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Zoster oticus
Synonyme
Rumsay Hunt Syndrom
Englisch: herpes zoster oticus
Definition
Der Zoster oticus ist eine Zweiterkrankung durch dem Varizella-Zoster-Virus im Bereich der Ohren. Er ist eine Sonderform der Gürtelrose (Herpes zoster).
Epidemiologie
Mehr als 90% der Bevölkerung sind mit dem Varizella-Zoster-Virus infiziert und erkranken bei Erstinfektion an Windpocken (Varizellen). Danach besitzen sie eine lebenslange Immunität gegen Windpocken. Bis zu 20% der Teilimmunen, meist über 40-jährigen Erwachsenen erkranken später an der Gürtelrose, die mit einem Zoster oticus verbunden sein kann. Bei etwas 2/3 der an Zoster oticus Erkrankten kommt es zu einem Übergreifen der Viren auf den Nervus facialis, einem Hirnnerv, was zu einer Lähmung der mimischen Muskulatur führt (Facialisparese). Es gibt keine Geschlechtsunterschiede.
Erreger
Der Varizella-Zoster-Virus wird auch als Humanes-Herpes-Virus-3 bezeichnet und gehört zur Gruppe der Herpes - Viren, die Krankheiten verursachen können. Es hat eine doppelsträngige DNA mit Lipidhülle und kommt weltweit vor. Es befällt bevorzugt Nervenzellen und kann in Nervenknoten im Wirbelkanal (Spinalganglion) über Jahre überdauern. Übertragen wird es durch Tröpfcheninfektion.
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Ursachen
Die Erstinfektion mit dem Varizella-Zoster-Virus führt zu Windpocken. Der Zoster oticus entwickelt sich bei einer Reinfektion mit dem Virus oder durch eine Reaktivierung der eigentlich inaktivierten Viren im Körper. Diese Viren wandern entlang Nervenfasern in Spinalganglien, wo sie überdauern und erst wieder nach Jahren oder Jahrzehnten aktiviert werden können. Bei der Reaktivierung wird ein größerer Teil der Spinalganglien zerstört, was zu einem akuten Schmerz führt, auch Zoster-Schmerz genannt. Ausgelöst werden kann die Reaktivierung durch Schwankungen oder Absinken der Immunität gegen den Virus infolge von Alter, Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsuppression) zum Beispiel bei Transplantationspatienten oder Störung des Abwehrsystems (Immuninsuffizienz) zum Beispiel bei HIV -Infizierten. Mögliche Ursachen sind auch heftige Erschütterungen bestimmter Körperteile, Röntgenbestrahlung, UV-Strahlen, Kontakt mit giftigen (toxischen) Substanzen oder andere Infektionskrankheiten wie Tollwut.
Der Virus kann von an Gürtelrose Erkrankte auf Ungeschützte übertragen werden, die dann Windpocken bekommen. Ebenso kann ein an Windpocken erkranktes Kind den Virus an einen Erwachsenen übertragen, der dann Gürtelrose bekommt.
Symptome
Meist sind die ersten Symptome des Zoster oticus unbestimmte Symptome wie Abgeschlagenheit und Müdigkeit.
Die für den Herpes zoster charakteristischen Bläschen finden sich bei Zoster oticus auf der Ohrmuschel, auf dem Ohrläppchen, in der Tiefe des äußeren Gehörganges und auch auf dem Trommelfell. Sie können auch seitlich am Hals, auf der Zunge und am weichen Gaumen vorkommen. Die Bläschen sind stecknadel- bis reiskorngroß, wasserklar, prall gespannt und perlartig. Sie bilden sich auf einer zuvor entwickelten, leicht erhabenen und scharf umschriebenen Hautrötung (Erythem) innerhalb von zwei bis drei Tagen. Nach zwei bis sieben Tagen wird der Inhalt der Bläschen eitrig gelblich und die Rötung klingt ab. Nach einer Woche trocknen die Bläschen aus und es bildet sich eine bräunlich/gelbliche Kruste. Nach etwa zwei bis drei Wochen heilt der Zoster wieder ab. Allerdings sind Narbenbildungen häufig, sodass es zu dunklen oder hellen Flecken auf der Haut kommt, wo zuvor die Bläschen waren (Hyper- und Hypopigmentierung).
Achtung: Die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus kann aber auch ganz ohne Symptome der Haut stattfinden, was als Herpes zoster sine herpete bezeichnet wird.
Der sogenannte Zoster-Schmerz wurde bereits oben beschrieben. Dieser kann beim Zoster oticus im Ohr, im seitlichen Gesicht oder am Nacken vorkommen. Bei 2/3 der an Zoster oticus erkrankten Patienten tritt in der ersten oder zweiten Krankheitswoche eine periphere Facialisparese auf, die durch den Befall des Nervus facialis durch den Virus verursacht wird. Dabei kommt es zu einer schwachen oder vollständigen Lähmung der mimischen Muskulatur auf einer Seite des Gesichtes. Die Patienten können die Stirn der betroffenen Seite nicht runzeln, der Lidschluss ist nicht oder nur unvollständig möglich und die Mundwinkel hängen herab. Oft wird die Facialisparese von einer halbseitigen Geschmacksstörung und Beeinträchtigung der Speichelsekretion begleitet.
Eine Facialisparese kann auch bei Zoster colli vorkommen.
Komplikationen
Auch das Innenohr bzw. der Nervus vestibulochochlearis können betroffen sein. Dabei kann es zu Ohrensausen, Hörminderung bis zu Taubheit, Drehschwindel, Übelkeit und Brechreiz kommen. Weitere betroffene Hirnnerven können sein: Nervus trigeminus, Nervus abducens, Nervus hypoglossus und Nervus vagus. Reizsymptome des Nervus vagus sind der Schluckauf (Singultus) und Schlückstörungen. Symptome des Befalls des Nervus trigeminus sind Empfindlichkeitsstörungen (Sensibiliätsstörungen) und es besteht die Gefahr einer Verletzung von Bindehaut (Konjungtivis), Hornhaut (Cornea) und auch des Sehnerven (Nervus opticus), was zu Sehstörungen führen kann. Die Sonderform, bei der der erste Ast des Nervus trigeminus betroffen ist, heißt wegen der Beteiligung des Auges Zoster ophtalmicus.
Zusätzlich kann es zu einer postzosterischen Neuralgie kommen. Dabei handelt es sich um ein chronisches Schmerzsyndrom, das bei 10-15% der Patienten vorkommt. Im Bereich der Ausbreitung des Zosters hat der Patient über vier Wochen anhaltende oder wieder auftretende Schmerzen. Die Dauer ist unbestimmt, der Schmerz ist quälend, es kann sogar bis zur Suizidgefahr kommen. Die Wahrscheinlichkeit, dass die Neuralgie für längere Zeit bestehen bleibt, nimmt mit steigendem Lebensalter zu. Dabei kann es sich um Monate bis Jahre handeln.
Eine Hirnhautentzündung (Meningitis), durch die den Varizella-Zoster-Virus verursacht wird (Zoster-Enzephalitis), oder die Generalisierung (Zoster generalisatus) sind ebenfalls schwere Komplikationen. Der Zoster generalisatus bezeichnet einen gesamten Befall des Nervensystems. Diese Art des Zosters ist lebensbedrohlich, kommt aber gewöhnlich nur bei Menschen vor, die ein geschwächtes Abwehrsystem haben (z.B. bei AIDS-Patienten). Durch die Infektion mit dem Varizella-Zoster-Virus kann es außerdem zu einem Absterben des Embryos während der Schwangerschaft kommen.
Diagnose
Wichtig für die Diagnose ist das Betrachten der klinischen Symptome des Patienten, da die Bläschen und die Rötung im Bereich des Ohres charakteristisch sind für Zoster oticus. Weitere Diagnostik ist in der Regel nur bei Problemfällen nötig. Es kann ein Erregernachweis erfolgen. Der direkte Virusnachweis wird mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR) aus betroffenem Gewebe oder Bläscheninhalt gemacht. Die PCR ist ein Verfahren zur Vervielfältigung der Virus-DNA, falls sie denn in den Proben enthalten sein sollte. Auch spezifische Antikörper gegen das Virus können im Körper nachgewiesen werden. Allerdings ist das nicht sehr aussagekräftig, das es sich bei Zoster oticus um eine Reaktivierung eines bereits im Körper vorhandenen Virus handelt, d.h. die Antikörper könnten bereits bei der Erstinfektion mit Windpocken von dem Abwehrsystem des Körpers gebildet worden sein.
Die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) ist entzündlich verändert, d.h. es lassen sich viel mehr Zellen des Abwehrsystems und Proteine als normalerweise in der Flüssigkeit finden. Gewonnen wir der Liquor durch eine Lumbalpunktion. Dabei wird eine Hohlnadel in den Rückenmarkskanal in der Wirbelsäule eingeführt und Liquor entnommen. Im Blut lassen sich unter dem Mikroskop (Blutausstrich) mehrkernige Riesenzellen finden.
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Differentialdiagnose
Die für den Herpes zoster typischen Bläschen auf der Haut können auch ein untypisches Zeichen für eine Infektion mit Herpes-simplex-Virus sein. Diese den Zoster nachahmende Form des Herpes simplex bezeichnet man auch als „Zosteriformer Herpes simplex“. Umgekehrt kann ein unregelmäßig lokalisierter Zoster als „Herpetiformer Zoster“ auch eine Herpes-simplex-Infektion nachahmen. Das klinische Bild des Ekzema herpeticatum beinhaltet wie der Zoster oticus in Gruppen angeordnete Bläschen, jedoch platzen diese sehr bald. Das Ekzema herpeticatum entsteht durch eine zusätzliche Herpes-simplex-Infektion bei bereits vorhandener chronischer Hauterkrankung. Ebenfalls zu Blasenbildung kommt es bei Morbus Hailey-Hailey. Bei dieser Hauterkrankung bilden sich die Blasen aufgrund einer angeborenen Verhornungsstörung der Haut.
Der akute Zoster-Schmerz kann dem Schmerz bei einem Blutgerinnsel in der Lunge (Lungenembolie), bei einem Herzinfarkt, einer Blinddarmentzündung (Appendizitis) oder bei Migräne ähneln.
Therapie
Nach dem Eintrocknen der Bläschen werden desinfizierende Salben aufgetragen, die Krankheitserreger abtöten (antiseptisch).
Der Zoster oticus muss antiviral behandelt werden. Die Therapie sollte spätestens 72 Stunden nach Auftreten der Hautsymptome begonnen werden. Meist kommt Aciclovir zum Einsatz, vor allem wenn es sich um eine schwere, komplizierte Form des Zoster oticus handelt. Dieses kann oral, also in Tablettenform, oder intravenös, per Infusion verabreicht werden. Auch Brivudin, Famciclovir oder Valaciclovir können als orale Therapie zum Einsatz kommen. Die genannten Medikamente gehören zur Gruppe der Virostatika. Es handelt sich hierbei also um Wirkstoffe, die gezielt dem Wachstum und der Vermehrung der Herpes-Viren entgegenwirken. Sie hemmen den Aufbau der Virus - DNA. Die antivirale Therapie führt oft schon innerhalb von Stunden zu Schmerzfreiheit und Verbesserung der Hautsymptome.
Gegen den Zoster-Schmerz können Schmerzmittel (Analgetika), Antidepressiva oder Medikamente gegen Epilepsie (Antiepileptika) wie Gabapentin eingenommen werden. Bei der Zoster-Neuralgie helfen meist trizyklische Antidepressiva wie Amitriptylin am besten.
Prophylaxe
Da der Zoster oticus nur ausbrechen kann, wenn bereits eine Infektion mit dem Varizella-Zoster-Virus stattgefunden hat, ist eine Impfung gegen Windpocken sehr sinnvoll. Die Impfung gehört zu den Standardimpfungen für Kinder und Jugendliche. Frauen im gebärfähigen Alter sollten in jedem Fall geimpft sein, da eine eventuelle Infektion während der Schwangerschaft das Kind schädigt. Eine Impfung während der Schwangerschaft ist jedoch zu vermeiden.
Der Impfstoff ist ein Lebendimpfstoff (Zostavax), der abgeschwächte Viren enthält. Das Abwehrsystem des Körpers bildet Antikörper gegen die Erreger, tötet sie ab und wird so gegen die Krankheit immun.
Bei Patienten, die ein abgeschwächtes Immunsystem haben, insbesondere bei Knochenmarkstransplantierten, sollte während der Zeit der stärksten Immunschwächung Aciclovir als Prophylaxe eingenommen werden.
Prognose
Die Prognose des Zoster oticus ist in der Regel günstig, die seiner Komplikationen dagegen schlecht. 2/3 der Infektionen heilen folgenlos und ein Rückfall der Erkrankung ist selten. Die Zoster-Neuralgie kommt in 10 bis 15% Fällen, bei über 60-jährigen sogar in jedem zweiten Fall, vor und hält monate- oder sogar jahrelang an. Die Facialislähmung und die Hörstörungen bilden sich oft nur unvollständig wieder zurück.
Bei immunschwachen Personen ist der Verlauf der Krankheit schwer und die Prognose schlecht. Tödliche Verlaufsformen und Komplikationen kommen vor.
Eine früh- bzw. rechtzeitige antivirale Therapie verbessert die Prognose deutlich.
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