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Sjögren- Syndrom

Englisch: Sjögren´s syndrome

Synonym

  • Sjögren-Larsson-Syndrom

Definition

Das Sjögren-Syndrom wurde erstmals 1933 von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren beschrieben. Es handelt sich um eine Trockenheit der Augen und des Mundraumes in Verbindung mit einer dem rheumatischen Formenkreis angehörenden Erkrankung, der chronischen Polyarthritis.



Zusammenfassung

Das Sjögren- Syndrom ist eine 1933 erstmals beschriebene Autoimmunerkrankung, bei der sich das körpereigene Immunsystem v. a. gegen Speichel- und Tränendrüsen richtet.
So bringt das Sjögren- Syndrom Beschwerden wie trockenen Auge (Leitsymptom), trockne Schleimhäute in Mund-, Nase- und Rachenraum sowie Gelenkbeschwerden mit sich. Die Ursache für das Auftreten dieser Krankheit ist bis heute nicht bekannt. Der Nachweis der Krankheit erfolgt mittels eines Bluttests bei dem Autoantikörper, also Antikörper gegen den eigenen Körper, nachgewiesen werden.
Die Behandlung gestaltet sich aufgrund der nicht geklärten Ursächlichkeit bis heute schwierig. Es werden die Beschwerden behandelt: Augentropfen gegen trockenen Augen, viel trinken gegen Mundtrockenheit, Schmerzmittel und bei schmerzhafter Gelenkbeteiligung. Zusätzlich können auch antientzündliche Medikamente zum Einsatz kommen. Die Prognose ist in aller Regel dennoch gut, hängt aber von den Begleiterkrankungen ab.

Ursache

Bei knapp 50% der Betroffenen tritt die Erkrankung selbstständig auf, also ohne weitere Begleiterkrankungen: so genanntes primäres Sjögren-Syndrom. Bei einem sekundären Sjögren-Syndrom besteht meist eine rheumatische Grunderkrankung (beispielsweise chronische Polyarthritis).

Die genaue Ursache ist unbekannt. Man vermutet eine Fehlfunktion des Immunsystems. Dieses scheint sich gegen körpereigene Zellen zu richten, eine so genannte Autoimmunerkrankung.

Symptome

Die Hauptbeschwerden der betroffenen Patienten sind Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute.

  1. Augenbeteiligung:
    Physiologischerweise ist die Oberfläche unserer Augen durch den Tränenfilm benetzt. Der Tränenfilm besteht aus unterschiedlichen Komponenten, welche aus verschiedenen Drüsen freigesetzt werden.
    Ist dieser Tränenfilm unzureichend, so entsteht das Bild des „trockenen Auges“.
    Folgende Merkmale sind typisch:
    • Trockenheitsgefühl der Augen
    • Fremdkörpergefühl der Augen („Sand im Auge“)
    • Rote und entzündete Augen
    • vermehrtes Tränen der Augen

    Treten diese Beschwerden auf und können nicht durch Allergien oder ähnliches erklärt werden, so sollte auch das Sjögren- Syndrom in Betracht gezogen werden.

  2. Mundbeteiligung:
    Nicht nur die Tränendrüse ist betroffen, sondern auch die Speicheldrüsen, welche für die Speichelsekretion in den Mundraum verantwortlich sind (Ohrspeicheldrüse, Kiefer- und Zungenspeicheldrüse).
    Hier kommt es zu folgenden Symptomen:
    • Trockenheit in Mundraum und Rachen
    • Häufiges Trinken
    • Entzündungen von Schleimhaut und Zahnfleisch
  3. Andere Organbeteiligungen:
    Auch andere Schleimhäute des Körpers können betroffen sein: Nase, Luftröhre und Bronchien. Zu den Organbeteiligungen zählen zum Beispiel: Gelenke, Muskeln und Lunge. Andere Organe sind selten bis sehr selten betroffen.

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Diagnose

Der Verdacht wird vom Arzt, in der Regel ein Facharzt für Augenheilkunde, anhand der geschilderten Beschwerden geäußert. Um die Diagnose sicher stellen zu können, werden Antikörpertests durchgeführt. Hier werden die Autoantikörper SS-A und SS-B nachgewiesen, welche für das Sjögren-Syndrom typisch sind.

Klassifikation zur Diagnostik vom Sjoegren Syndrom

1. Augenbeschwerden

Mindestens eine positive Antwort auf eine der Fragen 1-3 im unten angehängten Fragenkatalog.

2. Beschwerden im Mundbereich

Mindestens eine positive Antwort auf eine der Fragen 4-6 im unten angehängten Fragenkatalog.

3. Augenbefunde

Positiver Schirmer- oder Rose-Begal-Test.

4. Gewebsbefunde

Mindestens 1 Lymphoidzell-Fokus (>50 mononukleäre Zellen) pro 4 mm² Speicheldrüsengewebe

5.Speicheldrüsenbeteiligung

Mindestens ein positives Ergebnis in den folgenden 3 Tests:

  • Speicheldrüsenszintigrafie,
  • Parotis-Sialografie
  • unstimulierter Speichelfluss (< 1,5 ml /15 Minuten).

6. Autoantikörper-Nachweis

Mindestens ein positiver Befund:

  • SS-A/Ro- oder SS-B/La-Antikörper
  • Antinukleäre Antikörper (ANA)
  • Rheumafaktoren

Fragenkatalog zur Erfassung von Mund- und Augentrockenheit beim Sjögren-Syndrom

1. Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher, belastender Augen- und Mundtrockenheit?

2. Verspüren Sie häufig ein Fremdkörpergefühl (Sand) in den Augen?

3. Benutzen Sie mehr als 3x täglich Tränenersatzlösungen?

4. Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher Mundtrockenheit?

5. Litten Sie als Erwachsener unter wiederkehrenden oder dauernden Schwellungen von Mundspeicheldrüsen?

6. Sind Sie gezwungen, zum Schlucken trockener Speisen etwas zu trinken?

Liegen Erkrankungen wie Lymphom, AIDS, Sarkoidose oder Graft-versus-Host-Krankheit vor, so werden diese Klassifikationskriterien nicht verwendet.

Wenn eben genannte Krankheiten nicht vorliegen und auch keine weiteren rheumatischen Erkrankungen bekannt sind, so ist mit einer Wahrscheinlichkeit von über 90% davon auszugehen, dass ein primäres Sjögren-Syndrom vorliegt, sobald 4 der 6 Kriterien erfüllt sind (bei Punkt 6 ist lediglich das Vorliegen von SS-A/Ro-Antikörpern obligat).

Ist eine weitere (rheumatische) Erkrankung (wie rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis), Lupus erythematodes oder Sklerodermie) bekannt, so kann mit einer über 90%igen Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass ein sekundäres Sjögren-Syndrom besteht, wenn das erste oder zweite Kriterium sowie das sechste Kriterium und zwei der Kriterien Nr.3, 4 und 5 erfüllt sind.

Es wird diskutiert, dass die Diagnose sekundäres Sjögren-Syndrom als gesichert angesehen werden könne, sobald typische Beschwerden (wie Trockenheitsprobleme) und SS-A/Ro- bzw. SS-B/La-Antikörper bestehen. Es sei unter diesen Umständen nicht zwingend, weitere Untersuchungen wie eine Lippenbiopsie vorzunehmen.

Therapie

Eine kausale Therapie des Sjögren- Syndroms ist bis heute nicht möglich – die Ursache kann also nicht bekämpft werden. Es werden lediglich die Symptome behandelt.
Hierbei gehen die verschiedenen Disziplinen der Medizin Hand in Hand. Der Augenarzt verordnet Tränenersatzmittel, so genannte „künstliche Tränen“, um die Augen befeuchtet zu halten.
Bei Gelenkbeschwerden können Schmerzmittel oder antientzündliche Medikamente verabreicht werden.

Prophylaxe

Dem Sjögren- Syndrom kann nicht vorgebeugt werden. Es handelt sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, welches sich im Rahmen dieser Krankheit gegen den eigenen Körper wendet und diesen versucht zu bekämpfen.
Bis heute ist die Entstehung dieser Autoimmunerkrankung noch nicht vollständig verstanden, so dass keine vorbeugenden Maßnahmen getroffen werden können.

Prognose

In der Regel ist die Prognose beim Sjögren- Syndrom gut, richtet sich jedoch nach den auftretenden Begleiterkrankungen, wie Gelenkbeteiligung usw.

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