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Lipomatose

Einleitung

Der Begriff Lipomatose beschreibt eine diffus verteilte, verschiedene Stellen des Körpers betreffende unnatürliche Vermehrung von Fettgewebe. Unter einer Lipomatose (griechisch: lipos = Fett; -om = tumorartiges Geschwulst; -ose = chronisch-fortschreitende Erkrankung) versteht man mehrere Krankheitsbilder, die teils nicht vollständig voneinander abzugrenzen sind, aber alle als Gemeinsamkeit vermehrtes Fettgewebe in Form von Geschwulsten aufweisen. Es handelt sich um eine seltene Stoffwechselkrankheit mit noch unzureichend verstandenem Mechanismus. Die Lipomatose kann dabei verschiedenste Regionen des Körpers wie Kopf, Nacken, Oberschenkel und Oberarme, Bauch und Rücken betreffen. Ebenso ist eine Form bekannt, bei der das innere Fettgewebe der Organe wie dem Pankreas vermehrt ist, in einigen Fällen ist der Spinalkanal betroffen.

Eine Lipomatose ist in erster Linie keine bösartige Erkrankung, sondern als pathologische, aber gutartige Neubildung von Fettgewebe (Fettgewebshyperplasie) anzusehen und schafft vor allem einen kosmetischen Leidensdruck. Eine Ansammlung zwischen oder innerhalb von Organen kann jedoch mit erhöhten Krankheitsrisiken verbunden sein.

Man kennt verschiedene Formen der Lipomatose. Die häufigste und bekannteste Art ist die symmetrische (Adeno-)Lipomatose, die auch nach ihren Erstbeschreibern als Launois-Bensaude-Syndrom bekannt ist. Eine Sonderform, bei der vor allem Kopf und Nacken betroffen sind, wird als Madelung-Lipomatose bezeichnet. Eine Einteilung unterscheidet vier Typen:

  • Typ I: Hals-Nacken-Typ (Madelung-Fetthals, lokalisierter Typ)
  • Typ II: Schultergürteltyp (pseudoathletischer Typ)
  • Typ III: Beckengürteltyp (gynäkoider Typ)
  • Typ IV: Abdomineller Typ

Desweiteren wird die Krankheit nach dem betroffenem Ort benannt, wie z.B. die Lipomatosis cordis (cor=das Herz), d.h. eine Fettvermehrung am Herzen. Eine bei manchen Frauen während der Wechseljahre auftretende Krankheit, die Lipomatosis dolorosa, wird auch als Lipomatose bezeichnet, hat aber andere Ursachen und Mechanismen und wird in diesem Artikel nicht behandelt.


Ursachen

Die Ursachen einer Lipomatose sind noch immer Gegenstand intensiver Forschung. Trotzdem sind die Prozesse hinter der Entwicklung dieses Krankheitsbildes nur unzureichend verstanden. Bei einigen Patienten tritt eine Häufung innerhalb der Familie auf, sodass von einer genetischen Komponente ausgegangen wird. Desweiteren wurde beobachtet, dass Patienten mit einer Lipomatose oftmals zusätzliche Stoffwechselkrankheiten aufweisen, die wahrscheinlich mit dem Auftreten der Lipomatose in Zusammenhang stehen.

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So besteht offenbar eine Assoziation zu Diabetes mellitus, einer Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose) oder anderen Fettstoffwechselkrankheiten. Viele Studien bringen die Lipomatose mit langjährigem, übermäßigen Alkoholkonsum in Verbindung. So wurde festgestellt, dass Männer etwa 13 mal häufiger betroffen sind als Frauen, besonders dann, wenn es sich um Personen mit Alkoholmissbrauch handelt. Auf zellulärer Ebene ist die Theorie, dass die wachsenden und sich vermehrenden Fettzellen nicht mehr auf körpereigene Signale reagieren, weitgehend anerkannt. Hormone wie Adrenalin oder Noradrenalin können demnach nicht mehr ihre Wirkung an der Zelle entfachen, diese wächst also autonom. Dies würde erklären, warum selbst bei äußerst dünnen Patienten wie z.B. Tumorpatienten die Lipome weiter bestehen, obwohl das übrige Fettgewebe größtenteils abgebaut ist. Eine weitere spezielle Ursache ist die Behandlung von HIV mit einem bestimmten Medikament, bei dem es in bis zu 40% der Fälle als Nebenwirkung zu einer Lipomatose kommt.

Symptome

Die Lipomatose macht sich in erster Linie durch deutliche Fettgewebsvermehrungen an verschiedenen Stellen des Körpers bemerkbar. Je nach Typ treten diese vor allem an Kopf und Hals (Typ I), im Bereich der Schulter und oberen Extremitäten (Typ II), an Bauch, Becken und unteren Extremitäten (Typ III), sowie an inneren Organen auf (Typ IV). Eine seltene Sonderform weist Lipome nur an den Fußsohlen auf. Die Geschwülste sind schlecht voneinander abgrenzbar und werden zu Beginn der Erkrankung meist als normale Gewichtszunahme angesehen. Relativ schnell geht dies jedoch über ein normales Maß hinaus und es zeigen sich deutliche Gewebsvermehrungen. Die Lipomatose tritt an den betroffenen Regionen meist symmetrisch auf. Besonders beim Schultertyp haben Beobachter von außen zunächst den Eindruck, als würde es sich um Muskelmasse einer sportlichen Person mit breiten Schultern handeln, sodass man hier von einem pseudoathletischen Habitus spricht. Tastet man die Geschwulste einer Lipomatose ab, fühlen sich diese derb und fest an, teilweise wird eine teigige Konsistenz beschrieben. Neben diesen allgemeinen Symptomen kommt es je nach Typ noch zu speziellen Einschränkungen. Der Madelung-Fetthals kann so ausgeprägt sein, dass es durch die Kompression von Luftröhre und Speiseröhre zu Atem- oder Schluckbeschwerden kommt. Ein psychosozialer Aspekt kommt im Verlauf oft hinzu. Patienten mit Lipomatose leiden oft unter den kosmetischen Folgen, die durch die deutlich sichtbaren Lipome entstehen.

Lipomatose der Bauchspeicheldrüse

Bei der Lipomatose der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) kommt es zu einer diffusen Vermehrung des Fettgewebes innerhalb des Organs. Dabei wird das Drüsengewebe mehr und mehr durch Fettzellen ersetzt und von diesen in größere und kleine Teile getrennt.

Es wird vermutet, dass abgestorbenes Drüsengewebe durch Fettgewebe ersetzt wird oder die Fettzellen sich im Zwischenbindegewebe des Pankreas ablagern, wodurch das Organ im Laufe der Zeit verfettet. Durch die Verfettung kommt es normalerweise aber zu keiner Beeinträchtigung der Organfunktion, weshalb eine Lipomatose der Bauchspeicheldrüse nicht unbedingt behandlungsbedürftig ist.

Die Verfettung der Bauchspeicheldrüse verläuft oftmals symptomlos und ist daher schwierig zu diagnostizieren. Wenn der Arzt im Rahmen der Untersuchung einen Ultraschall des Oberbauches durchführt, erkennt er normalerweise die Lipomatose sofort anhand der typischen Gewebsveränderungen, die sich sehr deutlich im Ultraschall darstellen lassen.

Die Ursachen, die zur Entstehung von Lipomen in der Bauchspeicheldrüse führen, sind noch unbekannt. Es wird aber vermutet, dass ein Zusammenhang zwischen Lipomatose und bestimmten metabolischen Krankheiten, nämlich Diabetes und Adipositas, besteht.

Ist eine Behandlung der Pankreas-Lipomatose nötig, erfolgt diese je nach Schweregrad entweder konservativ oder chirurgisch. Die konservative Therapie bedeutet Gewichtsverlust und eine strenge Diät, bei der die Fettaufnahme reduziert wird, wodurch sich die Verfettung der Bauchspeicheldrüse vermindern lässt.

Lipomatosis dolorosa

Lipomatosis dolorosa wird auch als Adipositas dolorosa oder Morbus dercum bezeichnet. Dabei handelt es sich um eine chronische und fortschreitende Krankheit, bei der es zu einer schmerzhaften Vermehrung von subkutanem Fettgewebe unter der Haut kommt.

Die Ursachen einer Lipomatosis dolorosa sind noch nicht bekannt, allerdings scheint die Krankheit mit krankhafter Fettsucht (Adipositas) und Störungen des Fett- und Kohlehydratstoffwechsels assoziiert zu sein. Auch eine genetische Komponente kann nicht ausgeschlossen werden, da in wenigen Fällen ein gehäuftes Auftreten innerhalb von Familien zu beobachten ist.

Die Lipome können am ganzen Körper außer am Hals und im Gesicht auftreten. Bevorzugt entstehen die Fettgeschwülste aber an Bauch, Knien, Ellenbogen, Oberschenkel und den Innenseiten des Oberarms.

Betroffene Patienten klagen über starke Schmerzen im Bereich der Fettablagerungen und die Schmerzen können im weiteren Krankheitsverlauf noch zunehmen. Je mehr Übergewicht der Patient hat, desto stärker sind die Schmerzen, die durch die Lipome verursacht werden. Typische Begleitsymptome einer Lipomatosis dolorosa sind Mundtrockenheit, Kopfschmerzen und Schwellungen.

Der Arzt diagnostiziert eine Lipomatosis dolorosa durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall und Magnetresonanztherapie (MRT). Oftmals werden zur Sicherung der Diagnose kleine Gewebeproben (Biopsien) entnommen und mikroskopisch analysiert.

Die Schmerzen, die eine Lipomatosis dolorosa verursacht, sind durch eine traditionelle Schmerztherapie nicht behandelbar, jedoch kann durch die intravenöse Gabe von Lidocain, einem Betäubungsmittel, eine längere schmerzfreie Phase erzielt werden. Da die Gabe von Lidocain jedoch starke Nebenwirkungen aufweist, ist eine Dauertherapie in dieser Form nicht möglich.

Durch eine Gewichtsreduktion lässt sich keine Rückbildung der Lipome erreichen und auch die Schmerzen werden dadurch nicht vermindert. Schließlich besteht noch die Möglichkeit, die Fettgeschwulste operativ zu entfernen, häufig bildet sich aber an der gleichen Stelle wieder ein Lipom aus und es kommt zu einem Rückfall.

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Lipome der Brust

Lipome können in einer oder beiden Brüsten bei der Frau entstehen. Wenn sich mehrere Lipome gleichzeitig bilden, wird das als Lipomatose bezeichnet.

Bei der Lipomatose der Brust handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die aber überwiegend gutartig verläuft. Es bilden sich Knoten und Schwellungen, die direkt unter der Haut liegen und daher von außen tastbar sind. Unter Umständen können Lipome in der Brust sehr groß werden und Schmerzen verursachen. Normalerweise sind diese Lipome aber harmlos und müssen nicht behandelt werden.

Lipomatose im Rückenmark

Lipomatosen, die im Rückenmark auftreten können je nach Lage Nerven und Nervenwurzeln komprimieren und so zu neurologischen Symptomen führen. Mittels Kernspintomographie (MRT) kann die Ausbreitung der Lipome festgestellt und die Diagnose gesichert werden.

Um Druckschäden auf komprimierte Nerven zu vermeiden und die Beschwerden zu verbessern, können symptomatische Lipome des Rückenmarks mikrochirurgisch entfernt werden.

Lipomatose am Oberschenkel

Auch am Oberschenkel kann sich eine Lipomatose bemerkbar machen, obwohl die Oberschenkel nicht zu den häufigsten Lokalisationen dieser Art von Fettgewebsvermehrung zählen. Es kommt auch hier zu einer Zunahme des Oberschenkel-Umfangs und der Ausprägung von Fettschürzen, die am Oberschenkel auch als Reiterhosen bezeichnet werden. Oftmals steckt hinter der Fettgewebsvermehrung an den Beinen jedoch keine Lipomatose, sondern ein Lipödem. Hierbei handelt es sich um eine Vermehrung von Fett bevorzugt an Hüfte und Beinen, die vor allem bei Frauen auftritt. So werden hormonelle Ursachen vermutet. Handelt es sich jedoch um eine Lipomatose am Oberschenkel, besteht die Therapie meist in der Fettreduktion durch Absaugen oder Wegschneiden, wobei die Symptomatik meist wiederkehrt.

Intraspinale Lipomatose

Intraspinale Lipomatosen sind eine sehr seltene Erkrankung, die durch gutartige Tumore des Fettgewebes im Wirbelkanal verursacht werden. Intraspinal bedeutet, dass die Lipome innerhalb des Wirbelkanals im Rückenmark liegen. Intraspinale Lipome treten spontan auf, meist sind sie symptomlos und werden nur durch Zufall entdeckt und diagnostiziert. Normalerweise müssen die Lipome im Wirbelkanal nicht therapiert werden.

Je nach Lage kann ein Lipom im Wirbelkanal aber auch Symptome verursachen. Manchmal sind Nerven oder das Rückenmark im Fettgeschwulst eingewachsen, wodurch Beschwerden entstehen.

In solchen Fällen wird das Lipom operativ entfernt oder, insofern eine vollständige Entfernung nicht möglich ist, die Größe der Fettansammlung reduziert. Intraspinale Lipomatosen sind manchmal auch mit Adipositas und Übergewicht assoziiert, daher kann ein Gewichtsverlust zur Verbesserung der Symptomatik führen.

Epidurale Lipomatose

Der Epiduralraum ist ein Spaltraum des Rückenmarks, der von den Rückenmarkshäuten gebildet wird, und mit Fett- und Bindegewebe ausgefüllt ist. Das Fettgewebe dient der Polsterung des Rückenmarks im Wirbelkanal. In seltenen Fällen bilden sich hier Lipome und man spricht von der spinalen epiduralen Lipomatose (SEL).

Die Erkrankung kann symptomlos verlaufen oder durch Nervenkompresssionen zu Muskelschwäche, verringerter Nervenleitgeschwindigkeit oder Sensibilitätsstörungen führen.

Man vermutet einen Zusammenhang zwischen SEL und Adipositas. Je nach Schweregrad erfolgt die Therapie durch chirurgische Entfernung der Fettgeschwülste oder durch Gewichtsreduktion.

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Diagnose

Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, wird die Diagnose Lipomatose von Spezialisten gestellt. Wichtigstes Indiz sind die schnell wachsenden Fettablagerungen, meist mit ungewöhnlicher Verteilung. So ist z.B. bei einer Lipomatose Typ I mit Fettgewebe an Nacken und Kopf schnell klar, dass es sich hier um ein unphysiologisches Bild handelt, während der Bauch-Becken-Typ erst relativ spät als Lipomatose erkannt wird. Wichtigste Maßnahme bei der Diagnose einer Lipomatose ist eine Gewebeentnahme, die unter dem Mikroskop untersucht wird. Ein Histologe oder Pathologe kann hiermit die Diagnose stellen.

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Therapie

Gegen die Ursache der Lipomatose ist keine effektive Behandlung bekannt, sodass sich die Therapie auf Symptomkontrolle beschränkt. Durch die spezielle Beschaffenheit des Fettgewebes sind konservative Maßnahmen wie Diät und Sport bei einer Lipomatose nur wenig erfolgreich. Operative Eingriffe sind daher angezeigt. Eine Fettabsaugung kann für einige Zeit helfen und bringt sichtbare Erfolge an betroffenen Bereichen. Ist das Gewebe zu derb und mit viel Bindegewebe durchsetzt, wird das minimal invasive Absaugen von Fett durch eine Operation ersetzt, bei der mit dem Skalpell Volumen entfernt werden kann. Es muss jedoch deutlich darauf hingewiesen werden, dass diese Maßnahmen in der Regel nur kurz von Erfolg geprägt sind und eine hohe Rezidivrate mit sich ziehen. Die Geschwülste wachsen meist wieder nach. Allerdings müssen entlastende Eingriffe dann vorgenommen werden, wenn das Fettgewebe Organfunktionen einschränkt. In einigen Studien konnte gezeigt werden, dass die Behandlung mit dem gegen Asthma eingesetzten Mittel Salbutamol Erfolge gegen eine Lipomatose erzielen kann.

Homöopathie

Die Naturheilkunde vertritt die These, dass sich ein Lipom durch einen gestörten Abbau von Stoffwechselprodukten bildet. Zur Förderung des Abtransportes von Stoffwechselendprodukten wird von alternativen Medizinern die Behandlung mit Bachblüten und Heilpflanzen empfohlen.

Außerdem kann eine Fastenkur zur Entschlackung und Entsäuerung des Körpers sich positiv auf die Lipomatose auswirken und zur Rückbildung der Geschwülste führen.

Lipomatose und Alkohol - Welchen Zusammenhang gibt es?

Alkohol wird in der Leber in Acetat umgewandelt und vom Körper als Energiequelle benutzt. Alkoholkonsum führt neben der Bereitstellung von Energie aber auch dazu, dass der Körper die Fettverbrennung drosselt und Fett einlagert.

Regelmäßiger und übermäßiger Konsum von Alkohol gilt als ein Risikofaktor für die Entstehung von Lipomen und eine strenge Alkoholabstinenz kann unter Umständen eine schwere Lipomatose verbessern.

Prognose

Die Lipomatose ist eine chronisch-progrediente Erkrankung. In den meisten Fällen schreitet das Wachstum des Fettgewebes immer weiter voran, jedoch anfangs schneller und im Verlauf der Erkrankung langsamer. In einigen Fällen wurde ein Stillstand der Lipomatose beobachtet, vor allem dann, wenn begleitende Risikofaktoren, wie insbesondere der Alkoholkonsum, reduziert oder ausgeschaltet wurden. Durch regelmäßige Eingriffe kann das Ausmaß der Lipomatose kontrolliert werden, obwohl man sich jedes Mal den allgemeinen Risiken eines operativen Eingriffs wie Infektionen oder Nachblutungen hingeben muss. Es kann hingegen auch vorkommen, dass im Anschluss an eine OP die Fettgewebsvermehrung exponentiell zunimmt.

Prophylaxe

Da die Ursachen nur unzureichend verstanden sind, ist eine Prophylaxe gegen die Lipomatose schwierig. Sinnvoll ist es immer, die mit der Lipomatose assoziierten Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes oder Hypothyreose gut zu kontrollieren. Alkoholkonsum als ein weiterer mit der Lipomatose in Verbindung gebrachter Faktor sollte eingeschränkt werden. Dies alles gilt vor allem dann, wenn in der eigenen Familie schon Fälle von Lipomatose bekannt geworden sind. Nachfolgend wird auf weitere, spezielle Lokalisationen der Lipomatose eingegangen.

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