Das sog. Sjögren- Syndrom wurde 1933 von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren erstmals beschrieben. Das Sjögren- Syndom kennzeichnet sich durch trockene Augen und zählt zur Autoimmunerkrankung.
Englisch: Sjögren´s syndrome
Das Sjögren-Syndrom (auch Sjögren-Larsson-Syndrom genannt) wurde erstmals 1933 von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren beschrieben. Es handelt sich um eine Trockenheit der Augen und des Mundraumes in Verbindung mit einer dem rheumatischen Formenkreis angehörenden Erkrankung, der chronischen Polyarthritis.
Das Sjögren- Syndrom ist eine 1933 erstmals beschriebene Autoimmunerkrankung, bei der sich das körpereigene Immunsystem vor allem gegen Speichel- und Tränendrüsen richtet. Sie gehört zu den sog. Kollagenosen.
So bringt das Sjögren- Syndrom Beschwerden wie
Der Nachweis der Krankheit erfolgt mittels eines Bluttests bei dem Autoantikörper, also Antikörper gegen den eigenen Körper, nachgewiesen werden.
Die Behandlung gestaltet sich aufgrund der nicht geklärten Ursächlichkeit bis heute schwierig. Es werden die Beschwerden behandelt: Augentropfen gegen trockenen Augen, viel trinken gegen Mundtrockenheit, Schmerzmittel und bei schmerzhafter Gelenkbeteiligung. Zusätzlich können auch antientzündliche Medikamente zum Einsatz kommen.
Die Prognose ist in aller Regel dennoch gut, hängt aber von den Begleiterkrankungen ab.
Liegen Erkrankungen wie Lymphom, AIDS, Sarkoidose oder Graft-versus-Host-Krankheit vor, so werden diese Klassifikationskriterien nicht verwendet.
Wenn eben genannte Krankheiten nicht vorliegen und auch keine weiteren rheumatischen Erkrankungen bekannt sind, so ist mit einer Wahrscheinlichkeit von über 90% davon auszugehen, dass ein primäres Sjögren-Syndrom vorliegt, sobald 4 der 6 Kriterien erfüllt sind (bei Punkt 6 ist lediglich das Vorliegen von SS-A/Ro-Antikörpern obligat).
Ist eine weitere (rheumatische) Erkrankung (wie rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis), Lupus erythematodes oder Sklerodermie) bekannt, so kann mit einer über 90%igen Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass ein sekundäres Sjögren-Syndrom besteht, wenn das erste oder zweite Kriterium sowie das sechste Kriterium und zwei der Kriterien Nr.3, 4 und 5 erfüllt sind.
Es wird diskutiert, dass die Diagnose sekundäres Sjögren-Syndrom als gesichert angesehen werden könne, sobald typische Beschwerden (wie Trockenheitsprobleme) und SS-A/Ro- bzw. SS-B/La-Antikörper bestehen. Es sei unter diesen Umständen nicht zwingend, weitere Untersuchungen wie eine Lippenbiopsie vorzunehmen.
Die Hauptbeschwerden der betroffenen Patienten sind Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute.
Treten diese Beschwerden auf und können nicht durch Allergien oder ähnliches erklärt werden, so sollte auch das Sjögren- Syndrom in Betracht gezogen werden.
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Der Verdacht wird vom Arzt, in der Regel ein Facharzt für Augenheilkunde sowie HNO oder Zahnarzt, anhand der geschilderten Beschwerden geäußert.
Um die Diagnose sicher stellen zu können, werden Antikörpertests durchgeführt. Hier werden die Autoantikörper SS-A und SS-B nachgewiesen, welche für das Sjögren-Syndrom typisch sind.
Einen ausführlichen Artikel über viele verschiedene Autoantikörper und die durch hervorgerufenen Autoimmunerkrankungen finden Sie unter: Autoantikörper
Neben den klassischen Symptomen eines Sjögren-Syndroms, wie Mundtrockenheit und trockene Augen, können die Betroffenen an einer Vielzahl von weiteren Beschwerden leiden. Viele Patienten leiden unter Kopfschmerzen, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein können. Auch migräneartige Attacken mit Übelkeit und Lichtempfindlichkeit können bei einem Sjögren-Syndrom auftreten.
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Haarausfall kann bei Patienten mit Sjögren-Syndrom ein Anzeichen für einen Eisenmangel sein. Durch die Austrocknung der Haut und der Schleimhäute kommt es oftmals zu kleinen Blutungen, außerdem kann die Blutgerinnung gestört sein. Verliert der Mensch regelmäßig Blut, kann sich dies in einem Eisenmangel äußern. Der Haarausfall kann aber auch durch verschiedene Medikamente, die bei der Behandlung des Sjögren-Syndroms eingesetzt werden, ausgelöst werden (beispielsweise durch Immunsuppressive oder Zytostatika).
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Eine kausale Therapie des Sjögren- Syndroms ist bis heute nicht möglich – die Ursache kann also nicht bekämpft werden. Es werden lediglich die Symptome behandelt.
Hierbei gehen die verschiedenen Disziplinen der Medizin Hand in Hand.
Der Augenarzt verordnet Tränenersatzmittel, so genannte „künstliche Tränen“, um die Augen befeuchtet zu halten.
Der Zahnarzt empfiehlt speichelfördernde Mittel wie ungezuckerte Zitronenbonbons oder Mundspülungen.
Bei Gelenkbeschwerden können Schmerzmittel oder antientzündliche Medikamente verabreicht werden.
Allgemein sollte auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr von mindestens 1,5 Litern täglich geachtet werden.
Obwohl es eine Reihe medikamentöser und nicht-medikamentöser Ansätze gibt, die der symptomatischen Besserung dienen, gilt das Sjögren-Syndrom noch nicht als heilbar.
Allerdings werden in letzter Zeit neue Therapiemöglichkeiten untersucht, welche die Krankheitsaktivität kontrollieren und die Lebensqualität der Patienten verbessern sollen.
Die neuen Behandlungen sind sogenannte biologische Therapien und Medikamente („Biologicals“), welche immunmodulatorisch wirken. Das bedeutet, dass mithilfe von Medikamenten versucht wird, das Immunsystem so zu modulieren, dass es nicht mehr gegen körpereigene Strukturen aktiv ist.
Aktuell ist noch kein Medikament aus diesem Bereich für die Behandlung des Sjögren-Syndroms zugelassen, aber in diesem Bereich wird zurzeit intensiv geforscht, sodass Hoffnung auf verbesserte Therapiemöglichkeiten in naher Zukunft besteht.
Wissenschaftlich gesehen bieten homöopathische Präparate bei einem Sjögren-Syndrom keinen adäquaten Behandlungsersatz und sind keinesfalls ausreichend, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern bzw. zu verlangsamen.
Allerdings können alternative Heilungsansätze die Lebensqualität fördern und zur Linderung der Beschwerden beitragen. Eine homöopathische Therapie kann durch einen erfahrenen Homöopathen geplant und begleitet werden. Bei Entzündungen und einer akuten Verschlechterung der Symptome muss umgehend ein Arzt aufgesucht werden.
Zur Diagnosestellung nimmt der Arzt eine Blutprobe, die dann auf verschiedene Laborwerte und Antikörper getestet wird. Typischerweise zeigt sich beim Sjögren-Syndrom eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Das bedeutet, dass die Immunzellen im Blut vermehrt bestimmte Antikörper (Gammaglobbuline) produzieren.
Das allein ist jedoch nicht beweisend für das Vorliegen eines Sjögren-Syndroms, da eine Hypergammaglobulinämie bei vielen Krankheiten, z.B. Infektionskrankheiten oder chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, vorkommt. Durch die vielen Antikörper im Blut ist auch die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht.
Eventuell haben die Patienten auch einen Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie), weißen Blutkörperchen (Leukopenie) und/oder Blutplättchen (Thrombozytopenie).
50-80% der Patienten mit Sjögren-Syndrom zeigen einen positiven Nachweis von bestimmten Auto-Antikörpern, den ANA (antinukleäre Antikörper). Dabei handelt es sich um Antikörper, die von Immunzellen produziert werden und gegen körpereigene Zellkerne gerichtet sind. Normalerweise schützen Antikörper den Körper vor Fremdstoffen wie Bakterien oder Viren. Ein positiver Nachweis von ANA kann daher ein Hinweis auf eine Autoimmunerkrankung sein, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen als fremd erkennt und zerstört.
Weitere Autoantikörper, die für ein Sjögren-Syndrom sprechen, sind SS-A-Antikörper und SS-B-Antikörper. Diese Proteine richten sich weitere Bestandteile des Zellkerns. Auch Antikörper gegen Bestandteile der Speicheldrüsen oder sogenannte Rheuma-Faktoren fallen bei manchen Patienten auf.
Die Höhe der Antikörper im Blut lässt keinen Rückschluss auf die Schwere der Krankheit zu, da diese vor allem von den klinischen Beschwerden abhängt. Ein positiver Laborbefund muss immer zusammen mit den klinischen Symptomen bewertet werden, um die endgültige Diagnose eines Sjögren-Syndroms stellen zu können.
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Bei knapp 50% der Betroffenen tritt die Erkrankung alleine auf, also ohne weitere Begleiterkrankungen: so genanntes primäres Sjögren-Syndrom. Bei einem sekundären Sjögren-Syndrom besteht meist eine rheumatische Grunderkrankung (beispielsweise chronische Polyarthritis).
Die genaue Ursache ist unbekannt. Man vermutet eine Fehlfunktion des Immunsystems. Dieses scheint sich gegen körpereigene Zellen zu richten, eine so genannte Autoimmunerkrankung.
Dem Sjögren- Syndrom kann nicht vorgebeugt werden. Es handelt sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, welches sich im Rahmen dieser Krankheit gegen den eigenen Körper wendet und diesen versucht zu bekämpfen.
Bis heute ist die Entstehung dieser Autoimmunerkrankung noch nicht vollständig verstanden, so dass keine vorbeugenden Maßnahmen getroffen werden können.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die bisher noch nicht geheilt werden kann. Das bedeutet, dass die Patienten ein Leben lang mit der Krankheit leben müssen. Trotzdem hat das Sjögren-Syndrom eine relativ gute Prognose, da die Erkrankung nur sehr langsam fortschreitet.
Zu Beginn eines primären Sjögren-Syndroms sind meist die Speichel- und Tränendrüsen betroffen. Das Gewebe wird durch weiße Blutkörperchen (Lymphozyten) befallen und schließlich zerstört. Das macht sich durch Beschwerden an Augen und Mund (Austrocknung) bemerkbar.
Im Krankheitsverlauf werden dann auch weitere Organe, beispielsweise die Haut, das Nervensystem, Gelenke und innere Organe in Mitleidenschaft gezogen. Dadurch haben die betroffenen oftmals eine deutlich eingeschränkte Lebensqualität.
Der Verlauf des sekundären Sjögren-Syndroms, das im Rahmen anderer Krankheiten (z.B. rheumatoide Arthritis oder chronische Hepatitis B) entsteht, wird durch die Grunderkrankung bestimmt. Medikamente und eine adäquate Therapie (z.B. Gabe künstlicher Tränen- oder Speichelflüssigkeit) können die Symptome lindern und die Lebensqualität deutlich bessern.
Die Erkrankung ist per se nicht tödlich. Häufig sterben Patienten mit Sjögren-Syndrom an Herz-Kreislauferkrankungen, Infektionen oder Lymphomen (Lymphdrüsenkrebs).
In der Regel ist die Prognose beim Sjögren- Syndrom gut, richtet sich jedoch nach den auftretenden Begleiterkrankungen, wie Gelenkbeteiligung usw.
In den meisten Fällen verläuft das Sjögren-Syndrom gutartig, da die Erkrankung trotz bislang fehlender Heilungsmöglichkeiten nur sehr langsam fortschreitet und daher eine relativ günstige Prognose hat. Dementsprechend haben die meisten Patienten keine verminderte Lebenserwartung. Allerdings hängt die Lebenserwartung hängt maßgeblich davon ab, ob weitere Organe beteiligt sind. Neben den Tränen- und Speicheldrüsen sowie diversen anderen Drüsen (etwa den Schweißdrüsen) können auch das Nervensystem oder innere Organe von der Krankheit betroffen sein.
Vor allem Personen, die ein Sjögren-Syndrom mit Lungenbeteiligung aufweisen, haben eine vierfach erhöhte Wahrscheinlichkeit frühzeitig durch die Erkrankung zu versterben. Außerdem ist bei einem Sjögren-Syndrom das Risiko, an verschiedenen bösartigen Tumoren der Lymphknoten (beispielsweise Non-Hodgkin-Lymphom, MALT-Lymphom oder Marginalzonen-Lymphom) zu erkranken, deutlich erhöht.
Das Sjögren-Syndrom kann entweder langsam schleichend fortschreiten oder schubartig verlaufen.
Schubförmig bedeutet, dass die Krankheitsaktivität zwar dauerhaft vorhanden ist, die Symptome aber nicht immer gleich ausgeprägt sind. Neue Entzündungen lösen einen „Schub“ aus, der durch akute Beschwerden, beispielsweise Trockenheit an den Augen und im Mund, gekennzeichnet ist. Die Betroffenen fühlen sich dann abgeschlagen, kraftlos und müde.
Oftmals geht dem Schub eine größere körperliche Anstrengung oder Überforderung voraus, das muss aber nicht zwingend der Fall sein. Auch der Genuss von Alkohol, koffeinhaltigen Getränken (Kaffee und Tee) oder stark zuckerhaltigen Speisen kann die Entzündungsaktivität im Körper aufflammen lassen und einen Schub auslösen.
Bei einem Sjögren-Syndrom liegen entzündliche Prozesse im Körper vor, die sich gegen Drüsen und eine Reihe anderer Organe richten. Eine gesunde und ausgewogene Ernährungsweise kann die Beschwerden verbessern, eine Behandlung unterstützen und die Lebensqualität der Patienten erhöhen.
Das Hauptmerkmal der Erkrankung ist die Augen- und Mundtrockenheit. Auf diesem Grund sollten die Patienten möglichst viel Flüssigkeit zu sich nehmen, wobei koffeinhaltiger Kaffee, grüner und schwarzer Tee vermieden werden sollten, da diese dem Körper Wasser entziehen. Das gleiche gilt für Alkohol und scharf gewürzte Speisen. Auch zuckerhaltige Getränke verschlimmern die Beschwerden, weshalb Betroffene auf Wasser, ungesüßte Tees oder stark verdünnte Fruchtsäfte zurückgreifen sollten.
Zuckerfreier Kaugummi oder Lutschbonbons können die Speichelproduktion der Drüsen anregen und sind daher eine gute Wahl.
Viele Menschen müssen nach der Diagnose eines Sjögren-Syndroms ihre Ernährungsgewohnheiten ändern. Häufig liegen auch eine oder mehrere Nahrungsmittelunverträglichkeiten (z.B. gegen Gluten) vor.
Die Mahlzeiten sollten hauptsächlich aus
Den übermäßigen Verzehr von Fleisch, Milchprodukten, verarbeiteten Lebensmitteln und zuckerhaltigen Speisen sollten die Patienten möglichst einschränken. Dadurch wird gewährleistet, dass ausreichend Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente vom Körper aufgenommen werden können.
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Charakteristischerweise kommt es beim Sjörgren-Syndrom zu Veränderungen der Schleimhäute und der Haut. Durch die Erkrankung werden die Drüsen des Körpers nach und nach zerstört. In der Folge trocknen die Schleimhäute aus und die Haut wird trocken und schuppig. Häufig treten bei einem Sjögren-Syndrom purpurfarbene Hautveränderungen, entzündliche Hautrötungen (anuläres Erythem), Quaddeln und Juckreiz auf.
Als Begleiterscheinung entwickeln manche Patienten ein sogenanntes Raynaud-Syndrom. Dabei kommt es zu einer Minderdurchblutung der Finger, wodurch die Haut an den betroffenen Stellen erst weiß wird. Anschließend wechselt die Farbe aufgrund des Sauerstoffmangels im Gewebe zu blau und es kommt reaktiv zu einer vermehrten Durchblutung, die Finger werden rot und schmerzen.
Aufgrund der typischen Dreifärbung der Haut (weiß-blau-rot) wird das Raynaud-Syndrom auch als „Tricolore-Phänomen“ bezeichnet. Diese Durchblutungsstörung kann für mehrere Stunden anhalten und wird bei Sjögren-Patienten oft durch Kälte oder Stress ausgelöst.
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Patienten, die an einem Sjögren-Syndrom erkrankt sind, haben die Möglichkeit, einen Schwerbehindertenausweis zu beantragen. Dabei hängt der Grad der Behinderung (GdB) von den körperlichen Einschränkungen im täglichen Leben ab. Je nachdem unter welchen Beschwerden die Betroffenen leiden, gibt es verschiedene Punktezahlen, die dem GdB entsprechen (z.B. 30 Punkte entsprechen einem GdB von 30). Ein ärztlicher Gutachter legt den Grad der Behinderung individuell fest.
Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist bisher noch ungeklärt, allerdings verdichten sich die Hinweise, dass neben Umwelteinflüssen und hormonellen Faktoren auch genetische Komponenten zur Krankheitsentstehung beitragen. Trotzdem ist das Risiko, das Sjögren-Syndrom auf das Kind zu vererben mit 1-3% verhältnismäßig gering.
Da vor allem Frauen im mittleren Lebensalter von der Erkrankung betroffen sind, kommt es häufig dazu, dass die Patientinnen schwanger sind bzw. werden wollen. Beim Vorliegen eines Sjögren-Syndroms sollte der Kinderwunsch sorgfältig mit dem behandelnden Arzt sowie dem Gynäkologen geplant werden, da die Behandlung der Erkrankung während einer Schwangerschaft meistens umgestellt werden muss. Viele Medikamente, die beim Sjögren-Syndrom eingesetzt werden, müssen abgesetzt werden, da sie als keimschädigend gelten bzw. die Sicherheit dieser Präparate während einer Schwangerschaft nicht ausreichend gegeben ist.
Frauen mit primärem Sjögren-Syndrom haben im Vergleich zur Normalbevölkerung kein erhöhtes Risiko eine Fehl- oder Frühgeburt zu erleiden.
Beim sekundären Sjögren-Syndrom hängt dieser Faktor maßgeblich von der Grunderkrankung ab.
In äußerst seltenen Fällen kann es sein, dass während der Schwangerschaft Autoantikörper der Mutter auf den kindlichen Blutkreislauf übertragen werden. Die Folge können Herzrhythmusstörungen und die Entwicklung von B-Zell-Lymphomen (ein bösartiger Tumor der Lymphknoten) beim Kind sein.
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Das Vorliegen eines Sjögren-Syndroms bedeutet nicht, dass die betroffenen Frauen keine Kinder bekommen sollten. Das Risiko einer Früh- oder Fehlgeburt während der Schwangerschaft ist durch die Erkrankung nicht erhöht und auch das Risiko, die Krankheit auf das Kind zu vererben ist verhältnismäßig klein.
Frauen mit Kinderwunsch sollten sich aber bewusst machen, dass die Erziehung eines Kindes eine außerordentliche psychische und physische Belastung sein kann, erst recht wenn man körperlich nicht ganz fit ist. Auf jeden Fall sollten die Patientinnen mit ihrem behandelnden Arzt über die Familienplanung sprechen, damit Medikamente bereits vor der Zeugung eventuell abgesetzt werden können und über eine alternative Behandlungsmöglichkeit während der Schwangerschaft nachgedacht werden kann.
Häufig tritt eine Autoimmunerkrankung wie das Sjögren-Syndrom gemeinsam mit weiteren Erkrankungen auf und umgekehrt. So leiden etwa mehr als 20% der Patienten mit einer Hashimoto-Thyreoiditis auch unter dem Sjögren-Syndrom.
Tritt das Sjögren-Syndrom zusammen mit der Hashimoto-Erkrankung auf, bezeichnet man das als ein „sekundäres Sjögren-Syndrom“ (im Gegensatz zu einem primären Sjögren-Syndrom, das ohne Begleiterkrankungen auftritt). Die Hashimoto-Thyreoiditis ist ebenfalls eine Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer chronischen Entzündung der Schilddrüse kommt. In der Folge kommt es zu einer Unterfunktion der Schilddrüse und die Patienten fühlen sich abgeschlagen und müde.
Der genaue Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen ist noch nicht vollständig geklärt, aber in beiden Fällen spielen autoimmune Prozesse eine wichtige Rolle spielen.
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