Medizin Online > Dermatologie Online  > Lupus erythemathodes


Lupus erythematodes

Synonyme

Systemischer Lupus erythematodes, SLE, Lupus, Lupus erythematodes disseminatus
Häufige Tippfehler: Lupus eritematodes
Englisch: lupus

Definition

(lupus = Wolf, Röte; erythematodes = errötend)
Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Unter dem Krankheitsbild des Lupus erythematodes versteht man eine Systemerkrankung der Haut, aber auch des Gefäßbindegewebes vieler Organe. Hinzu kommen so genannte Vasukulitiden, also Entzündungen der Gefäße (vasa= Gefäß, -itis = Entzündung), der kleinen Arterien oder Arteriolen (sehr kleine Arterien).


Genaueres zum Lupus erythematodes

Bei den Kollagenosen handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten, die sich vor allem im Bindegewebe abspielen – und zwar im gesamten Körper. Der Lupus gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Eine Autoimmunkrankheit charakterisiert sich dadurch, dass der Körper sich gegen sich selbst wendet und sich bekämpft. Die erbliche Veranlagung scheint bei diesen Krankheiten eine Rolle zu spielen, die genaue Ursache jedoch ist ungeklärt.

Beim Lupus erythematodes ist im Prinzip der komplette Körper betroffen.

Des Weiteren zählt der Lupus zu den Systemerkrankungen. Unter einer solchen versteht man eine Erkrankung, die ein gesamtes System des Organismus befällt, zum Beispiel das blutbildende System bei Leukämie. Im Falle des Lupus wird also das Gefäßsystem und dessen Bindegewebe befallen.

Ebenso zählt zur Erkrankung des Lupus, dass sich Immunkomplexe ablagern, welche aus DNA (unserem Erbgut), Komplement (einem Abwehrsystem des Körpers) und Fibrin (dient der Gerinnung) bestehen. Immunkomplexe sind Zusammenlagerungen von verschiedenen Komponenten. Zellen, die in der körpereigenen Abwehr eine Rolle spielen, vernetzten sich mit den Zellen, die sie bekämpfen wollen und bilden so die Immunkomplexe. Diese werden durch das Blutgefäßsystem im gesamten Körper verteilt. Die Immunkomplexe können sich in nahezu allen Organen des Körpers ablagern und haben Entzündungen zur Folge. Eine andere denkbare Folge wäre auch die Funktionseinschränkung der jeweiligen Organe.

Vorkommen / Häufigkeit

Etwa 50 von 100000 Einwohnern sind an Lupus ersthematodes erkrankt. Die Neuerkrankungsrate liegt zwischen 5 und 10 Personen pro 100000 Einwohnern jährlich.
Frauen sind etwa zehnmal häufiger betroffen, als Männer. Hinzu kommt, dass vor allem Frauen im gebärfähigen Alter erkranken.
Auch ein so genanntes „late onset“ („später Beginn“) ist möglich. In diesen Fällen erkranken die Patienten erst ab dem 55. Lebensjahr. Auch hier sind wieder Frauen häufiger betroffen, allerdings nur doppelt so häufig.

Zusammenfassung

Der Lupus erythematodes ist eine Erkrankung des Bindegewebes, der Gefäße und der Haut. Sie betrifft den gesamten Körper, weil sie alle Organsysteme befallen kann. Die Ursache ist bis heute nicht geklärt. Am häufigsten sind Frauen im gebärfähigen Alter betroffen. Es gibt verschiedene Formen des Lupus, die auch unterschiedlich zu behandeln sind. Es gibt beispielsweise eine Form bei der nur die Haut in befallen ist, sonstige Organe jedoch völlig gesund sind. Um den Lupus zu erkennen, kann man sich an bestimmten Beschwerden oder Auffälligkeiten orientieren. Ein so genanntes Schmetterlingserythem im Gesicht ist sehr typisch und auffällig. Auch Blutwerte werden mit in die Diagnosestellung einbezogen.

Ursache

Die genaue Ursache des Lupus ist bis heute nicht geklärt.
Als Hypothese (Vermutung) steht folgendes im Raum: Durch einen Virusinfekt wird DNA (die Grundsubstanz unseres Erbgutes) freigesetzt- um welchen Virus es sich dabei handelt ist ebenfalls noch unbekannt. Da nun zu wenig Enzymmenge vorhanden ist, welches die DNA abbauen und somit entfernen kann, kommt es zu einer Immunreaktion gegen die DNA. Die Immunkomplexe lagern sich nun in den Gefäßen ab und erzeugen die Entzündung.

Symptome / Beschwerden

Beim Lupus kommen Allgemeinbeschwerden wie Fieber, Schwäche und Gewichtsverlust vor. Es kann auch zu Gewichtsabnahme, Harrausfall undgeschwollenen Lymphknoten kommen. Diese Symptome sind allerdings sehr unspezifisch und sagen wenig über die dahinter steckende Krankheit aus. Deshalb ist eine weitere Abklärung notwendig.

Bei knapp 80% der Patienten kommt es auch zu einer Beteiligung der Gelenke, im Sinne einer Gelenksentzündung mehrerer Gelenke (Polyarthritis). Die meisten Patienten mit Lupus suchen deshalb erstmals den Arzt auf. Die Gelenke schmerzen, schellen an und kommen den Patienten besonders morgens steif vor. Die Schmerzen können von den Sehnen oder aber den Muskeln, die das Gelenk umgeben ausgehen. Die Entzündung des Muskelgewebes kommt bei etwa 40% der Patienten vor. Die Gelenke, die am häufigsten betroffen sind, sind die Finger-, Handgelenk und Kniegelenk.

Weit über die Hälfte der Patienten klagen über eine Beteiligung der Haut:

  1. Charakteristisch ist das so genannte Schmetterlingserythem. Hierunter versteht man eine Rötung der Haut (Erythem) in Form eines Schmetterlings, die sich über die Wangen und den Nasenrücken ausbreitet.

  2. Des Weiteren bilden sich rote Papeln mit Schuppen auf der Haut.

  3. Die Haut reagiert empfindlich auf Licht.

  4. Selten kommt es zu einem sekundären Raynaud-Syndrom.
    Mehr zu diesem Thema finden Sie unter: Raynaud-Syndrom.

  5. Auch an der Mundschleimhaut treten geschwürartige Veränderungen.

Doch neben der Haut können auch die Organe betroffen sein. Eine alleinige Beteiligung unseres größten Organs, der Haut, ist allerdings auch möglich. In diesem Fall spricht man von einem kutanen (cutis = Haut) Lupus erythematodes.

Im Rahmen der Organbeteiligung kommt es in etwa 60% der Fälle zu Veränderungen der Lunge und des Herzens. Vor allem kommt es zu Pleura- und Perikardergüssen. Hier sammelt sich Flüssigkeit um das Herz oder die Lunge herum an, wodurch das jeweilige Organ in seiner Ausdehnung eingeschränkt wird. Das Herz kann nicht mehr pumpen, weil es sich durch die Flüssigkeit im Herzbeutel nicht mehr ausdehnen kann. In der Lunge wird durch die Kompression die Fläche für den Gasaustausch vermindert.

Die Nierenbeteiligung spielt die wichtigste Rolle unter den Organmanifestationen beim Lupus erythematodes. Sie ist in den meisten Fällen die wichtigste Komponente bei Mortalität (Erkrankung) und Mortalität (Sterblichkeit). Sie bestimmt also wesentlich die Sterberate und die Erkrankungsrate mit.
Falls der Lupus erythematodes tödlich endet, dann aufgrund des Nierenversagens. Auf diese Organe muss auch bei der Therapie besonders geachtet werden, damit sie so lange wie möglich uneingeschränkt funktionieren können. Falls die Nieren versagen, wird unser Blut nicht mehr entgiftet und unsere Zellen des Körpers versagen den Dienst.

In etwas mehr als der Hälfte der Fälle kommt es auch zu neurologischen Veränderungen. Diese Veränderungen zeigen sich im zentralen Nervensystem, welches das Gehirn und das Rückenmark umfasst. Diese Veränderungen können sich in den verschiedensten Arten äußern: Von Depression über epileptische Anfälle bis hin zu Schlaganfall ist alles denkbar.

Weiterhin zeigen sich charakteristische Veränderungen im Blutbild. Einerseits kommt es zur Erhöhung der allgemeinen Entzündungsparametern (CRP = C- reaktives Protein, BSG = Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit), andererseits sind krankheitsspezifische Befunde wegweisend. CRP und BSG deuten allerdings nur auf irgendeine Entzündung hin. Die Information um welche Entzündung es sich genau handelt, können wir diesen Werten nicht entnehmen. Es ist jedoch möglich zu beurteilen wie stark eine Entzündung ist, ob sie voranschreitet oder sich gar bessert. Unter die spezifischeren Befunde fallen beispielsweise verschiedenste Antikörper (ANA, APA), welche sich meist gegen körpereigene DNA richten und uns deshalb einen Hinweis geben. Es ist darauf zu achten, dass sie auch bei einer anderen entzündlichen Autoimmunerkrankung erhöht sein können (z. Bsp. autoimmun Hepatitis).

Oft sind auch Blutkörperchen vermindert vorhanden. Dies kann sowohl die Blutplättchen (Thrombozytopenie), als auch die weißen Blutkörperchen (Leukopenie) betreffen.

Therapie Lupus erythematodes

Weiterführenden Informationen zu dem einzelnen Formen, der Diagnose, Therapie, Prophylaxe und Prognose finden Sie auf der folgenden Seite: Therapie Lupus erythemathodes