruppe eins wird die idiopathischePolymyositis eingeteilt. Zur Gruppe zwei zählt die idiopathische Dermatomyositis. Idiopathisch heißt in diesem Zusammenhang, dass die Ursache nicht bekannt ist. Zur Gruppe drei werden Polymyositiden zusammengefasst, die noch von bösartigen Neubildungen des menschlichen Körpers begleitet werden. Hierzu zählen zum einen sogenannte neoplastische Syndrome (Tumoren der Brust und der Lunge) sowie Leukämien.
Leiden Kinder an einer Polymyositis und ist diese vergesellschaftet mit Gefäßentzündungen, spricht man von einer in Gruppe vier eingestuften Polymyositis.
Handelt es sich um Mischbilder gehört diese Polymyositis zur Gruppe fünf der Einteilung.

Symptome

Die Symptome einer Polymyositis sind mannigfaltig und aus diesem Grund nicht einfach zu diagnostizieren. Das Leitsymptom sind Muskelschmerzen, die ohne erkennbaren Grund auftreten und dem Muskelkater gleichen. Auch eine begleitende Muskelschwäche kann daraus resultieren.
Ebenfalls unspezifisch sind Allgemeinbeschwerden, wie Abgeschlagenheit und Fieber sowie entzündliche Veränderungen im Blutbild. Auch Beschwerden im Bereich der Gelenke können auftreten und werden häufig mit Arthrosen oder rheumatischen Erkrankungen verwechselt.
Je nachdem, welche Muskelgruppen mitbetroffen sind, können entsprechende Beschwerden in diesem Bereich auftreten. Ist der Kehlkopf oder die Atemmuskulatur betroffen, kann es zu Schluck-, oder Atemstörungen kommen; sind eher die Muskeln der Extremitäten betroffen, werden oftmals Bewegungsbeeinträchtigungen und Kraftminderungen beschrieben.
In manchen Fällen kommt es zu einer Beteiligung der Haut. Man spricht auch von einer Dermatomyositis. In diesem Fall kommt es zu Hautirritationen, Rötungen und Schuppen der Haut.
Im Blutbild können neben erhöhten Entzündungswerten auch manchmal Muskelenzyme gesehen werden, die aufgrund des immunologischen Prozesses ins Blut abgegeben werden.

Diagnose

Die Diagnose einer Polymyositis ist aufgrund ihres vielfältigen Erscheinungsbildes schwer zu stellen. In aller Regel wird zunächst an einen grippalen Infekt, eine rheumatologische Erkrankung oder eine Medikamentenreaktion (z.B. Simvastatin) gedacht, bevor der Verdacht auf eine Polymyositis gelenkt wird.
Bei der Diagnosestellung ist zunächst wichtig, die anderen möglichen Ursachen auszuschließen. Einer der wohl wichtigsten diagnostischen Mitteln ist die Blutuntersuchung, bei der gezielt Entzündungswerte (weiße Blutkörperchen, CRP Wert, ggfs Rheumafaktoren) bestimmt werden. In Zusammenschau kann erst dann oftmals die Diagnose einer Polymyositis gestellt werden.

Vorkommen von Antikörper bei Polymyositis

Dadurch, dass Polymyositis eine Form der idiopathischen Myositiden ist und damit zu den Autoimmunkrankheiten gehört, können bei 90 % der Patienten sogenannte Auto-Antikörper im Blutserum festgestellt werden.
In ca. 60% der Fälle handelt es sich dabei jedoch meist um Antikörper, die sich gegen unspezifische molekularbiologische Zellbestandteile von körpereigenen Zellen richten, nur bei ca. 30% sind es tatsächlich myositisspezifische oder myositisassoziierte Antigene, die der Körper fälschlicherweise als fremdartig erkennt und bekämpft.

Zu den myositsspezifischen Antigenen zählen sogenannte tRNA-Synthetasen, wie z.B. Mi-2, SRP und Jo-1.
Die entsprechenden myositisspezifischen Auto-Antikörper (MSA), die zu diesen Antigenen im Blut des Patienten existent und nachweisbar sein können, sind demnach Anti-Jo-1-Antikörper, Mi-2-Anitkörper und SRP-Antikörper. Zu den myositisassoziierten Antigen gehören u.a. PM-Scl, SS-A-Ro.
Diese Antigene werden bei verschiedensten Muskelschädigungen unterschiedlichster Art von den Zellen gebildet und an der Zelloberfläche präsentiert. Bei Patienten, die genetisch dazu veranlagt sind, können diese Antigene dann vom körpereigenen Immunsystem als fremd erkannt werden, sodass eine Antikörper-Antigen-Immunreaktion stattfindet, die zu einem chronischen (Muskel-)Entzündungsprozess führt.

Blutwerte bei einer Polymyositis

Im Rahmen der Diagnostik einer Polymyositis werden u.a. auch die Blutwerte bestimmt, die neben der körperlichen Untersuchung, der Gewebsentnahme (Muskelbiopsie) und den bildgebenden Verfahren (Ultraschall, Elektromyographie, MRT), eine weitere Untersuchungsmethode darstellt.

Dadurch, dass es sich um einen (Muskel-)Entzündungsprozess handelt, der durch die Autoimmunreaktion ausgelöst wird, finden sich im Blut des betroffenen Patienten in der Regel erhöhte Entzündungswerte (CRP=C-reaktives Protein, BSG=Blutsnkungsgeschwindigkeit).

Ebenso fallen erhöhte Muskelenzyme auf, die aus den geschädigten Muskelzellen ins Blut freigegeben werden (CK-MM, GOT, LDH, Aldolase, RF). Durch die Höhe dieser Enzymwerte kann ebenfalls auch Rückschluss auf das Ausmaß der Erkrankung bzw. der Muskelschädigung gezogen und somit ein Eindruck über den aktuellen Krankheitsstand gewonnen werden.

Darüber hinaus können dann aber auch bestimmte Auto-Antikörper im Blut gefunden werden, die an der charakteristischen Autoimmunreaktion beteiligt sind. Man unterscheidet dabei myositisspezifische Autoantikörper (MSA) und myosititsassoziierte Autoantikörper (MAA).

Therapie

Aufgrund der Vielschichtigkeit des Krankheitsbildes stellt sich die Behandlung einer Polymyositis entsprechend schwierig dar. Wie alle Autoimmunerkrankungen werden Behandlungsversuche in Richtung der Drosselung des Immunsystems unternommen.
Durch Kortison und sogenannte Immunsuppressive wird die Leistung des Immunsystems nach unten geschraubt. Die Schmerzbehandlung erfolgt mit entzündungshemmenden und schmerzlindernden Medikamenten (z.B. Ibuprofen oder Diclofenac) Manchmal kommen auch die aus der Rheumatologie bekannten Medikamente, wie MTX zum Einsatz.
Eine körperliche Schonung kann dann sinnvoll werden, wenn die Muskelschmerzen sehr stark werden. Es sollte aber unbedingt darauf geachtet werden, dass die Muskeln auch nicht wegen mangelnder Bewegung atrophieren.
Einer der letzten Behandlungsansätze ist das Abfiltern des Blutes, bei dem dem Patienten Plasma entnommen und gereinigt wird, bevor es ihm wieder infundiert werden kann.

Ist die Polymyositis vererbbar?

Die Polymyositis fällt unter den großen Überbegriff der idiopathischen Myositiden, einer Erkrankung, der eine Autoimmunreaktion gegen körpereigene Skelettmuskelzellbestandteile als Ursache zugrunde liegt.
Warum der Körper diese Fehlreaktion bei einigen Patienten einleitet, ist noch nicht vollständig geklärt, familiäre Häufungen und bestimmte Erbmerkmale weisen jedoch auf eine mögliche erbliche Komponente hin.
Doch neben der Annahme, dass die Polymyositis vererbbar ist, werden auch bestimmte Umwelteinflüsse (z.B. Virusinfektionen) und bösartige Tumorerkrankungen (z.B. Lungen-, Brust-, Magen-, Bauchspeicheldrüsenkrebs) als Auslöser für diese Autoimmunerkrankung angenommen.

Weitere Informationen

Eine Übersicht aller bereits veröffentlichten Themen aus dem Gebiet der Inneren Medizin finden Sie unter: Innere Medizin A-Z.

Autor: Dr. Nicolas Gumpert
Veröffentlicht: 22.04.2014 - Letzte Änderung: 02.07.2021
x
Nutree Banner