Lichen Ruber

Einleitung

Unter Lichen ruber (Knötchenflechte) versteht man eine chronische Erkrankung der Haut (Dermatose), bei welcher die Symptome Juckreiz und Hautveränderungen im Vordergrund stehen.

Es gibt verschiedene Formen von Lichen ruber, die sich in ihrem Erscheinungsbild stark unterscheiden. Am häufigsten kommt der Lichen ruber planus vor, seltenere Formen sind Lichen ruber mucosae, Lichen ruber verrucosus und Lichen ruber acuminatus.

Epidemiologie

Der Lichen ruber ist eine relativ häufige Erkrankung der Haut. Ungefähr jeder 100. ist davon betroffen, wobei sich der Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr befindet. Kleinkinder leiden nur sehr selten an Lichen ruber, wenn dann meist im Anschluss an einen grippalen Infekt. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Ursachen

Warum sich ein Lichen ruber ausbildet, ist bis heute noch nicht abschließend geklärt. Man geht allerdings davon aus, dass es sich bei diesem Krankheitsbild um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das bedeutet, dass eigene Abwehrzellen fälschlicherweise körpereigene Zellen, in diesem Falle Zellen aus der untersten Zellschicht der Oberhaut, als gefährlich einstufen und diese daher angreifen.

Dadurch wird in der betroffenen Hautschicht eine Entzündungsreaktion ausgelöst. Darüber hinaus wird angenommen, dass es bestimmte Risikofaktoren gibt, die die Entstehung von Lichen ruber begünstigen können. Dazu zählen unter anderem:

  • Viruserkrankungen (virale Hepatitis )
  • andere Hauterkrankungen (Schuppenflechte)
  • bestimmte Arzneimittel und
  • einige Chemikalien

Außerdem besteht eine familiäre Vorbelastung bei der Knötchenflechte.


Symptome

Die Symptome unterscheiden sich je nach der Form der vorliegenden Knötchenflechte. Beim klassischen Lichen ruber planus findet man blau-rötliche, flache, am Rand scharf begrenzte Papeln, die oftmals gruppiert vorkommen und auch zu regelrechten Plaques zusammenfließen können.

Typischerweise besitzen die Papeln auf der Oberfläche ein feines weißes netzförmiges Muster, welches sich abstreifen lässt. Diese Zeichnung ist auch unter dem Namen „Wickham-Streifen“ bekannt. Manche Hautstellen sind besonders häufig betroffen von diesen Hautveränderungen, hierzu zählen

  • die Beugeseiten von Handgelenk und Knie
  • der untere Rücken
  • Unterschenkel und
  • Fußsohlen

Oftmals gehen diese entzündlichen Veränderungen mit einem mehr oder weniger ausgeprägten Juckreiz einher. Gelegentlich kommt es auch dazu, dass die Nägel betroffen sind, die dann dünner werden oder sogar ausfallen können.

Typischerweise gibt es beim Lichen ruber planus einen schubweisen Verlauf, was bedeutet, dass die Hautveränderungen über mehrere Monate oder sogar Jahre bestehen bleiben können, dann verschwinden und irgendwann wiederkehren.

Der Lichen ruber mucosae befällt die Schleimhäute von

  • Mund/Lippen/Zunge
  • den äußeren Abschnitt des Analkanals und
  • den Genitalbereich (Vagina- oder Penisschleimhaut)

Die Papeln gleichen denen des Lichen ruber planus, gehen allerdings seltener mit Juckreiz einher.

Beim Lichen ruber verrucosus bilden sich große rote warzenartige Herde, die im Verlauf häufig zur Narbenbildung führen.

Der Lichen ruber acuminatus ist durch einen Befall von Haarfollikeln gekennzeichnet, wodurch es zum Haarausfall kommen kann.

Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel über das charakteristische klinische Bild. Zur Absicherung kann eine Gewebeprobe aus einem betroffenen Areal entnommen und feingeweblich (histologisch) untersucht werden.

Unter dem Mikroskop lassen sich eine Verdickung der obersten Hautschicht, Abwehrzellen und abgelagerte Antikörper nachweisen. Darüber hinaus können manchmal Blutuntersuchungen (zum Beispiel bei einer fraglichen Virushepatitis) hilfreich sein.

Wichtig ist, vor dem Beginn einer Behandlung bestimmte Differenzialdiagnosen, wie Schuppenflechte oder allergische Reaktionen auf bestimmte Arzneimittel, auszuschließen.

Lichen Ruber planus

Juckreiz ist ein Hauptsymptom.

Lichen ruber planus ist die häufigste Form der Knötchenflechte und sowohl bei Männern als auch bei Frauen vor. Die Krankheit zeigt sich durch kleine rötliche Knötchen mit klarer Begrenzung, die mit Entzündungen und Juckreiz einhergehen. Diese sogenannten Papeln treten vorwiegend im Bereich der Beugeseite des Handgelenks, am unteren Rücken, am Knie sowie an der Haut des Unterschenkels und Unterarms auf.

Die genaue Ursache des Lichen ruber planus ist noch unbekannt. Ein Ansatz zur Erklärung der Knötchenflechte stellen sogenannte Autoantikörper dar. Dabei handelt er sich um Proteine des menschlichen Immunsystem, die im Normalfall körperfremde Substanzen erkennen und sie markieren. Dadurch können Immunzellen diese Eindringlinge schnell und effektiv beseitigen. Kommt es aber nun zu Störungen dieser Antikörper bei einer Autoimmunerkrankung, so bildet der Körper gegen körpereigenes Gewebe Antikörper und schädigt es. Autoimmunerkrankungen können genetisch bedingt sein, aber auch durch Stress oder verschiedene Vorerkrankungen hervorgerufen werden. Im Fall des Lichen ruber planus sollen Autoantikörper gegen eine spezielle Schicht der Oberhaut (Stratum basale der Epidermis) zur Bildung der Papeln führen.

Eine direkte Methode zur Heilung von Lichen ruber planus existiert derzeit nicht. Glücklicherweise verschwinden die Papeln nach einigen Monaten aber von selbst. Bei der Therapie geht es also vorwiegend darum, die Symptome der Hautkrankheit zu mildern.
Dies geschieht in der Regel über eine Kortisoltherapie. Einen positiven Einfluss auf die Genesung haben daneben auch eine gesunde Ernährung, Strahlentherapie und das Vermeiden von häufigem Stress.
Zudem sollte man sich trotz Juckreiz nicht kratzen, um zusätzliche Entzündungen zu vermeiden. Wichtig ist außerdem zu wissen, dass Lichen ruber planus schubweise auftreten kann. Das heißt, dass auch nach erfolgreicher Behandlung und Verschwinden der Symptome die Krankheit zu einem späteren Zeitpunkt erneut auftreten kann. In diesem Fall beginnt die Therapie von vorne.

Häufig werden Hautgeschwüre, wie sie beim Lichen ruber planus vorkommen, vom Laien mit Krebs assoziiert. Im Fall der Knötchenflechte ist dies aber nicht zutreffend, da die Papeln weder in fremdes Gewebe einwachsen oder gar im gesamten Körper streuen. Trotz des ungefährlichen Verlaufs der Hautkrankheit sollte jedoch in jedem Fall ein Arzt aufgesucht werden, um verwandte Krankheiten ausschließen zu lassen.

Therapie

Eine Behandlung ist beim Lichen ruber planus nicht immer notwendig, da er sich in den meisten Fällen von alleine spontan wieder zurückbildet. Voraussetzung hierfür (genau wie für eine erfolgreiche Therapie) ist, gegebenenfalls vorhandene Auslöser wie Medikamente auszuschalten.

Nur etwa 20% der Patienten profitieren von einer Therapie. Hier bieten sich verschiedene Kortisonpräparate an, um die Entzündung und den Juckreiz einzudämmen. Normalerweise werden zunächst einmal örtlich aufgetragene Salben oder Pflaster bevorzugt.

Wenn sich die Symptome darunter nicht bessern oder der Befall sehr ausgeprägt ist, können auch Kristalllösungen gespritzt werden oder kurzfristig Kortisontabletten eingenommen werden.

Eine weitere Möglichkeit besteht in einer lokalen Lichttherapie oder eine örtlichen Photo-Chemotherapie (PUVA). Wenn alle Therapiemöglichkeiten ausgeschöpft sind und zu keiner ausreichenden Verbesserung geführt haben, kann man eine aggressivere, immunsuppressive (abwehrhemmende) Behandlung zum Beispiel mit Ciclosporin, durchführen.

Prognose

Wenn die Therapie konsequent durchgeführt wird, so kommt es in der Regel nach einigen Monaten (im Durchschnitt etwa 9 bis 18) zur Abheilung des Lichen ruber planus.

Allerdings treten bei den meisten Patienten irgendwann Rezidive auf. In einigen Fällen können Herde, die sich einer erfolgreichen Therapie entziehen, zu einer Krebsvorstufe (Präkanzerose) mutieren, weshalb es sinnvoll ist, sich bei einem länger bestehenden, bleibendem Befall regelmäßig bei einem Arzt zur Verlaufskontrolle vorzustellen.

Lichen ruber mucosae

Neben dem Lichen ruber planus, der als Überbegriff für alle Lichen-ruber-Formen gilt, gibt es diverse Unterformen, wie beispielsweise den Lichen ruber mucosae. Beim lichen ruber mucosae handelt es sich um eine chronisch rezidivierende Erkrankung einer Schleimhaut, meistens allerdings der Mundschleimhaut. Schleimhäute befinden sich an den verschiedensten Stellen des Körpers, unter anderem im Darm, der Nase, der Gebärmutter und im Mund. Ihre Aufgabe ist ein mechanischer Schutz des darunterliegenden Organs, sowie Sekretion und Resorption von Stoffen. Die Schleimhaut (Mukosa) kleidet Hohlräume im Körper aus, und ist von einer Schleimschicht bedeckt – daher ihr Name „Schleimhaut“. Ein Defekt der Schleimhaut kann vom Funktionsverlust bis zum Absterben des betroffenen Organs führen. Lichen ruber lässt sich am besten mit „Knötchenflechte“ übersetzten, „mucosae“ mit „Schleimhaut“ , zusammengesetzt bedeutet Lichen ruber mucosae also so viel wie „Knötchenflechte der Schleimhaut“.

Die Ursache des Lichen Ruber mucosae ist Gegenstand der Forschung, man vermutet einen medikamentös-induzierten oder autoimmunen Prozess. Bei autoimmunen Prozessen richtet der Körper sein Immunsystem gegen sich selbst, zerstört also seine eigenen Körperzellen. Zwar kann man diese Immunreaktion medikamentös dämpfen, allerdings ist der Körper dadurch gleichermaßen anfälliger für tatsächliche Gefahren, wie Bakterien oder Virenbefall. Die Therapie des Lichen ruber mucosae ist also, wie auch die des planus, relativ schwierig, und langwierig. In Deutschland ist schätzungsweise jeder 200te, also 0,5% der Bevölkerung von einer Lichen ruber Form betroffen.

Mund, Mundschleimhaut

Eine der häufigsten Manifestationsorte des Lichen ruber sind der Mund bzw. die Mundschleimhaut. Man spricht hier auch vom „OLP“ ,dem „oralem Lichen Ruber“ Diese ist in 20-30% der Fälle betroffen, weswegen im folgendem gesondert darauf eingegangen wird: Er äußert sich im durch brennende Stellen in der Mundschleimhaut, die rötlich gefärbt, und mit weißen Streifen durchzogen sind. Diese Streifen werden nach ihrem Entdecker Louis F. Wickham auch „Wickham-Striae“ (für lateinisch: Streifen = Striae) genannt. Sie entstehen durch eine Verbreiterung des Schleimhautepithels. Generell sind Frauen häufiger (ca. doppelt so oft) vom Lichen ruber der Mundschleimhaut betroffen wie Männer, das Manifestationsalter liegt im Bereich zwischen 40 und 60 Jahren. Neben der eindrucksvollen Streifung der Mundschleimhaut unterteilt man je nach Definition fünf bis sechs verschiedene Formen des Lichen Ruber im Mund: Die Bullöse Form (mit Blasenbildung), die erosive Form (mit Hauterosionen), die retikuläre Form: Bei ihr bildet der Lichen eine netzwerkartige Struktur auf der Mundschleimhaut. Ferner die atrophische Form (mit Gewebeschwund), die knötchenformige (papuläre Form) , und die plaqueartige. Je nach Ausprägungsform können unterschiedliche Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, die Therapie nach eindeutiger Diagnosestellung unterscheidet sich jedoch nicht. Oben genannte Formen können des Weiteren auch an allen anderen Körperschleimhauten auftreten.

Lichen ruber verrucosus

Das Wort „verrucosus“, aus dem lateinischen für „warzenförmig“ beschreibt diese Unterform des Lichen ruber relativ treffend. Sie tritt bevorzugt an den Streckseiten der Unterschenkel und seltener dem Handrücken auf und gilt als besonders therapieresistent und damit als sehr langwierig. Meist zieht sich die Erkrankung nicht weniger als 5 Jahre hin. Der Lichen ruber Verrucosus stellt sich als knötchen- bis warzenförmige Erkrankung der Haut dar: Die Knötchen können einzeln, oder in kleinen Gruppen auftreten, und liegen im Größenbereich zwischen wenigen Millimetern bis hin zu 3 Zentimeter. In Einzelfällen können auch mehrere Knötchen zusammenwachsen, und bis zu 10 cm große Warzen bilden. Der Patient verspürt einen starken Juckreiz, was unter anderem auch zur Narbenbildung führt, die mit dem abheilen dieser Knötchen einhergeht. Die Therapie ist aufwendig und stützt sich vor allem auf entzündungs- und juckreizlindernde Medikamente wie Glukokortikoide (Cortison).Diese werden entweder oral eingenommen, oder direkt ins Unterhautgewebe an der betroffenen Stelle eingespritzt. Auch kann eine externe Bestrahlungstherapie angewendet werden. Eine Therapie ist wichtig, da bei ausbleibender Behandlung der Lichen ruber verrucosus karzinomatös entarten kann – also die Gefahr von Hautkrebs besteht.

Kopf, Kopfhaut

Bei dieser Unterform können große haarlose Felder zurückbleiben.

Eine weitere Unterform des Lichen ruber ist die Manifestation an der Kopfhaut, beziehungsweise deren Haarfollikeln. Diese Form ist für den Patienten besonders beeinträchtigend, da sie mit rasch voranschreitender Alopezie (also Haarausfall) einhergeht. Diese Alopezie ist nach Befall der Haarfolikel an der Kopfhaut auch nicht auf natürlichem Wege reversibel. Neben dem Haarausfall treten wie bei den anderen lichen ruber Formen auch Juckreiz und Rötung der Haut auf. Die Rötungen sind dabei flächig und unscharf begrenzt, ziehen sich also ohne Rand über die gesamte Kopfhaut. Die Haut wird schuppig bis schorfig und juckt, das Follikelepithel der Haarzellen – also die Zellschicht, die das neu wachsende Haar an der Wurzel sackförmig umgibt – stirbt ab, das Haar fällt aus.

Therapeutisch kann eine Tinktur mit einem starken Glukokortikoid aufgetragen werden. Das Unterspritzen der befallenen Stellen ist ebenso möglich, bringt allerdings nicht allzu viel Erfolg mit sich. Insgesamt gestaltet sich die Therapie jedoch schwierig und ist meist wenig erfolgreich. Verläufe über mehrere Jahre hinweg sind auch bei dieser Form absolut normal. Nach Ausheilung der Erkrankung bleiben große, haarlose Narbenfelder zurück, deren Follikelepithelzellen zerstört sind. Einzige Lösung zur kosmetischen Korrektur ist in diesem Fall eine Haartransplantation. Wichtig ist eine frühzeitige Diagnosestellung, um eine Alopezie möglichst noch im Anfangsstadium aufzuhalten. Diese gestaltet sich auf Grund der Fülle an differentialdiagnostischen Erkrankungen jedoch nicht immer einfach.

Prophylaxe

Da man noch nicht sicher weiß, wodurch ein Lichen ruber entsteht, ist es bisher auch noch nicht möglich, dieser Erkrankung effektiv vorzubeugen.

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Autor: Dr. Nicolas Gumpert      |     Letzte Änderung: 28.02.2017
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