Was ist ein Morbus Dupuytren?

Synonyme

Dupuytren - Kontraktur; Fibromatose der Palmarfaszie, Dupuytren´sche Erkrankung

Englisch: Dupuytren’s contracture

Häufige Rechtschreibfehler: Düpütren; Dubuytren; Dupuitren; Dupytren

Definition

Der Morbus Dupuytren (Dupuytren- Kontraktur) ist eine gutartige (benigne) Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche und gehört zum Krankheitsbild der Fibromatosen. Meist sind der Kleinfinger und der Ringfinger von der Kontraktur betroffen. Es ist jedoch möglich, dass auch die anderen Finger von der Fibromatose betroffen sind. Die Ursache der Erkrankung ist bis heute nicht gefunden.

Diese Erkrankung wurde nach einem französischen Chirurgen (Baron Guillaume Dupuytren) benannt. Im Rahmen der Erkrankung tritt eine Streckhemmung der Finger auf, die man auch als Beugekontraktur bezeichnen kann, da insbesondere der 4. und 5. Finger nicht mehr gestreckt werden können und somit in gebeugter Haltung verbleiben.

Das Krankheitsbild der Dupuytren Kontraktur ist nicht lokal begrenzt. Es gibt Körperbereiche, die von vergleichbaren Fascienwucherungen betroffen sein können, wie beispielsweise

  • Morbus Ledderhose (Plantarfibromatose) = Verhärtung der Fußsohle.
  • Morbus Peyronie (Induratio penis plastica) = Verhärtung am Penis.
  • Fasciitis nodularis = Verhärtung an der Bauchwand

Epidemiologie

In den meisten Fällen tritt die Erkrankung im mittleren Lebensalter bei Männern auf. Nur ca. 15% der Betroffenen sind Frauen, welche im Schnitt später als Männer erkranken.
Der Morbus Dupuytren tritt vorwiegend in Mittel- und Nordeuropa, sowie in Nordamerika auf. Die Erkrankung wird mit Alkoholismus, Tabakrauchen und einem Diabetes mellitus in Verbindung gebracht, die genaue Ursache ist jedoch unklar. Eine genetische Komponente gilt inzwischen als gesichert, da eine allgemeine starke familiäre Häufung besteht. Des Weiteren berichtet jeder dritte Patient über eine weitere Erkrankung in der direkten Familie. In den meisten Fällen betrifft die Kontraktur die Fingergrund- und –mittelgelenke des kleinen oder des Ringfingers. In aller Regel tritt die Erkrankung an beiden Händen auf.

Was ist ein Morbus Dupuytren?

Im Bereich der Hand befindet sich zwischen der Haut, den Beugesehnen und der Nerven eine strangförmig angeordnete Gewebsschicht (Palmaraponeurose). Diese Gewebsschicht hat die Aufgabe, die Sehnen und Nerven der Hand in Extremsituationen zu schützen.
Bei der Morbus Dupuytren – Kontraktur ist dies allerdings nicht mehr gewährleistet. Das Fasciengewebe (= Bindegewebe) beginnt zu wuchern, verhärtet und verkürzt sich. Durch die Strang- und Knotenbildung der Palmaraponeurose entsteht letztlich eine Beugekontraktur, die eine Streckhemmung der Finger auslöst

Häufigkeit und Geschlechtsverteilung

Diese Erkrankung findet man vermehrt im Norden Europas. Eher selten sind Menschen im südlicheren Teil (Mittelmeerraum) davon betroffen. Geschätzt wird, dass in Deutschland etwa 1,6 Millionen Menschen an dieser Erkrankung leiden. Hierbei sind Männer jenseits des 5. Lebensjahrzentes etwa 10 mal so oft wie Frauen erkrankt. Jüngere Dupuytren – Patienten weisen häufig eine ausgeprägte Kontraktur mehrerer Finger auf.
Eine familiäre Häufung kann ebenso bestätigt werden. In etwa ¼ aller Fälle sind andere Familienmitglieder ebenfalls von der Erkrankung betroffen.
In 70 bis 80 % aller Fälle sind beide Hände beteiligt.

Ursache

Die genaue Ursache ist jedoch bislang unklar.
Sicher ist, dass sich durch die Erkrankung die Palmaraponeurose (Bindegewebe im Bereich der Handinnenfläche) verhärtet und schrumpft.
Möglicherweise können Unfälle oder beruflich stark beanspruchte Hände mit dem Auftreten des Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht werden. Bei Männern ist die Krankheit zudem häufig mit lebertoxischen Schäden, beispielsweise durch Alkoholabusus, assoziiert. Zudem wurde in Einzefällen ein vermehrtes Auftreten der Kontraktur unter Langzeiteinnahme von Finasterid beobachtet.

Ausgegangen wird von einer Kombination zwischen erblicher Disposition und äußeren Faktoren, wie beispielsweise Mikrotraumen (= winzige Verletzungen) oder anderen Prädispositionen.
In wissenschaftlichen Studien konnte belegt werden, dass in etwa 25% aller Fälle weitere Familienangehörige von der Erkrankung betroffen sind. Wie bereits weiter oben erwähnt, wirken sich auch andere Faktoren vermutlich verstärkend aus. So findet man beispielsweise eine Häufung der Dupuytren'schen Krankheit bei :

Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)

  • Epilepsie
  • Alkoholmissbrauch
  • Leberzirrhose

Darüber hinaus tritt die Dupuytren'schen Krankheit häufig auch in Kombination mit anderen rheumatischen, Autoimmun- und fibroblastischen Erkrankungen auf. Zu diesen Erkrankungen zählen beispielsweise:

  • Induratio penis plastica
  • Fingerknöchelpolster

Das Krankheitsbild ist somit nicht lokal begrenzt, wenngleich es an anderen Körperstellen unterschiedlich benannt wird.

Bei genetisch vorbelasteten Personen kann eine offene Verletzung der beugeseitigen Hand oder ein Bruch des Unterarm- oder Handknochens die Entstehung und Ausbildung des Morbus Dupuytren beschleunigen. Der Bruch oder die Verletzung als solches sind dann in der Regel Auslöser und nicht Ursache.

Risikofaktoren

Um eine detaillierte Diagnose stellen zu können, ist es wichtig, dass der Patient dem Arzt all seine Beschwerden darlegt. Auch die Fragen nach den Begleiterkrankungen, wie beispielsweise Diabetes mellitus ("Zuckerkrankheit"), Fehlfunktionen der Schilddrüse oder durchgemachte Brüche im Bereich der Handgelenke sind wichtig.

Symptome

Die Erkrankung beginnt häufig mit dem sogenannten Einschlafen und „Ameisenlaufen“ (= Kribbeln) auf der Kuppe des Mittelfingers. Durch eine einseitige Haltung des Handgelenkes beim Telefonieren, Rad fahren, etc, werden die Beschwerden ausgelöst. Kurze Zeit später hat der Patient das Gefühl einer angeschwollenen Hand. Schmerzen werden in der ganzen Hand, unter Umständen auch im Unterarm empfunden. Die genannten Schmerzen treten bevorzugt in der Ruhe, folglich besonders häufig nachts auf.

Da der Morbus Dupuytren zum Kreis der Fibromatosen gehört, findet sich auch bei dieser Erkrankung die Bildung von Knoten und Strängen. Mit der Zeit schrumpfen diese Knoten und Verhärtungen zunehmend.
Daraus resultiert eine Beugestellung der Finger, welche zu einer Funktionseinschränkung und Schmerzen führen kann. In der maximalen Ausprägung der Symptomatik entsteht eine ausgeprägte Beugekontraktur der proximalen (körpernahen) Zwischenfingergelenke (Interphalangealgelenke) und gleichzeitig eine Streckung der distalen (körperfernen) Zwischenfingergelenke (Interphalangealgelenke). Diese maximale Ausprägung des Morbus Dupuytren wird auch als Knopflochdeformität bezeichnet und entsteht über viele Jahre.

Verlauf

Im Verlauf der Krankheit bleibt es nicht nur bei den nächtlich auftretenden Schmerzen und Missempfindungen. Zunehmend häufiger treten die Symptome auch tagsüber auf. Patienten berichten diesbezüglich häufig von „Ungeschicklichkeit“ und plötzlich auftretender „Schwäche“ der Hand. Das Feingefühl der Haut an Daumen, Zeige-, Mittel- und Ringfinger reduziert sich immer stärker.

In später folgenden Stadien kann es zum Verlust der Daumenballenmuskulatur kommen.

Der vollständige Verlust des Hautgefühls in der Hand tritt heute glücklicherweise nur noch ganz selten auf.

Stadien

Meist sind über Jahre hinweg die knotigen Veränderungen und die Verhärtungen tastbar, ohne das weitere Symptome auftreten. In einigen Fällen können sich die knotigen Veränderungen sogar im Laufe der Zeit zurückbilden. Allmählich entwickeln sich jedoch Stränge entlang der Sehnen, welche vor allem aus Kollagenfasern bestehen. Durch die Stränge wird zunehmend die Streckung der Finger verhindert und führt dadurch zur typischen Beugekontraktur des Morbus Dupuytren.
Um die richtige Therapie zu wählen wird die Dupuytren‘ sche Kontraktur in verschiedene Stadien eingeteilt.
Dabei wird das Streckdefizit als Abweichung von der Normalstellung gemessen. Um das gesamte Defizit des betroffenen Fingers messen zu können, wird das Defizit über jedem Gelenk des betroffenen Fingers gemessen und die einzelnen Streckdefizite zu einem gesamten Defizit addiert. Diese Definition geht auf Tubania zurück. Im Anfangsstadium wurde diese Definition noch erweitert.

  • Das Stadium 0 bezeichnet eine gesunde Hand.
  • Im Stadium N besteht zwar noch kein Streckdefizit, Knoten und Stränge sind jedoch schon tastbar.
  • Im Stadium N/I liegt eine beginnende Beugekontraktur von 1-5 Grad vor.
  • Im Stadium I liegt die Kontraktur zwischen 6- 45 Grad.
  • Im Stadium II wird eine Kontraktur zwischen 46 und 90 Grad beschrieben,
  • im Stadium III zwischen 91 und 135 Grad.
  • Alle Kontrakturen mit einem stärkeren Streckdefizit als 135 Grad werden dem Stadium IV zugeteilt.

Schon ab dem dritten Stadium kann die Kontraktur so stark sein, das die dadurch entstehenden Hautfalten nicht mehr austrocknen und sich entzünden können.

alternative Erkrankungen

Liegt eine Kompression des Nervus medianus im Handbereich vor, so kann man dies mittels der Messung der „Nervenströme“ (= ENG / Elektromyographie beim Neurologen (= Nervenarzt, Facharzt für Neurologie) feststellen.

Hinweis: Es besteht durchaus die Möglichkeit, dass Druckschädigung eines Nerven im Hand- Schulter und Halsbereich gleichzeitig auftreten

Röntgenaufnahmen / MRT der Hand

Obwohl mittels einer Röntgenuntersuchung das Karpaltunnelsyndrom nicht diagnostiziert werden kann, ist diese Untersuchung dennoch sinnvoll.
Häufig findet man andere Erkrankungen, die mit dem Karpaltunnelsyndorm einhergehen (z.B. eine Arthrose des Daumensattelgelenkes)
Eine MRT der Hand ist in den meisten Fällen nicht sinnvoll.
Nur im Falle eines konkreten Tumorverdachtes ist eine aufwendige Untersuchung wie ein MRT der Hand sinnvoll.

Therapie

Die üblichen konservativen Maßnahmen wie Salbenverbände, Krankengymnastik mit verschiedenen Übungen oder Massagen haben bei diesem Krankheitsbild keine Aussicht auf Erfolg.
In sehr frühen Stadien stellt deswegen die Bestrahlung eine gute Möglichkeit zur Therapie der Kontraktur dar.
Des Weiteren kann das gesamte Betroffene Gewebe im Rahmen einer offenen Fasziotomie operativ entfernt werden.
Diese invasive Methode wird jedoch erst ab einem Streckdefizit von mindestens 45 Grad empfohlen.
Eine minimalinvasive therapeutische Möglichkeit ist die Nadelfasziotomie. Diese wird meist bis zu einer Beugekontraktur von 45 Grad eingesetzt. Bei stärkeren Kontrakturen wird in der Regel die offene Fasziotomie empfohlen. Eine neuere Therapiemethode ist die Injektion einer bakteriellen Kollagenase. Diese sollen die narbigen Stränge enzymatisch zerstören. Im Anschluss soll die Hand durch Krankengymnastik wieder mobilisiert werden. Der Einsatz des Enzyms ist jedoch noch in der Erprobungsphase und wird aus diesem Grund noch nicht regelmäßig eingesetzt.

Operation eines Morbus Dupuytren

Eine Operation bei Morbus Dupuytren führt langfristig zu den besten therapeutischen Erfolgen.
Dabei können verschiedene Operationstechniken zum Einsatz kommen. Grundsätzlich wird zwischen Inzision und Exzision unterschieden.

  1. Bei der Inzision werden die bindegewebigen Stränge, die sich in der Handfläche gebildet und die zu den Kontrakturen der Finger geführt haben, eingeschnitten, wodurch wieder eine Streckung der Finger erreicht wird.
    Um einer erneuten Kontraktur im Anschluss an die Operation vorzubeugen, erfolgt die Schnittführung in Zickzack-Linien (sogenannte Z-Plastik).
  2. Bei den Exzisionsverfahren werden Teile oder auch die ganze bindegewebige Platte der Handfläche entfernt.
    Eine Möglichkeit darunter ist die Dermofasziektomie. Dabei werden das befallene Areal der Bindegewebsplatte sowie die darüber liegende verkürzte Haut entfernt.  Da es dadurch zu einem großen Gewebsdefekt in der Handinnenfläche kommt, wird dort im Anschluss ein Hauttransplantat eingesetzt.
    Das am häufigsten angewandte Verfahren ist die partielle Aponeurektomie. Dabei wird das gesamte befallene Gewebe an Hohlhand und Fingern entfernt.
    Bei der partiellen Fasziektomie werden hingegen lediglich Teile der verhärteten Aponeurose heraus operiert. Dabei kommt es im weiteren Krankheitsverlauf häufiger zu Rezidiven, als wenn die gesamte Faszie entfernt wurde.
    Das radikalste Verfahren ist die komplette Aponeurektomie. Dabei wird sowohl befallenes als auch nicht befallenes Fasziengewebe an Hohlhand und Fingern entfernt. Dies soll postoperativ das Rezidivrisiko senken. Lange Zeit galt diese Methode als Verfahren der Wahl, sie wird heute jedoch nur noch bei starker Ausprägung der Erkrankung bevorzugt. Durch die Radikalität des Eingriffs kommt es häufiger zu Komplikationen, die bei der partiellen Aponeurektomie deutlich seltener beobachtet werden.

Je nach Schweregrad der Erkrankung müssen auch die Fingergelenke operativ versorgt und dortige Kontrakturen gelöst werden. Besonders wichtig ist die postoperative Nachbehandlung, die einen großen Einfluss auf den langfristigen Therapieerfolg hat. Sie setzt sich aus Ruhigstellung der Hand sowie gezielten physiotherapeutischen Übungen zusammen und sollte etwa drei bis fünf Tage nach der Operation begonnen werden. Durch die Übungen wird die Flexibilität und Beweglichkeit der Hand wiederhergestellt und erneuten Narbenkontrakturen vorgebeugt. Auch die anschließende Narbenpflege ist wichtig, damit die Narben geschmeidig bleiben und nicht zu neuerlichen Verhärtungen führen.

postoperative Übungen

Sowohl nach einer Operation beim Morbus Dupuytren als auch als konservative Therapiemethode sind verschiedene Übungen für die Hand wichtig, um die Beweglichkeit zu verbessern.
Da es beim Morbus Dupuytren zu Kontrakturen der Handfläche und der Finger kommt, stehen insbesondere Streckübungen im Vordergrund. Eine Möglichkeit ist es, wenn die Hand locker liegt, jeden Finger einzeln möglichst gerade auszustrecken und in dieser Position für etwa 30 Sekunden zu halten. Dies sollte mit jedem Finger mehrmals wiederholt werden.
Um die Schwierigkeit etwas zu erhöhen, kann dabei auch mit der anderen Hand leichter Gegendruck auf den gestreckten Finger ausgeübt werden, sodass die Muskeln mehr arbeiten müssen, um den Finger ausgestreckt zu halten. Auch diese Spannung sollte für etwa 30 Sekunden aufrechterhalten werden, bevor zum nächsten Finger gewechselt wird.

Eine gute Übung ist auch das Formen einer Faust mit anschließender Streckung der Hand. Dieser Bewegungsablauf sollte ebenfalls mehrmals wiederholt werden. Um die Feinmotorik zu fördern, bietet es sich an, mit jedem Finger nacheinander die Kuppe des Daumens zu berühren und den Finger danach so gut es geht auszustrecken. Auch hier sollten mehrere Durchgänge hintereinander durchgeführt werden. Zur Kräftigung der Handmuskulatur eignen sich zudem kleine Übungsbälle, die mit der Hand zusammen gedrückt werden können.

Man sollte beachten, dass man nicht nur die mit der betroffenen Hand die Übungen durchführen soll, sondern beide Hände beachtet werden müssen. Je nach Schwere der Erkrankung, kann aus unterschiedlichen Übungen eine passende ausgesucht werden.

Neben den speziellen Übungen, gibt es noch andere physiotherapeutische Methoden bei Morbus Dupuytren.

Lesen Sie mehr zum Thema: Übungen bei Morbus Dupuytren

Zusammenfassung

Der Morbus Dupuytren ist eine gutartige Veränderung der Strecksehnen der Handinnenfläche. Betroffen sind meist Kleinfinger und Ringfinger, in der Regel an beiden Händen. Durch eine verstärkte Bildung von kollagenem Bindegewebe im Bereich der Palmaraponeurose bilden sich Knoten und Stränge. Diese Stränge wachsen mit den Sehnen der Handinnenfläche zusammen und schränken so die Funktion der Hand deutlich ein. Bis zur maximalen Ausprägung der Beugekontraktur nimmt die Krankheit einen jahrelangen Verlauf ein. In Abhängigkeit vom Ausmaß des entstandenen Streckdefizits wird die Erkrankung nach Tubania in verschiedene Stadien gegliedert. In Abhängigkeit von diesen Stadien fällt die Therapieentscheidung etwas leichter. Leider sind die üblichen krankengymnastischen Therapien zwecklos, sodass neben der Bestrahlung in frühen Stadien im Moment nur die Operation als weitere Therapiemöglichkeit besteht. Die Operation kann entweder im Rahmen einer offenen Fasziotomie oder mittels der minimalinvasiven Nadelfasziotomie erfolgen. Weitere therapeutische Möglichkeiten, wie der Einsatz verschiedener Enzyme, werden getestet.

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Autor: Dr. N. Gumpert      |     Letzte Änderung: 31.08.2016
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